Gyermekgyógyászat, 1970 (22. évfolyam, 1-4. szám)
1970 / 1. szám - Barta Lajos: Endocrin-kórképek leánygyermekekben
Gyermekgyógyászat 21., 1—6. 1970. A Budapesti Orvostudományi Egyetem I. sz. Gyermekklinikája (igazgató: Gegesi Kiss Pál dr. egyetemi tanár, akadémikus) Endocrin-kórképek leánygyermekekben * írta: ВАША LAJOS dr. Az endocrin egyensúlyban bekövetkező eltolódások felismerése újszülöttkorban döntő jelentőségű a gyermek további fejlődése szempontjából. Nemcsak azokra a tünetcsoportokra gondolok, amelyek súlyos kórképek kibontakozásához vezetnek, pl. hypoglykaemia, tetania, congenitalis struma, henem azokra az elváltozásokra, amelyek gyakran tünetszegények, és mégsem közömbösek a gyermek további sorsa szempontjából. A megnagyobbodott clitoris, a rendellenes helyen nyíló urethra, a penis és a scrotumnak erősebb pirigentáltsága oly tünetek, melyek korán adrenogenitalis syndroma előfordulására hívhatják fel a figyelmet, és ha az ilyen újszülöttben a sóveszteséges tünetcsoport kibontakozik, e tünetek diagnosishoz segíthetnek, életet jelenthetnek. Pseudohermaphroditismus femininusos állapotok felismerése újszülöttkorban azért fontos, mivel a sebészi beavatkozás időpontja a csecsemőkor. Ha a szülők figyelmét nem hívjuk fel a rendellenességre, esetleg csak évek elteltével — amikor a hibás fejlődés már nyilvánvaló — viszik a gyermeket az orvoshoz. A megoldás ilyenkor sokkal komplikáltabb, mint csecsemőkorban. Emellett természetesen vannak olyan endocrin-kórképek, amelyek a későbbi években, a praepubertasban vagy pubertásban bontakoznak ki, vagy a betegségi állapot első tünetei csupán ekkor ismerhetők fel. Előadásomban nem általánosságban kívánok foglalkozni a leánygyermekekben előforduló endocrin-betegségekkel. Nem kívánom érinteni azokat az endocrin-betegségeket, pl. hyperthyreosis, diabetes stb., amelyekkel a nőgyógyászok közvetlenül alig kerülnek kapcsolatba. Azokkal a betegségekkel kívánok foglalkozni, amelyek a gyermekgyógyász és a nőgyógyász számára egyaránt közös területnek tekinthetők. Előtérbe kerül tehát a pseudodermaphroditismus, a pubertas praecox, és az ovarium dysgenesis kérdése. Az adrenogenitalis syndroma (Ags) jelentősége mindinkább előtérbe kerül, mert viszonylag gyakori kórkép, s kórisméje sokszor téves. Jól ismerten enzymdefectusról van szó, (C21, Cu, és 3-beta hydroxisteroid hiánya). A mellékvesekéreg elégtelen működését a szervezet fokozott ACTH termeléssel próbálja ellensúlyozni és végső fokon ezzel kapcsolatos a fokozott androsteron-képzés és a virilisatio. Tünetei: nagy clitoris, kisajakhiány, mérsékelten kifejlődött fan-szőrzet, magasan összenőtt nagyajkak, és lehetséges, hogy a pseudohermaphroditismus teljesen megtévesztő képe bontakozik ki. Pseudohermaphroditismus femininus esetében a clitoris penissé nagyobbodik, és a hypospadiasis igen gyakori. Attól függően, hogy milyen mélyen nyílik az urethra, a z Előadás az OTKI „Válogatott fejezetek a szülészeti, nőgyógyászati endocrinológia területéről” című tanfolyamán, 1969. V. 7-én.