Orvosi Hetilap, 1968. augusztus (109. évfolyam, 31-34. szám)
1968-08-04 / 31. szám - Kerpel-Fronius Ödön: A gyermekkori veseelégtelenség
1* ORVOSI HETILAP 1683 nem hoz olyan megkönnyebbülést, mint egyszerű glomerulonephritisben. Ez a „korai diureticus fázis” ugyanis a tubulusfunctio súlyos betegségét jelentheti: a vese nem képes káliumot, nátriumot, calciumot és vizet visszatartani. E stadium veszélyei a hypokalaemia, az exsiccosis, a hyponatraemia, a hypocalcaemia. A kedvező lefolyású esetekben hetek-hónapok múlva normalizálódik a glomerularis filtratio, legtovább a concentrálóképesség bizonyos beszűkülése tanúskodik a lezajlott életveszélyes állapotról. A haemolyticus-uraemiás syndroma és a mikroangiopathia thrombotica 1955-ben Gasser (14) igen rosszindulatú, acut anuriával, uraemiával végződő kórképet írt le, melyet a veseelégtelenségen kívül gyorsan progrediáló haemolyticus anaemia jellemez. A Coombs-test negatív. Gyakori a thrombocytopenia és a vérzéses manifestatiók, echymosisok, petechiák, bél- és vesevérzések. A betegség nem nagyon ritka, 1967-ig több mint 200 esetet írtak le (15). Az esetek túlnyomó többségét kétéves kornál fiatalabbaknál észlelték. E kórkép igen valószínűen azonos, ill. egyik válfaja a Moschkowitz (16) által régen leírt „mikroangiopathia thromboticának” (17). Jellemző tünetei ugyancsak a haemolyticus anaemia, a vérzések, a thrombocytopenia és az esetek felében haematuria, ill. uraemia. Kórbonctanilag számos szervben a kiserek súlyos laesióját és thrombosisát találják, a vesékben gyakori a kéregnecrosis. E betegség, úgy látszik, hogy fertőzéseket követ, különleges kórokozóról azonban nincs szó. A haemolysis és a thrombosisok okát az érlaesiókban keresik. A kezelést illetően heparintól látnak bizonyos eredményt. Az uraemiás állapotban peritonealis dialysis, ill. művese alkalmazása indikált. A halálozás 50%-nál magasabbra tehető. Az acut veseelégtelenség nem ritkán anatómiailag ép vesék mellett „extrarenalis” okokból keletkezik. Legközönségesebb formája az acut exsiccosist követő keringési shock. Ez a kép az élet egyetlen szakaszában sem olyan gyakori, mint a csecsemőkorban, hiszen az exsiccatióval, sóveszteséggel járó gastroenteritis a gyermekorvos mindennapos gondja. Az exsiccatiós shock tünetei állnak előtérben: a szív kicsiny, a perctérfogat csökkent, a pulsus szapora, alig tapintható, a vérnyomás alacsony. A vese hiányos vérellátásával csökken a glomerulus filtratio, a diuresis, a vese concentráló képessége és gyors ütemben emelkedik a maradék nitrogén. Eredményes rehydratióval gyorsan javulnak a clearancek, csökken az azotaemia. A kimenetel általában az alapbetegség és az exsiccosis eredményes kezelésének a függvénye. Ritka, főleg elhanyagolt esetekben azonban nem indul meg a kellő diuresis, a maradék nitrogén tovább emelkedik, mert irreversibilis structurális elváltozás, többnyire a vesekéreg necrosisa superponálódik a kezdetben functiós veseelégtelenségre. Chronicus veseelégtelenség A chronicus veseelégtelenség a gyermekkori halálozásban jelentékeny szerepet tölt be. Jelentőségteljesek azonban a gyermekkorban kezdődő vesepusztulással járó folyamatok azért is, mert nem egyszer áthúzódnak a felnőttkorba. A veseelégtelenségnek számos sajátossága, különlegessége van a gyermekkorban. Az insufficientiát kiváltó okok közt nagyobb szerepe van a fejlődési hibáknak. Korhoz kötött jelenség továbbá a növekedés és veeselégtelenség különleges kapcsolata. Az uraemia gyakran a gyermekkor két gyorsabb növekedési szakában, ak-ik év, ill. a pubertás körül szokott fellépni. Másrészt a chronicus veseelégtelenség annyira lassíthatja a növekedés-fejlődést, hogy néha jogos egyenesen renalis törpenövésről beszélni. Aetiologia. A veseelégtelenség oka lehet: 1. szerzett és 2. veleszületett. A leggyakoribb uraemiába torkolló betegségeket a következő táblázatban foglaltuk össze: 2. táblázat. A chronicus veseelégtelenség okai I. Szerzett betegségek 1. Pyelonephritis 2. Nephrosis 3. Chronicus glomerulonephritis 4. Lupus erythematodes 5. Rheumatoid purpura 6. Periarteritis nodosa 7. Diabeteses nephropathia II. Veleszületett betegségek 1. Hypoplasiás vese 2. Polycystus vese 3. Hydronephrosis 4. Nephronephthisis 5. De Toni—Debré—Fanconi-betegség késői szaka 6. Nephrocalcinosis 7. Hereditaer nephropathia süketséggel (Alportsyndroma) A felsorolt „szerzett” kórképek közül csak kettővel foglalkozunk itt röviden, a pyelonephritissel és a nephrosissal. Húgyúti fertőzések, pyelonephritis Az elmúlt tíz év jelentős teljesítményei közé sorolhatjuk a gyermekkori húgyúti fertőzések, ill. pyukák valódi jelentőségének és okainak felismerését. Jelentős aetiológiai tényező a vizeletpangás. A vizeletlefolyás veleszületett rendellenességei, különösen szűkületek, a vesemedencétől az urethráig bárhol előfordulhatnak. Az obstructio közvetlen okai pl. az ureter megtöretése vándor- vagy patkóvese miatt, külső leszorítás aberrans erek miatt, a hólyag beidegzésének különböző zavarai, az urethrában billentyűszerűen működő redők, extrem phimosis. A vizeletlefolyást gátolhatják szerzett okok is, kövek, gyulladásos stricturák, tumorok, a beidegzés szerzett zavarai. Vizeletpangásnál ascendáló