Gyermekgyógyászat, 1967 (18. évfolyam, 1-4. szám)

1967 / 1. szám - Nagy György - Kobulniczky Kornél: Intramuralis szívfibroma

A Gyöngyösi Húgát Pál Kórház (igazgató: Fejes István dr.) Kórbonctani Osztályának közleménye Intramuralis szívfibroma írták: NAGY GYÖRGY d­r., KÖRÜL­NICZKY KORNÉL dr. A szívizomzatban helyet foglaló, igen ritka elsődleges fibroma azok közé a szívdaganatok közé tartozik, amelyek felismerése lényeges lehet, hiszen ez a daganat kedvező esetben operálható. Egy sikerrel operált esetet 1963-ban Rabago és mtsai (12) közöltek. Il meg kell azonban jegyeznünk, hogy ez a szív­fibroma nyeles volt, ami a műtétnél lényeges technikai könnyebbséget jelentett. Az általunk hozzáférhető irodalomban 36 elsődleges, intramuralis szívfib­­romának minősíthető esetet ismertettek, lásd Freeman és mtsai (5) összeállítá­sát, Abbot és mtsai (1), Derobert (4), Griffiths (7), Palásthy és Tóth (11), Schu­mann (15) esetét, valamint Clay és Shorter (3) két esetét. Ezek közül 30 az új­szülött-, csecsemő- vagy gyermekkorban fordult elő, tehát ez a szívdaganat elsősorban gyermekgyógyászok számára jelenthet diagnosztikus problémát. A gyermekkori esetek közül 3 magyar szerzők nevéhez fűződik (11, 13, 20), de ezek Vukán 1940-ben leírt esetének kivételével magyar nyelven nem kerültek közlésre. Saját esetünk rövid ismertetése ezért indokolt. A magyar irodalomban egyébként sok, más jellegű szívdaganattal foglalkozó közleményt találunk (2, 6, 8, 9, 10, 14, 17, 18, 19). Sajnos, a gyermekkori szívfibromák sokszor különösebb betegségi tünetek nélkül váratlanul és hirtelen vezetnek halálhoz. Ilyenkor nincs lehetőség a diagnosis megállapítására. A 30 gyermekkori eset közül 19-ben következett be hirtelen halál. Ezek közé tartozik a mi esetünk is. J. M., 11 hónapos, egészségesnek látszó leánycsecsemő 1964. decemberében diftéria­­szamárköhögés-tetanusz elleni oltásban részesült. A vizsgálatkor szívzörejt észleltek, öt nappal az oltás után a csecsemő játék közben, hirtelen meghalt. A 354/964. számú boncjegyzőkönyv lényeges adatai: 67 cm hosszú, korának megfelelő fejlettségű leány­csecsemő holtteste. A 120 g súlyú szív jobb kamrájának falában egy 5 cm átmé­rőjű, tömött, a metszéslapon éleshatárú, szürkésfehér, rostos szerkezetű daganat helyezkedik el (I. ábra), mely a jobb kam­ra felszínén egyenetlen dudorokat képez. (2. ábra), a jobb kamra és részben a jobb pitvar üregét összenyomja, és a jobb vénás szájadékot is szűkíti. A belső szervek pan­gásos jelenségeket mutatnak. Szövettani­lag (­ I 140) a daganat sejtszegény, kidif­ferenciált fibromának bizonyul, mely bő­ 1. ábra. Szívkeresztmetszet. A rostos daganat a jobb kamra falában foglal helyet 2. ábra. A daganat a jobb kamra felszínén dudorokat képez . Gyermekgyógyászat

Next