Orvosi Hetilap, 1936. április (80. évfolyam, 14-17. szám)
1936-04-04 / 14. szám
308 ORVOSI HETILAP 1936. 14. sz. sékelt objectív eredményt észleltünk, subjective egy kivételével valamennyi javult. Ennek az aránylag szerény eredménynek az oka nyilván abban rejlik, hogy betegeink a glykokollkezelés prognosisára nézve kedvezőtlen időszakban, évek óta meglévő, előrehaladt betegséggel kerültek kezelésünk alá. Kostakov statistikája szerint pedig, amivel a szerzők többségének észleletei egyeznek, a glykokolltól várható javulás éppen azon múlik, hogy milyen korai szakban került a beteg kezelésbe. Az orvosolhatóság még a kórkép tisztaságától is függhet. A neuralis izomatrophiát és általában a secundaer myopathiákat nem tartották eleinte hálás területnek a glykokollkezelés számára, de úgy látszik, főleg amerikai szerzők statistikáiból (Tripoli, Me Cord, Beard), hogy itt sem mindig reménytelen a helyzet. Természetesen minél több kreatinuriával járó myopathiában válik be a glykokoll, annál inkább elveszti alapjait a d. m. p.-nak önálló anyagcserebetegségként történő megkülönböztetése. A betegek rövid kórleírása a következő: T. 8. 24 c. férfi, betegsége 19 éves korában kezdődött az alsó végtagokon, majd a felső végtagokra is ráterjedt és contracturákhoz vezetett: pesequinus, könyökcontractura, retrocollis. Jellegzetes „Klettersymptom”. A végtagok, sőt a törzsizomzat tömege is megfogyott, az izomerő és vili. ingerlékenység jelentékenyen csökkent, egyes izmok vili. ingerlékenysége meg is szűnt, inreflexek hiányzanak. Dysphagia atomica. Körülbelül a rendesnek felére csökkent kreatininkiválasztás és nagyfokú kreatinuria (napi 700—800 mg.). Gyakori heves izomfájdalmak, amelyek glykokollszedés alatt enyhülnek. 5 heti kezelés után objektív javulás nélkül távozik a klinikáról. Járását valamivel biztosabbnak érzi. A beszedett glykokoll mennyisége kb. 1 kg. B. M. 24 é. nő, betegsége 20. é. korában bal lábán kezdődött. Felvételkor mindkét lábfej equinovarus contracturában. A nyújtott lábak felemelését eredménytelenül kísérli meg, a flexorok ereje is nagymértékben csökkent. Inreflexek kiválthatók. Az izomtömeg rendesnek látszik (pseudohypertrophia). Lábaira állni csak támogatással képes. 50 napig szedi a glykokollt (összesen 750 gr-ot). Utána a lábak mozgatása könnyebben megy, segítséggel néhány lépést tud tenni. Az alszár és combkörfogatok 12—1/2 cm gyarapodást mutatnak. A. K. 36 é. betegsége 12 év korában kezdődött az alsó végtagokon, később a felső végtagokra is ráterjedt. Fekvő helyzetben nyújtott lábait nem tudja felemelni, a földről, székről felállani nem tud. Lépcsőt csak támogatással jár. A felső végtag izomereje és inreflexei csökkentek. A vállöv és az alsó végtagok izmainak vill. ingerlékenysége csökkent. A kreatiniinkiválasztás a rendesnek kb. egyharmada; jelentős kreatinuria, ami glukokollszedésre fokozódik és már az első hét végén eléri tetőpontját (csaknem 100%-os emelkedés). Később süllyed ugyan, de a kiindulási értéket nem közelíti meg (1. táblázat). Kétheti gyógyszerelés után már szűnik a beteg fáradékonysága. Eltávozása után megszakításokkal csaknem két éve szedi a glykokollt. Kezeit magasabbra tudja emelni és biztosabbnak érzi, fésülködni ismét maga képes. A beteg izmok vill. ingerlékenysége csaknem rendessé vált (2. táblázat). Járásában állandónak mondható javulás nem mutatkozott. H. L. 49 é. férfi. Betegsége 19 éves korában kezdődött a jobb vállizmokon. Csak 10 év múlva terjedt át a bal oldalra, valamint ugyanakkor a bal lábra, később a jobb lábra is. Bejövetelekor az egyes izomcsoportok ereje és tömege nagyjában e sorrendnek megfelelő fokban csökkent. Lábain kisfokú equinus-állás. Állás, járás nagyfokú lumbalis lordosissal, medencerotatióval és hátratartott felsőtesttel történik. A vili. ingerlékenység nagymértékben csökkent, (3. táblázat), a glykokollkezelés folyamán ez rendes értékeket ér el. A beteg állapotában mindamellett nem mutatkozik javulás. B. I. 35 é. férfi. Betegsége 18 éves korában kezdődött, egy év múlva felső végtagjai is megbetegedtek. Klinikára felvételekor felülni, felállni, öltözködni nem képes, ha azonban segítséggel feláll, sima talajon bottal tud járni de gyakran elesik. Járása kacsajárás, lordotikus tartásban. A kezelés folyamán az alsó végtagon 1—2 cm-es körfogatgyarapodás, ez azonban a testsúly 2% kg-os növekedése mellett alig érzékelhető. Subjective már 2 heti glykokollszedés után erősebbnek érzi magát, 4—5 óráig is álldogál kifáradás nélkül, míg azelőtt egy-két órai állás kifárasztotta. Karjait jobban tudja használni. Feltűnően javul a vili. ingerlékenység már 2 heti gyógyszerelés után. (4. táblázat). A beteg 62 hónap alatt kis megszakításokkal 2400 galukokollt vett be. Kreatinuriája, amely eredetileg igen nagy volt (átlag 1. táblázat. A. K. kreatin-kreatinin kiválasztása (kreatin mint kreatinin számítva), napi átlagértékekben. Datum Kreatin Kreatinin Gyógyszerelés 2. táblázat. A. K. Elektrodiagnostikai lelet a klinikára történt felvételkor, majd rendszeres glykokollszedés után járóbetegként. Galvanos ingerlékenység MA-ben. A farados ingerlékenység rendes értékei: 0.1—0.5.) 3. táblázat. H. L. vill. izomingerlékenységének változása. (Bejöveteli és a kezelés befejezte utáni állapot.) 4. táblázat. B. I. iill. izom ingerlékenységének változása a glykokollkezelés folyamán. 1 1933. VIII. 8—11. 378 mlgr 447 mlgr— „ 12—14. 461 „. 468 „ 3X5 gl glykok. „ 15—17. 695 „ 439 „ ff „ 18—20. 529 „ 515 „ ff „ 21—23. 544 „ 434 „ ff „ 24—28. 599 „ 526 „ „ 29—31. 582 „ 492 „ ff XI. 14—17. 516 „ 461 „ ff 1933. VIII. 11. 1935. V. 17. Galv. Farad. Galv. Farad. biceps 7.0 0.8 5.0 1.0 deltoideus 7.0 3.0 5.0 1.1 triceps ' 12.0 3.8 8.0 1.1 flex. Icarpi rad. 5.0 3.0 3.0 0.1 flex, carpi uln. 3.0 2.5 2.0 0.1 ext. carpi rad. 8.0 2.5 3.0 0.1 ext. carpi uln. 3.8 2.8 3.0 0.1 app. poll. long. 5.0 0.5 2.0 0.3 pect. maior /24.0 4.0 9.0 1.1 glut. max. 16.0 3.5 10.0 0.9 gastrocnemius 10.0 4.0 11.0 4.9 IX. 28. XI. 16. Galv. Farad. Galv. Farad. deltoideus 15.0 0.8 6.0 0.2 biceps 25.0 2.2 4.0 0.2 flex, carpi rad. 13.0 1.8 2.0 0.2 flex, carpi uln. 10.0 0.9 5.0 0.2 triceps 18.0 1.2 5.0 1.0 ext. carpi rad. 10.0 0.7 5.0 0.4 ext. carpi uln. 18.0 1.0 4.0 0.3 quadr. fem. 24.0 2.0 4.5 0.3 vast. ext. (lat.) 18.0 2.0 6.0 0.6 tib. ant. i 16.0 2.2 6.0 0.6 gastrocnemius 16.0 1.6 3.0 0.6 1933. X. 2. X. 18. 1934. III. 11. IV. 24. | G. F. G. F. G. F. G. F. Biceps brachii 36.0 2.2 6.0 1.2 6.0 0.5 3.0 0.3 Flex, carpi r. 8.0 0.2 3.0 1.2 3.0 0.3 3.0 0.3 Flex, carpi uln. 5.0 0.3 3.0 1.5 3.0 0.3 3.0 0.1 Triceps 30.0 3.2 5.0 2.1 10.0 2.0 6.0 1.2 Ext. carpi rad. 6.0 0.4 4.0 0.9 6.0 0.5 2.5 0.2 Ext. carpi uln.— — 4.0 0.5 6.0 0.5 2.0 0.2 Quadriceps f. —. — 8.0 2.5— —' 5.0 0.3 Tibialis ant. 11.0 1.2 6.0 3.0 10.0 1.5 6.0 1.0 Vastus lat. nem ingerelhető 15.0 1.8 9.0 1.0