Orvosi Hetilap, 1962. július (103. évfolyam, 26-30. szám)
1962-07-01 / 26. szám - Nyíry Zoltán: 100 éves a Meniére-betegség első leírása
ORVOSI HETILAP elkerülhetők. 55 éves Méniére beteg oldalsó ívjáratát műtétileg eltávolítva annak szövettani vizsgálatakor nem tudták észlelni az utóbbi évtizedekben postulatumként felállított labyrinthus hydropsot (1960). A készítmény különböző helyein jól felismerhető a membrana basilaris megvastagodása. Az alaphártya hyalinos elfajulásán kívül az ívjárat falában vizenyő és vacuolisátio is látható. Az alaphártya hyalinos elfajulását Matzker és Bussany— Caspari az ívjárat falának ismételten fellépő oedemájával magyarázza. Az oedemát a szédüléses roham kórbonctani alapjának tekintik. A gyakran visszatérő oedema következtében a fehérje természetű anyagok praecipitálódnak, majd hyalinizálódnak és a finom, vékony ívjáratfalat durva csővé vastagítják. Az így elváltozott ívjárat nem képes többé normális működésre. A szövettani lelet alapján Matzker összefüggést tételez fel a hosszabb ideje fennálló Méniére betegségben észlelhető labyrinthus-működés csökkenés és az ívjárat hyalmnas elfajulásának mértéke között. A Méniére beteg fül az oldalsó ívjárat eltávolítása után csaknem minden esetben megsüketül. A műtét utáni működésveszteség tehát nemcsak az egyensúly szervet, hanem a csigát is érinti. Aetiologia és pathogenesis: A Méniére betegség aetiologiáját nem ismerjük. A feltételezett számos különböző kórok azonos elváltozást idézhet elő. Az irodalomban található elméleteket és kísérleteket Csillag közleménye részletesen tartalmazza. A betegség pathogenesisében mai felfogásunk szerint a belsőfül folyadékháztartásának a zavara a lényeg. Mind a perilympha, mind az endolympha nagyjából isotoniás folyadék, melyet egymástól semipermeabilis hártyák választanak el. A ductus cochlearis kitágulását nemcsak mechanikusan a fokozott endolympha termeléssel, illetve a csökkent resorptióval magyarázhatjuk, hanem úgy is, hogy az endolympha kóros körülmények között nagy molekulájú és azért nem dvalizálható anyagokat is tartalmazhat, s így a perilymphából folyadékot vesz fel. Mygiid és Dederding ezen elmélete szerint a pathológiásan megváltozott endolympha lenne a Méniére betegség oka. A lehetőségek között elsősorban Müller hívta fel a figyelmet a belsőfül capillarusok vasomotoros zavaraira. Mint ismeretes az endolymphát aktív sejtműködéssel a stria vascularis, a crista ampullarisok és a macula utriculi és sacculi termelik. A fellépő vasoconstrictio oxygénhiányt okoz, ez magában elegendő ahhoz, hogy a hám kórosan decernáljon. Varga véleménye szerint a Méniére betegség a vegetatív betegségek csoportjába tartozik és mind a végkészülék, mind az agykéreg, mind a külvilág felől jövő károsodások következménye. A többi vegetatív betegséghez hasonlóan rohamokban zajlik le, a rohammentes idő — a szédülés szempontjából — majdnem tünetmentes. Duchon és Miriszlai közleménye is igazolja ezt az álláspontot. Valódi Méniére rohamban fellépő, electrocardiogrammal bizonyított arrythmia absolutáról számolnak be, mint a labyrinthreflexnek vegetatív úton a szívre gyakorolt hatásáról. Állatokon eddig kísérletileg előidézni nem sikerült. Kórlefolyás, tünettan, kórisme: A Méniére betegség általában 30—50 évesek megbetegedése. Cawthorne 1100 betegén 90%-ban volt féloldali. Ha kétoldali legtöbbször egyidőben kezdődik mindkét fül megbetegedése. Nagyon fontos a betegség kifejlődésének és lefolyásának a pontos ismerete. A három kardinális tünet a halláscsökkenés, a fülzúgás és a szédülés. 1. A halláscsökkenés: Megelőzi a szédülést. Tekintve, hogy a betegség rendszerint féloldali, a bevezető szak kórelőzményében sokszor azért hiányzik, mert a beteg a kisfokú nagyothallást alig veszi észre. Változó erősségű— napközben is változhat — és a betegség lefolyása alatt is erősségében ingadozik. Erre 1938-ban Crowe, Mygiid és Dederding hívta fel a figyelmet. Jellegzetes az audiometriás vizsgálat, a tisztahanghallás küszöbgörbéje, a küszöb feletti vizsgálat eredménye és a beszédaudiogramm. (Götze jmn.) A hallásküszöb emelkedése percepciós típusú, de a mélyebb frekvenciákban is kifejezettebb, mint más „idegeredetű” halláscsökkenés esetében. A betegség kórisméjében különösen fontos a küszöb feletti audiometriás vizsgálat. Csaknem kivétel nélkül kifejezett teljes kiegyenlítődést (regressiót) találunk. A Fowlersen. által 1937-ben leírt regressio megértéséhez tudnunk kell, hogy normális körülmények között a subjectív hangosságérzet a hangerősség fokozásával, mindkét fülben egyformán növekszik. Ha a Méniére beteg füléhez egyenlő magasságú és erősségű hangot vezetünk, először az ép fülben keletkezik hangérzet. A hangerő fokozásával elérjük a beteg fül hallásküszöbét is. Ilyenkor ezen az oldalon a hangosság jóval kisebb, mint az ép fülben. A hangerősség további egyenletes fokozásával a beteg fülben a hangosság sokkal kifejezettebben érzéklődik, mint az ép fülben. Bizonyos hangerő mellett a beteg azt mindkét fülében egyforma hangosnak érzi. Ezt a teljes kiegyenlítőidést csak a Corti-szerv szőr sejtjeinek a megbetegedése esetében találjuk meg. Ép fülben, vezetéses zavarban, a hallóideg magasabb pályáinak, centrumainak, vagy az agykéregnek megbetegedéseiben nem észleljük. Beszédaudiometriás vizsgálattal a beszédérthetőség aránylag nagyobb veszteséget mutat mint, ahogy arra a tiszta hanggal nyert küszöbemelkedésből számítanánk. Főleg a féloldali megbetegedésnek jellemző tünete a diplacusis. A beteg fülben a hallott hang többnyire magasabbnak tűnik. Ez a kettőshallás főleg a zeneértő, zenei hallással rendelkező betegeknek okoz komoly panaszt. Ménére alapos eredeti leírását a diplacusis fogalmával Shambaughsen és Knudsen 1923-ban egészítette ki. Nálunk audiometerrel való megállapítását, regisztrálását Götze jun. közölte. 2. A fülzúgás: Korán jelentkezik és ritkán hiányzik. Sokszor mély morajlás alakjában: ez a kellemetlenebb, vagy magasabb hangú sziszegő jel