Orvosi Hetilap, 1967. július (108. évfolyam, 27-31. szám)
1967-07-02 / 27. szám - Bíró Imre: Az ideghártya festékes elfajulására vonatkozó ismereteink fejlődése
ORVOSI HETILAP AZ ORVOS-EGÉSZSÉGÜGYI DOLGOZÓK SZAKSZERVEZETÉNEK TUDOMÁNYOS FOLYÓIRATA Alapította: MARKUSOVSZKY LAJOS 1857-ben Szerkesztő bizottság: ALFÖLDY ZOLTÄN DR * DARABOS PAL D R. « FISCHER ANTAL D R. * HIRSCHLER IMRE DR. LENART GYÖRGY DR . SÓS JÓZSEF DR. . SZÁNTÓ GYÖRGY DR. Felelős szerkesztő: TRENCSÉNI TIBOR DR. • Szerkesztő: BRAUN PÁL DR. Munkatársak: PAPP MIKLÓS DR. • FORRAI JENŐ DR. 108. ÉVFOLYAM 27. SZÁM, 1967. JÚLIUS 2. Országos Sportegészségügyi Intézet, Sportkórház Az ideghártya festékes elfajulására vonatkozó ismereteink fejlődése* Bíró Imre dr. Az Orvostovábbképző Intézet szemészeti tanszéke logikusan cselekedett, amikor egy szemfenéki megbetegedés, a jól ismert festékes ideghártyaelfajulás (degeneratio pigmentosa retinae; továbbiakban DPR) elemzését az ophthalmoneurologiai tanfolyam programjába iktatta. Szemészetileg képzett hallgatóságnak nem mondok újságot akkor, amikor hangsúlyozom, hogy a DPR az esetek jelentékeny számában nem csupán elszigetelt szembaj, nem zárt szemészeti-kórtani egység, hanem igen gyakran csak egy lényeges velejárója, szerves következménye mélyebb és centrálisabb idegfolyamatoknak, amelyek tisztázása és magyarázata már nemcsak szemészi, hanem azzal együttes neurológiai, endokrinológiai és etológiai komplex feladat. Magáról tárgyalásunk központi magjáról, a typusos DPR-ről, klinikumáról és tünettanáról, azoknak jól ismert volta miatt nem is kívánok beszélni. De emlékeztetni szeretnék arra, hogy a szombat legkoraibb tünete, a hemeralopia, már évszázadok előtt ismeretes volt az orvosok előtt, sőt, már azt is észrevették, hogy ez a fogyatékosság öröklődő természetű. Az 1637-ben Montpellier környékén született Jean Nougaret és 2121 leszármazottjának megfigyelése azt bizonyította, hogy a család 10 nemzedékének 134 tagja (73 férfi, 61 nő) dominánsan öröklődő farkassötétségben szenvedett. (Az adatokat a XIX. században Cunier, True és végül Nettleship dolgozták fel és ellenőrizték.) Az orvosok a XVII. és XVIII. században azonban azt is megfigyelték, hogy azoknál az egyéneknél, akiknek szembaja egész életükben csak a sötétségi rossz látásra korlátozódott, sokkal számosabbak voltak azok, akiknek hemeralopiájához később a látótér szűkülése, majd a központi látás romlása is csatlakozott. Ezekre a megfigyelésekre és különbségekre csak a szemtükör felfedezése adta meg a magyarázatot. Van Trigt (1853), majd Ruete voltak azok, akik nem sokkal a szemtükör felfedezése után elsőkül írták le a DPR talán minden szemfenéki bajnál jellegzetesebb képét. Az első leírást egy fél évszázad adatgyűjtése és pontos vizsgálatai követték, amelyek főképpen a baj klinikai sajátosságaira, formai variációira, funkcionális kapcsolataira és öröklődésének lerögzítésére vonatkoztak. A mikroszkopikus technika és a szemészeti histológia fejlődésével párhuzamosan a század végén s különösen századunk első évtizedében a kutatások már a baj pontos localisatiójára irányultak. Wagenmann meggyőző kísérletének hatása alatt (1891) — aki nyulak art, dl. posteriorát átvágva azt követően a DPR-hez hasonló szemfenéki elváltozásokat észlelt — a betegség elsődlegesen chorioideális eredete s az idegelemek csupán következményes pusztulása vált elfogadottá. Mihamar azonban mind a histologiai kutatások (Stock, Ginsberg, Suganuma, Koyanagi), mind a klinikai megfigyelések (amelyek a DPR-t számos idegrendszerbeli megbetegedés, mint a Vogt—Spielmeyer leírta a maur. fam. juvenilis, valamint a Bardet—Riedl—Moon—Laurence-féle dystrophia adiposa genitalis állandó velejárójaként észlelték), arra a közös eredményre vezettek, hogy a DPR a retina első neuronjának, neuroepitheliumának az elsődleges megbetegedése s a chorioideális-vasculáris elváltozások a másodlagosak. Ezek a vizsgálatok egyszersmind azt is kétségtelenül igazolták, hogy a DPR létrejöttében gyulladásos folyamat nem játszik szerepet, histologiai képében nyoma sincs gyulladásos jelenségeknek, tehát nem retinitissel, hanem retina degeneratióval van dolgunk. (Ezt a tényt újabban Hervouet ismét megerősítette. — Cir. Radnót.) A betegség pontos localisatiója mérföldkövet jelentett a DPR kutatásának útján. Csakhogy ezen * Az Orvostovábbképző Intézet 1966. évi október havi Ophthalmoneurologiai tanfolyamán tartott előadás.