Budapesti Orvosi Újság Mellékletei, 1906
Bőr- és bujakórtan - 1906-03-01 / 1. szám
2 Bor- és bujakórtan okát, az öncsonkítást kimutatni, amint az egy esetben, hosszú kórházi megfigyelés után Rónának is sikerült. II. Pemphigus pruriginosus esete. A. L., 61 éves, varrónő előadja, hogy gyermek-korában felserdüléséig orbánczban szenvedett többszörösen, később azután typhuson, veselábon és izületi gyuladáson is ment keresztül. Tudtával családjában sem fel-, sem lemenő ágon a mostanihoz hasonló betegség nem fordult elő. Jelen bajára vonatkozólag előadja, hogy az három hónap előtt kezdődött, amidőn a homlokán egy erősen viszkető hólyag keletkezett, melyet csakszámos hasonló vett körül és bőre különböző részein is ilyenek léptek föl. Az osztályomra való felvételekor következő elváltozásokat találtam: A homlokon mindkét arczfélen, orr- és álon lencsényi vagy nagyobb, élénkvörös, a bőr felületén kiemelkedő foltok vagy göbök, amelyek vagy csak középső részükön, vagy egész terjedelmükben felkapartak és barnásvörös, beszáradt vérből származó pörkökkel fedettek. Hasonló elváltozások észlelhetők a törzs és a végtagok köztakaróján, amelyek vagy minden rendszer nélkül szétszórvák, vagy pedig, mint a hasfalon itt-ott, körkörös elrendezésűek, vagy egymással egybefolyók, mint a sternum feletti részen. Láthatók továbbá a hasfalon egyes nagyobb kiterjedésű erythemaszerű foltok. A kaparási nyomok jórészt sávszerűek, körülbelül egy cm. szélesek. A beteg idegesen izgatott, siralmas hangon az intensív, a tűrhetetlen viszketésről panaszkodik, mely miatt az éjjelei álmatlanok, a nappalai pedig tűrhetetlenek. Étvágy rossz, a székletét rendes, láztalan. Vizelet zavaros, szalmasárga, sűrű barnás üledéket képez; fajsúlya: 1010, vegyhatása savi; fehérjét nyomokban, genyet középmennyiségben tartalmaz. Az üledékben sok húgyhólyag- és vaginális laphámsejtet és sok fehérvérsejtet láttunk. Szervetlen üledék: savanyú húgysavas nátron, húgysavcylinderek. Feltűnő sok a sima és radiálisan csíkolt leucin-golyó. A beteg a kórházban való tartózkodása másnapján és a reá következő három napon lázas volt, 37'6—38’3 °, és ekkor nagy elesettség mellett úgy az arczon, mint a test többi részein petyhüdt, csakhamar zavaros tartalommal bíró, egész krajczárnyi hólyagok keletkeztek, melyek 3—4 nap múlva beszáradtak. A beteg apathikus, étvágytalan és feltűnő módon összeesett, lefogyott. Az újonnan fellépett hólyagok beszáradása után a viszketés-inger tetemesen alább hagyott, az álom lassan visszatér, étvágy javul, láztalan. A leírt tünetek, ú. m. az urticaszerű kiütés, a hólyag és hólyagcsőképződés, az intensiv és tűrhetetlen viszketés, az erős kaparás okozta felsebzése a bőrnek, szétroncsolása a még fejlődésben levő vagy már kifejlődött hólyagoknak. A kiütéseket fedő és a kaparás által felsebzett bőrből kiszivárgó és beszáradt vérből származó barnásvörös pörkölt, a beteg kora (61 éves); a közérzület, bár ideiglenes, erős megrendülése, az elesettség, a proruptióval járó subfebrilis állapot (37'6—38’3°), a mellett szólnak, hogy itt azon kóralakkal van dolgunk, amelyet Hebra »pemphigus pruriginosus«-nak nevezett. Ugyanezen tünetcsoport az, amelynek alapján Duhring 1884-ben egy szerinte külön bőrbetegséget irt le, amelyet »dermatitis herpetiformis«-nak nevezett. Ez időtől fogva különösen a franczia, a német és amerikai bőrgyógyászok a külön köralakot elfogadták, azt a Hebra-féle pemphigus-csoportból kikapcsolták. Duhring és később Brocq a következő fontosabb klinikai tünetekkel jellegezték a körfolyamatot: 1. Az efflorescentiák polymorphismusa, nevezetesen erythematosus plaqueok, hólyagok és hólyagcsák, pustulák és görcsék, ép vagy erythematosus alapon. Korpádzás, pörkképződés esetleg bőrmegvastagodás. 2. Kínzó viszketési inger. 3. Hosszú tartam, 6 hónap egész 20 év. 4. Jó közérzület, láztalanság, jóindulatú lefolyás, complicatiók hiánya. 5. A kiütési alakzatok csoportos, herpetiform elrendeződése. A most felsorolt öt tünetcsoport tökéletesen reáillik az általam bemutatott esetre és semmi kétség sem lehet az iránt, hogy ez az eset egy classikus »dermatitis herpetiformis Duhring«. A midőn tehát én esetemet mégis »pemphigus pruriginosus« név alatt mutatom be, tudatában vagyok azon körülménynek, hogy ezzel számos collegám nézetével nem találkozom. Én t. i. ép úgy mint a Hebra-féle iskola többi követője, nem tartom a pemphigus pruriginosus, id est dermatitis herpetiformis Duhringot a pemphiguscsoportból kikapcsolhatónak, mert immár az eddigi közleményekből is többszörösen beigazoltatott és pedig olyanok által, kik a dermatitis herpetiformist mint külön kóralakot elfogadják, hogy a dermatitis herpetiformisból súlyosabb pemphigus-alak fejlődhetik, vagy megfordítva, súlyosabb pemphigus-alak javulhat és a dermatitis herpetiformisnak jelzett kórkép alakjában jelentkezhetik. Szadek 1897-ben egy oly dermatitis herpetiformisról tesz jelentést, amely eset egy évvel előbb a kievvi klinikán mint pemphigus foliaceus lett bemutatva. Hallopeau pyodermite vegetanteról tesz említést, amelyet ő a Neumann-féle pemphigus vegetanssal azonosít és mely elváltozást a dermatitis herpetiformissal egyidejűleg észlelt. Wickham és Vidal a Duhring-féle betegség egy varietás pustulása és vegetansáról tesz említést, sőt maga Brocq, a dermatitis herpetiformis leghevesebb védelmezője, felemlíti, hogy 41 eset közül 5 halálosan végződött, mert a dermatitis herpetiformis pemphigus foliaceussá, vagy amint ő mondja »Herpetide maligne exfoliatrice«-szé alakult át. Azt felesleges még hozzátennem a felsoroltakhoz, hogy a bécsi klinikán ilyen eseteket észleltek sőt legutóbb Spiegler is tesz ilyenről jelentést, amely esetnél a kifejlődött pemphigus foliaceus következtében a beteg el is halt. Igen fontos érv a dermatitis herpetiformis Duhring benignitása ellen a Kaposi által a gráczi congressuson felhozott statistikai adat is. Kaposi felemlíti, hogy 35 év alatt a bécsi dermatológiai klinikán a pemphigus különböző alakjaiból (p. chronicus vulgaris, p. foliaceus, p. pruriginosus és p. vegetans), összesen 320 eset került észlelés alá, 59 halálesettel, ami 1375°/0 halálozási aránynak felel meg. Ha most ezzel összehasonlítjuk a Brocq által a dermatitis Dr. E. Spiegler, Capitel Pemphigus chronicus. Handb. d. Hautkrankheiten. Herausgegeben von Prof. Dr. Fr. Mracek. 1. szám.