Orvosi Hetilap, 1968. július (109. évfolyam, 27-30. szám)

1968-07-07 / 27. szám - Bíró Imre: A központi ideghártya-degeneratiók átalakulása és a "cysta vitelliformis"

WS ORVOSI HETILAP formáinak leírása és rögzítése. Behr felfogása ér­telmében a különböző életkorokban megjelenő ma­­culadegeneratiók törvényszerű fiziológiás folyama­tok (Remky: „Stressek”): a születés, az első fogzás, a pubertás, a csontosodás befejeződése, a klimakté­­rium, az öregedés szerves kapcsolataként és követ­kezményeként jelentkeznek. De eltekintve ezektől a jól körülírt és definiált kórképektől — amelyekben az általános felfogás még nem is olyan régen ön­álló, zárt, karakterisztikus klinikai egységeket, te­hát statikus állapotokat és nem egy processus vál­tozatait látta — se szeri se száma a különböző ku­tatók által leírt elfajulásos maculafolyamatoknak, mint szerintük ugyancsak önálló klinikai egységek­nek, úgy hogy jogosan mondotta 1947-ben Elwyn, majd nyomatékosabban 1964-ben Braley, hogy a maculadegeneratiók megítélésében és nomenclatu­­rájában a szemészek között a legnagyobb konfúzus uralkodik. Noha a különböző életkorokban, a különböző öröklésmenetben és a különböző formában öröklődő maculadegeneratiók — miként azt már Leber leszö­gezte s napjainkban François, Rieger, etc. ismét nyomatékosan hangoztatták — lényegileg vala­mennyien azonos kórtani struktúrájú tapetoretinalis dystrophiák, pathologiai és klinikai fejlődésük to­vábbi megismerését kutatni szükségszerű és fontos feladat. Best, aki a maculadegeneratiók tanulmányo­zását 1905-ben publikált közleményével elindította, azzal a megállapítással vezette be dolgozatát, hogy a macula öröklődő betegségeiről keveset tudunk. Hatvan esztendő felgyűlt anyagismerete alapján a fentebb említett Braley az amerikai szemészeti élet­ben mindig komoly tudományos eseményt jelentő Proctor-emlékelőadásának érdemi részét (,,a ma­cula dystrophiáiról”) a következő mondattal kezd­te: „No single disease in ophthalmology is more important than macular degeneration”. (Nincs még egy fontosabb betegség a szemészetben, mint a ma­­culadegeneratio.) Megállapítását — többek között — Kornzweig azon nagyszámú geriátriai vizsgála­taira (1957) alapította, amelyek szerint a 80 éven aluli betegek látásromlásának 24,1%-ában, a 80 éven felülieknél 38,6%-ban a maculadegeneratio volt a felelős. Ezeket a számokat csak a szürkehá­lyog okozta látáscsökkenések percentje múlta felül. Braley felfogásának értelmében a legutóbbi években mind nagyobb azoknak a tanulmányoknak a száma, amelyek újólag a macula-elfajulásokkal s azok változásaival foglalkoznak. E változások elem­zésére kiváló alkalmat nyújtott egy nemrég még unikumnak vélt, de újabban többször megfigyelésre került macularis folyamatnak, az ún. „cysta vitelli­­formis”-nak a sorsa. 2. A macula heredodegenerativ betegségei között formailag külön csoportot alkotnak a cystosus elfa­julások, s ezeknek legritkább, a legfeltűnőbb és körlefolyásában a legkarakterisztikusabb fa a cysta vitelliformis („Kyste vitelliforme” — továbbiak­ban: CV.). A CV. a macula területében szabályos, éles határú, kb. 1—2 papilla átmérőjű, narancs­sárga, félgömb, vagy korong alakú kiemelkedés (1. az 1. ábrát), amely a legújabb felfogás szerint (Falls, Klien, Velzeboer, Braley) a retina pigment­­epithelje alatt, a lamina vitrea és a pigment-epithel között helyezkedik el és sárga-vörös színét besűrű­­södött, esetleg „semiliquid” tartalmától nyeri. A CV. képe a környező retinával a tükörtojáshoz ha­sonlítható, aminthogy a franciák így is nevezik: „un peuf sur la plate”. Az angolszász irodalomban a tudományos „vitelliform degeneration” mellett ugyancsak „egg-yolk in the macula” néven jelölik. Ez a sajátságos képződmény — mint mondottam — a legritkábban észlelt ideghártyafolyamatok közé tartozik. Renard és mtsai 1960-ban 10, Haimböck 1962-ben 11 publikált esetről tudnak. Franceschetti, Frangois és Babel hatalmas, majd kétezer oldalas, kétkötetes munkája (1963), amely kizárólag az ér­es ideghártya heredodegenerativ betegségeivel fog­lalkozik s az ezekre vonatkozó forrásokat a legpon­tosabb részletességgel feldolgozza és ismerteti, nyo­matékosan hangoztatja, hogy a világ szemészeti szakirodalmában (a mű lezárásáig, 1962-ig) mind­össze 17 kétségtelen eset ismeretes: „... l’affection semble extrement rare, puisqu’il n’est possible d’en rénuir que 17 observations certaines ...” (I. köt. 477. old.). Az első közlés az angol Adams nevéhez fűződik (1883), de a kórképet s annak évek folya­mán történt változásait először és részletesen 1950- ben Zanen és Rausin belga kutatók ismertették s a szemészeti irodalom ma az ő nevükkel kapcsolatban jelzi az elváltozást. Braley Proctor­ előadásában „Best’s disease (vitelline dystrophy)” címen tárgyal­ja a betegséget és a maga esetét, de a Best-féle ma­culadegeneratio és a most taglalt Zanen—Rausin­­féle „Kyste vitelliforme” között lényeges különbsé­gek vannak, amelyek Braley álláspontját nem te­szik jogosulttá. Best 1905-ben Klein-Linden, Giessen környéki falu szoros endogámiában élő lakói közül egy Jung nevű család 59 tagját átvizsgálva, 8 eset­ben (9 és 36 év közötti egyének szemében), a ma­cula környékén ovális, éles határú, pigmentált szé­lű, vörös-rózsaszínű, szürkésen pettyezett, a retina nívójából soha ki nem emelkedő, congenitalisnak feltételezett degeneratív elváltozást látott (egy eset régi myopiás érhártyasorvadáshoz hasonlított), amelyek hosszú időn (8 éven át!) figyelve, egyetlen betegen sem mutatták a progresszió vagy változás jelenségeit. Ez a centrális degeneratio — az emlí­tett sűrű rokonházasodás következtében — a csa­lád átvizsgált nemzedékeiben öröklődő kancsalság­gal, nystagmussal, nagyfokú túllátásos astigmiával is kombinálódott, tehát része volt egy olyan örök­lődő kóros szemészeti komplexumnak, amely a szá­zadok óta zárt geográfiai település alapján alakult ki. Jess az „Erbleiden des Auges” című gyűjtőmun­kában (G. Thieme, Leipzig, 1938) a macula heredo­­degeneratióról írva, felemlíti, hogy a giesseni szem­klinikán a Best által tanulmányozott család igen sok leszármazottját, oldalági rokonát vizsgálta, akiknek szemfeneke olyan familiárisan és typuso­­san azonos volt, hogy ő, a beteg kilétének ismerete nélkül, a szemfenéki kép alapján meg tudta mon­dani, hogy az illető a Best által felfedezett Jung-

Next