Orvosi Hetilap, 1920. szeptember (64. évfolyam, 36-39. szám)
1920-09-19 / 38. szám
374 ORVOSI HETILAP 1920. 38. sz. bal ventriculus felé a septum mentén az aortába bejutni nem lehet. A jobboldali v. palm. alvadékkal van teljesen eldugulva. A v. cava sup. és inf. a szokott nagyságban és lefutásban ismerhető fel. A jobb tüdő alsó lebenye szederjes színnel tűnik át, tömött, bemetszve mintegy diónyi területen vérzéses; a vérzés szélei elmosódtak. Az átmetszett vénákban sötét feketés vérrögök vannak. Az aorta lehágó részén semmi fetünő nincs. A bronchialis artériák nem nagyobbak, nem tágultak. A máj felülete sajátos benyomások által egész szokatlan apró lebenykéket mutat, amelyek egy része szinte lapos szemölcsök alakjával bír, másutt az éles szél mintegy megkettőzött. A máj vérdús, de szerecsendió-rajzolata nincs. A lép teljesen hiányzik. A pankreás szokatlanul vaskos és rövid. A vastagbél nincsen a szokott módon a duodenum előtt rögzítve, hanem igen nagy mesenterium commune van, amely fedetlenül hagyja a duodenumot és az omentum mint rövid nyújtvány csak a gyomor nagy curvaturáján tapad, de nem terjed át a colon transversumra. A vesék és mellékvesék a rendes helyen, alakban és nagyságban fejlődtek, elég tömöttek. A gyomorban elég sok zöldes-barna ételpép, a belekben sárgás, pépes tartalom, nyálkahártyájuk halvány. Nemi szervek, húgyhólyag feltűnőbb elváltozást nem mutatnak. Ezek alapján a kórbonczolástani diagnosis: Defectus maioris gradus septi atriorum et ventriculorum cordis. Transpositio aortae in ventriculum dextrum. Hypoplasia arteriae pulmonalis ex ventriculo eodem oriens. Lobi parvuli supranumerarii hepatis. Mesenterium commune. — Aplasia lienis. Thrombosis rami dextri venae pulm. cum haemorrhagia infarctiformis lobi inferioris. Míg tehát klinikai diagnosisul a cyanosison kívüli minden egyéb objectív tünet hiánya folytán csak a tág értelmű, sokat összefoglaló vitium cordis congenitumot tudtuk felállítani, addig a kórbonczolás igen tanulságosan egészítette ezt ki transpositio arteriarum cordisra, amelyhez a fejlődési rendellenességek csaknem egész sorozata társul. Hogy a transpositio mibenlétét megérthessük, ismernünk kell létrejöttének okait, magyarázatait. Feer szerint a szív és nagy erek fejlődési processusa mestermű, amely azonban gyakran nem sikerül a természetnek s így a legkülönbözőbb fejlődési rendellenességek jöhetnek létre. Transpositio alatt tágabb értelemben értjük a nagy ereknek a rendestől eltérő helyről való eredését. Ezen transpositio lehet tökéletes, amikor minden ér, úgy a gyűjtő-, mint a verőér, eredési helyének ellenkező oldalán található, így tehát tulajdonképpen a jobb és bal szív is helyet cserél s ennek megfelelően a jobb szív veszi át a főszerepet. Élőben elváltozást alig okoznak. Klinikailag sokkal fontosabb a transpositionak az a felesége, amikor csak az artériák cserélnek helyet, a vénák a nekik megfelelő kamrába, illetőleg pitvarba száradzanak. Amíg az első esetben a vérkeringés lényegileg változatlanul folyik le, addig az utóbbiban rendesen előbb-utóbb súlyos vérkeringési zavarok állnak be. Az élet másképp itt el sem képzelhető, mint hogy a jobb és bal szív közt valamiféle communicatio áll fenn, különben a bal szív tisztán a kis vérkört, a jobb szív tisztán a nagy vérkört egyesítené magában, amikor is mindegyik vérkör önmagában zárt, egymástól teljesen független volna. A transpositiók létrejöttét illetőleg különböző, az idők folyamán módosított theoriák voltak. Míg Friedberg és Mayer szerint transpositiónál a nagy erek fejlődési menetének egy korábbi fejlődési fokon való megállásáról van szó, amikor is ezek az önmaguk körül való, „spirális csavarodást“ még nem végezték el, addig Peacock és mások már a truncus arteriosus communis kettéválásában keresik a transpositio okát. A tulajdonképpeni magyarázatot azonban, amely a mai napig is nagy általánosságban elfogadott, Rokitansky adta meg nagyhírű, theoriáját ábrákkal, esetekkel jól megindokolt munkájában. Elmélete szerint a szív szájadékainak és nagy ereinek minden, legkülönbözőbb helyzetváltozása egy közös okra, a truncus arteriosus communis osztódási folyamatában beállott anomáliára vezethető vissza. A truncus arteriosus communis ugyanis egy válaszfal folytán, a septum trunci art. comm. kifejlődése következtében két részre, aortára és a. pulmonalisra osztódik. Azonban nem közömbös, hogy ezen septum hol fejlődik ki, sőt éppen ezen septum helyétől, irányától van függővé téve a nagy erek helyes kiképződése. Normális körülmények között (Rokitansky eredeti ábráit véve kölcsön) ha a truncus art. communist körnek tekintjük (a truncus keresztmetszetét képzelve el), a septum a truncust egy elülső, kissé balra álló és egy hátulsó, kissé jobbra helyet foglaló részre (előbbi az aorta, utóbbi az a. pulmonalis) osztja, amikor a septum baloldalt és hátul veszi eredetét. Így tehát a truncus homorulatával az aorta felé, domborulatával az a. pulmonalis felé helyezkedik el (1. ábra). Ha azonban a septum eredését megtartva, hibásan helyezkedik el olyképp, hogy a septumnak concavitása és convexitása helyet cserél, akkor az aorta és a pulmonalis is megváltoztatja a helyét. (2. ábra). Hochsinger szerint ezt olyképpen kell elképzelni, hogy az ábra egy abroncs, melyet a közbeiktatott septum két végpontja mint fix pont körül 180°-nyira megforgatunk, amikor is az, ami előbb elül volt, hátra kerül, és viszont ami hátul volt, előre jut. Azonban nem csupán a septum truncitól függ a transpositio létrejötte, fontos szerepe van ebben a septum ventriculorumnak is. Ha a septum trunci hibás elhelyeződése folytán az aorta és az a. pulmonalis helyet cserélnek, de a septum ventriculorum fekvése normalis, akkor jön létre a tulajdonképpeni transpositio vera, amikor is az aorta a jobb kamrából, az a. pulmonalis a bal kamrából ered. Ha azonban a septum ventriculorum is abnormisan helyezkedik el, akkor előfordulhat, amint elő is fordult, hogy daczára az eredetileg csaknem hasonló transponált elhelyeződési értörzseknek, mégis úgy az aorta, mint az a. pulmonalis az őt megillető kamrából veszi eredését. Ez az ú. n. Rokitansky-féle „korrigált transpositio11, ezt a nézetet Rauchfuss is magáévá tette. Ezen elméletet Rokitansky az ábrák hosszú sorozatával érzékítette és tette érthetővé. Így képzelhető el az a meglehetős sok combinatiója az anomáliáknak, amelyek a septum trunci art. communis és a septum ventriculorum hibás elhelyeződése folytán létrejöhetnek és létre is jönnek. Ilyen meglehetősen ritka a mi általunk észlelt eset, ahol úgy az aorta, mint az a. pulmonalis a jobb kamarából ered. Ilyen esetet írt le Peacock 1854-ben, Rokitansky 1875-ben, Théremin 1895-ben, legutóbb pedig Entz Béla 1910-ben. A jobb kamara tehát esetünkben 2 artériás szájadékot foglal magában, aminek következtében a vér nagyobb mennyiségével túlterheltetvén, szinte természetesnek találjuk, hogy az egész jobb szív hosszabb a balnál s a jobb kamara fala túltengett, tömött, csaknem a háromszorosa a rendesnek (Rilliet és Barthez szerint a jobb kamara fala 6 éven alul átlag 2 mm.), ártere is tágabb a rendesnél. A vérkeringés már most itt olyképpen történhetett, hogy az aortában állandóan kevert vér volt. Az olyan transpositióknál, hol septum defectus nincs, tulajdonképpen úgy a nagy, mint a kis vérkör egymástól teljesen független egészet alkot. A jobb kamara u. i., a mely vérét a jobb pitvarból kapja, ahová az aorta capillarisaiból összeszedődött vena cava sup. és inf. ömlik, venosus vért lök az aortába, s az a test capillarisaiba jutva, még inkább venosussá válik; ezzel szemben pedig a bal kamara, amely vérét a tüdőből jövő, artériás vért szállító vena pulmonalison át a bal pitvarból kapja, még inkább artériássá válik, így tehát ilyen vérkeringés mellett az élet tulajdonképpen el sem képzelhető. A lét 1. ábra. 2. ábra. A = aorta. P = a. pulmonalis, S = septum trunci (SS') eredése.