Orvosi Hetilap, 1963. augusztus (104. évfolyam, 31-34. szám)
1963-08-04 / 31. szám - KLINIKAI TANULMÁNYOK - Kaszás Tibor - Beregszászi Gyula: A WPW-syndroma gyakorisága és megítélése gyermek- és fiatal felnőtt korban
1442 ORVOSI HETILAP Tamm (56) 5500 olyan gyermek között, akik különböző okok miatt a zürichi gyermekkórházban EKG-vizsgálatra jelentkeztek, 17-nél találtak tünetegyüttest. A relatíve gyakoribb előfordulás magyarázataként megemlíti, hogy ezek közt kb. 500 congenitalis villamos gyermek szerepelt. A syndromának congenitalis angiocardiopathiával való kombinációját illetően nem egységes az irodalom: Donzelot (11) 1100 vitiumos közül 3 alkalommal, Hecht (20) 350 esetből ugyancsak 3 betegnél észlelte a syndromát. Methianu és Heim de Balsac [cit. (47)] 100 congenitalis vitiumra 3 W. P. W.-syndromát említenek. Az eddig közölt legnagyobb gyermekanyagban 69 eset közül 13 esetben volt szívfejlődési rendellenesség az alapbetegség (6). Csaknem minden statisztikában a férfiak előfordulása gyakoribb. Bulgarelli (6) anyagában 41:22, Cassio (8) közlésében 7:3 az arány a férfiak javára. A W. P. W.-syndromának klinikailag két szempontból van jelentősége: egyrészt fennáll a valódi szárblockkal való összetévesztés lehetősége, ami miatt némelykor szükségtelenül erélyes beavatkozást végeznek, másrészt a paroxysmalis tachycardiára való hajlam miatt. A syndroma keletkezéséről alkotott véleményeket ma már felsorolni is lehetetlen. Wolff (65) szerint mintegy 60 a syndromát magyarázó teóriák száma. Az egyik magyarázat egy járulékos inger vezető nyaláb létezését veti fel, mely a Tawara-csomó megkerülésével közvetlen összeköttetést létesít a pitvarizomzat és valamelyik kamra között. Ilyen esetben az ingerület a Tawara-csomó és His-köteg megkerülése után ezen abnorm is veleszületett izomhídon át direkt a kamrára vezetődik. Az ingerület emiatt az ingervezető systemában késést nem szenved, így következik be az antesystolia. Mivel a kamrák ez esetben nem a His-kötegen át a centrumból, hanem a pitvar-kamrai határ bármely helyén a Kent-nyalábon át jövő ingerülettől jutnak izgalomba, a pathológiás és normális ingerület superpositiója következik be, ami a kezdeti és véghullám deformálódását eredményezi. Ilyen járulékos ingerületvezető nyalábot Paladino és Kent (25) találtak állatokban. E köteg fennállását W. P. W.-syndromás esetekben az utóbbi időben több szerzőnek histológiailag is sikerült verifikálni (27, 39, 66). Emlős szívkísérletben — átvágva a Kent-köteg kivételével az összes összeköttetést a pitvarok és kamrák között — a W. P. W.-syndromára jellemző EKG- elváltozás regisztrálható (37). A Congenitalis eredet mellett a leletek egész sora tanúskodik: a syndroma már fiatal csecsemőkorban megfigyelhető, [Bulgarelli (6) anyagában 12 csecsemő 5 hétnél fiatalabb]; szívfejlődési és más fejlődési rendellenességekkel való kombinációja gyakori; [Irodalom: Tamm (56)]; egy családon belül előfordulása gyakoribb [10 eset 3 családban (29) anya és fia (12)]. Számos W. P. W.-syndromás boncolásakor azonban járulékos ingervezető nyalábot nem találtak, viszont több esetben találtak ilyen köteget W. P. W.syndroma nélkül is (26). Doerr (9) szerint kérdéses, hogy a Kent-köteg — melynek genetikusan és topikusan az ingerületvezető systéma építőelemeinek maradványaihoz az ún. „Konturfasern”-hez, és így az ingerületvezető systemához sincs köze — a W. P. W.-syndroma létrejöttéért egyáltalán felelőssé tehető-e. Véleménye szerint a W. P. W.-syndroma túlnyomórészt infectio-toxikus vagy anyagcserekárosodást feltételező zavarok miatt normális ingerületvezető systema mellett jön létre, és csak kivételesen az ingerületvezető pálya járulékos mellékösszeköttetései alapján. Egy másik elmélet szerint a kamrák falában rendellenes ingerképző centrum foglal helyet, melynek fokozott ingerlékenységét feltehetően gyulladásos gócok okozzák. A pitvari contractio, akár mechanikusan, akár elektromos úton ingerületbe hozza ezt a hypersensibilis területet, rajta keresztül kamrai contractiót vált ki. Állatkísérletekben a jobb kamra felszínének, vagy a septumnak mechanikus, illetve elektromos ingerlésével valóban elő lehetett idézni az antesystolia EKG-képét (58). Ez a hipotézis nem vonatkozhat a W. P. W.-syndroma minden esetére, hiszen ennek alapján sem a „harmonika-phänomen” keletkezése, sem az idő előtti ingerület fellépte a pitvari contractio befejezése után nem magyarázható. Prinzmetal (cit. 58) kutyakísérletben úgy állította elő az antesystolia EKG-képét, hogy 3—5%-os novocaint fecskendezett a Tawara-csomóba. Ha nem is állt elő a tipikus W. P. W.-EKG, mégis bekövetkezett a leglényegesebb változás: a PQ-távolság megrövidülése. Unghváry (58) szerint ez azt látszik igazolni, hogy a syndromában a döntő az atrioventricularis ingerületvezetés részleges meggyorsulása. Újabban Gottsegen és Bodrogi (17) közlése arra utal, hogy a W. P. W.-syndroma minden ingerületvezetési anomália nélkül, pusztán ingerképzési zavarok talaján is létrejöhet, nevezetesen: a sinus- és kamrai rhythmus interferenciája révén, fusiós ütés gyanánt. Ilyen esetben nem gyorsult atrioventricularis vezetésre, hanem a pitvari működéstől független kamrai praeexcitatióra lehet visszavezetni a W. P. W.-komplexusok keletkezését. Nyilvánvaló tehát, hogy a kórkép keletkezési mechanizmusa nem egységes. A lényeg minden teória szerint az, hogy a szabályos ingerület előtt korábbi kamrai ingerület indul el. Ezen korai kamrai contractióval magyarázható a PQ-távolság megrövidülése, a QRS- komplexus pedig a két ellentétes irányú ingerületi hullám összegeződése révén alakul ki. A kezdeti ún. delta-hullámot a Kent-nyalábon lefutó (vagy egyéb okból keletkező) korai ingerület hozza létre. A QRS-komplexus végső részét a His-kötegről lefutó normális ingerület alakítja ki, így érthető, hogy a P-hullám kezdetétől az S-hullám végéig tartó idő megfelel annak az időtartamnak, mely a sinus-ingernek fiziológiás úton való elterjedéséhez szükséges. Csekélyfokú időbeli változás az időelőtti ingerület és főingerület között a QRS-komplexus összetolódásához vagy széthúzásához vezet, amit Ohnell találóan a kézi-harmonika mozgásához hasonlított (harmonika-phänomen, syn.: concertinaeffektus). Ha ez a phänomen spontán nem lép föl, úgy helyzetváltoztatással, terheléssel, Valsalvakísérlettel, glomus caroticus nyomása révén kell kiváltását megkísérelni. Mások emelkedő dosisban Chinidint, Sympatolt, i. v. atropint, vagy amylnitrit-inhalációt ajánlanak. A harmonika-phenomen hiánya azonban nem zárja ki a W. P. W.-syndroma fennállását. Anyagunk ismertetése. Az általunk észlelt 24 W. P. W.-syndromás eset közül három a debreceni Gyermekklinika tízéves beteganyagából — valamilyen feltételezett cardiovascularis károsodás miatt EKG-vizsgálatra küldött 2300 14 éven aluli beteg; 17 a Debrecen Város