Orvosi Hetilap, 1936. április (80. évfolyam, 14-17. szám)

1936-04-04 / 14. szám

308 ORVOSI HETILAP 1936. 14. sz. sékelt objectív eredményt észleltünk, subjective egy kivé­telével valamennyi javult. Ennek az aránylag szerény eredménynek az oka nyilván abban rejlik, hogy betege­ink a glykokollkezelés prognosisára nézve kedvezőtlen időszakban, évek óta meglévő, előrehaladt betegséggel kerültek kezelésünk alá. Kostakov statistikája szerint pedig, amivel a szerzők többségének észleletei egyeznek, a glykokolltól várható javulás éppen azon múlik, hogy milyen korai szakban került a beteg kezelésbe. Az orvo­­solhatóság még a kórkép tisztaságától is függhet. A neuralis izomatrophiát és általában a secundaer myopathiákat nem tartották eleinte hálás területnek a glykokollkezelés számára, de úgy látszik, főleg amerikai szerzők statistikáiból (Tripoli, Me Cord, Beard), hogy itt sem mindig reménytelen a helyzet. Természetesen minél több kreatinuriával járó myopathiában válik be a gly­­kokoll, annál inkább elveszti alapjait a d. m. p.-nak ön­álló anyagcserebetegségként történő megkülönböztetése. A betegek rövid kórleírása a következő: T. 8. 24 c. férfi, betegsége 19 éves korában kezdődött az alsó végtagokon, majd a felső végtagokra is ráterjedt és contracturákhoz vezetett: pes­equinus, könyökcontractura, retrocollis. Jellegzetes „Klettersymptom”. A végtagok, sőt a törzsizomzat tömege is megfogyott, az izomerő és vili. inger­lékenység jelentékenyen csökkent, egyes izmok vili. ingerlé­kenysége meg is szűnt, inreflexek hiányzanak. Dysphagia atom­ica. Körülbelül a rendesnek felére csökkent kreatininki­­választás és nagyfokú kreatinuria (napi 700—800 mg.). Gyakori heves izomfájdalmak, amelyek glykokollszedés alatt enyhülnek. 5 heti kezelés után objektív javulás nélkül távo­zik a klinikáról. Járását valamivel biztosabbnak érzi. A be­szedett glykokoll mennyisége kb. 1 kg. B. M. 24 é. nő, betegsége 20. é. korában bal lábán kez­dődött. Felvételkor mindkét lábfej equinovarus contracturá­­ban. A nyújtott lábak felemelését eredménytelenül kísérli meg, a flexorok ereje is nagymértékben csökkent. Inreflexek kiválthatók. Az izomtömeg rendesnek látszik (pseudohyper­­trophia). Lábaira állni csak támogatással képes. 50 napig szedi a glykokollt (összesen 750 gr-ot). Utána a lábak moz­gatása könnyebben megy, segítséggel néhány lépést tud tenni. Az alszár és combkörfogatok 12—1­/2 cm gyarapodást mutatnak. A. K. 36 é. betegsége 12 év korában kezdődött az alsó végtagokon, később a felső végtagokra is ráterjedt. Fekvő helyzetben nyújtott lábait nem tudja felemelni, a földről, székről felállani nem tud. Lépcsőt csak támogatással jár. A felső végtag izomereje és inreflexei csökkentek. A vállöv és az alsó végtagok izmainak vill. ingerlékenysége csökkent. A kreatiniinkiválasztás a rendesnek kb. egyharmada; jelen­tős kreatinuria, ami glukokollszedésre fokozódik és már az első hét végén eléri tetőpontját (csaknem 100%-os emelke­dés). Később süllyed ugyan, de a kiindulási értéket nem kö­zelíti meg (1. táblázat). Kétheti gyógyszerelés után már szűnik a beteg fáradékonysága. Eltávozása után megszakí­tásokkal csaknem két éve szedi a glykokollt. Kezeit maga­sabbra tudja emelni és biztosabbnak érzi, fésülködni ismét maga képes. A beteg izmok vill. ingerlékenysége csaknem rendessé vált (2. táblázat). Járásában állandónak mondható javulás nem mutatkozott. H. L. 49 é. férfi. Betegsége 19 éves korában kezdődött a jobb vállizmokon. Csak 10 év múlva terjedt át a bal oldalra, valamint ugyanakkor a bal lábra, később a jobb lábra is. Bejövetelekor az egyes izomcsoportok ereje és tömege nagy­jában e sorrendnek megfelelő fokban csökkent. Lábain kis­­fokú equinus-állás. Állás, járás nagyfokú lumbalis lordo­­sissal, medencerotatióval és hátratartott felsőtesttel tör­ténik. A vili. ingerlékenység nagymértékben csökkent, (3. táblázat), a glykokollkezelés folyamán ez rendes érté­keket ér el. A beteg állapotában mindamellett nem mutat­kozik javulás. B. I. 35 é. férfi. Betegsége 18 éves korában kezdődött, egy év múlva felső végtagjai is megbetegedtek. Klinikára felvételekor felülni, felállni, öltözködni nem képes, ha azon­ban segítséggel feláll, sima talajon bottal tud járni de gyak­ran elesik. Járása kacsajárás, lordotikus tartásban. A keze­lés folyamán az alsó végtagon 1—2 cm-es körfogatgyarapo­­dás, ez azonban a testsúly 2% kg­-os növekedése mellett alig érzékelhető. Subjective már 2 heti glykokollszedés után erősebbnek érzi magát, 4—5 óráig is álldogál kifáradás nél­kül, míg azelőtt egy-két órai állás kifárasztotta. Karjait jobban tudja használni. Feltűnően javul a vili. ingerlékeny­ség már 2 heti gyógyszerelés után. (4. táblázat). A beteg 6­2 hónap alatt kis megszakításokkal 2400 g­alukokollt vett be. Kreatinuriája, amely eredetileg igen nagy volt (átlag 1. táblázat. A. K. kreatin-kreatinin kiválasztása (kreatin mint kreatinin számítva), napi átlagértékekben. Datum Kreatin Kreatinin Gyógyszerelés 2. táblázat. A. K. Elektrodiagnostikai lelet a klinikára történt felvétel­kor, majd rendszeres glykokollszedés után járóbetegként. Galvanos ingerlékenység MA-ben. A farados ingerlékenység rendes értékei: 0.1—0.5.) 3. táblázat. H. L. vill. izomingerlékenységének változása. (Bejöveteli és a kezelés befejezte utáni állapot.) 4. táblázat. B. I. iill. izom ingerlékenységének változása a glykokoll­kezelés folyamán. 1 1933. VIII. 8—11. 378 mlgr 447 mlgr— „ 12—14. 461 „. 468 „ 3X5 gl glykok. „ 15—17. 695 „ 439 „ ff „ 18—20. 529 „ 515 „ ff „ 21—23. 544 „ 434 „ ff „ 24—28. 599 „ 526 „ „ 29—31. 582 „ 492 „ ff XI. 14—17. 516 „ 461 „ ff 1933. VIII. 11. 1935. V. 17. Galv. Farad. Galv. Farad. biceps 7.0 0.8 5.0 1.0 deltoideus 7.0 3.0 5.0 1.1 triceps ' 12.0 3.8 8.0 1.1 flex. Icarpi rad. 5.0 3.0 3.0 0.1 flex, carpi uln. 3.0 2.5 2.0 0.1 ext. carpi rad. 8.0 2.5 3.0 0.1 ext. carpi uln. 3.8 2.8 3.0 0.1 app. poll. long. 5.0 0.5 2.0 0.3 pect. maior /24.0 4.0 9.0 1.1 glut. max. 16.0 3.5 10.0 0.9 gastrocnemius 10.0 4.0 11.0 4.9 IX. 28. XI. 16. Galv. Farad. Galv. Farad. deltoideus 15.0 0.8 6.0 0.2 biceps 25.0 2.2 4.0 0.2 flex, carpi rad. 13.0 1.8 2.0 0.2 flex, carpi uln. 10.0 0.9 5.0 0.2 triceps 18.0 1.2 5.0 1.0 ext. carpi rad. 10.0 0.7 5.0 0.4 ext. carpi uln. 18.0 1.0 4.0 0.3 quadr. fem. 24.0 2.0 4.5 0.3 vast. ext. (lat.) 18.0 2.0 6.0 0.6 tib. ant. i 16.0 2.2 6.0 0.6 gastrocnemius 16.0 1.6 3.0 0.6 1933. X. 2. X. 18. 1934. III. 11. IV. 24. | G. F. G. F. G. F. G. F. Biceps brachii 36.0 2.2 6.0 1.2 6.0 0.5 3.0 0.3 Flex, carpi r. 8.0 0.2 3.0 1.2 3.0 0.3 3.0 0.3 Flex, carpi uln. 5.0 0.3 3.0 1.5 3.0 0.3 3.0 0.1 Triceps 30.0 3.2 5.0 2.1 10.0 2.0 6.0 1.2 Ext. carpi rad. 6.0 0.4 4.0 0.9 6.0 0.5 2.5 0.2 Ext. carpi uln.— — 4.0 0.5 6.0 0.5 2.0 0.2 Quadriceps f. —. — 8.0 2.5— —' 5.0 0.3 Tibialis ant. 11.0 1.2 6.0 3.0 10.0 1.5 6.0 1.0 Vastus lat. nem ingerelhető 15.0 1.8 9.0 1.0

Next