Magyar Belorvosi Archivum 10. (1957)
1957 / 1. szám - Steiner Béla dr.: A lépkiirtás értéke az essentialis pulmonalis haemosiderosis kezelésében
MAGYAR BELORVOSI ARCHIVUM A MAGYAR ORVOSOK, GYÓGYSZERÉSZEK ÉS EGÉSZSÉGÜGYI DOLGOZÓK SZABAD SZAKSZERVEZETE BELGYÓGYÁSZ SZAKCSOPORTJÁNAK LAPJA X. ÉVFOLYAM * 195 SZÁM Orvostovábbképző Intézet (igazgató : Doleschall Frigyes dr.) gyermekosztályának (főorvos: Steiner Béla dr.) közleménye A lépkiirtás értéke az essentialis pulmonalis haemosiderosis kezelésében Irta: STEINER BÉLA dr. Küzlínre érkezett: 1056. III. 10. Az essentialis pulmonalis haemosiderosisról (EPH) eddig 45 közlés jelent meg az irodalomban. 35 beteg meghalt. Ötnek az állapotát jónak, ill. javulónak tartották. Wyllie (1948), (26), Corridan és Tait (24) (1952), Mundt és Kriegel (1952) (16), Cliff (1953) (5), Zorini és Mariani (1954) (28). Castro Freire és Cordeiro (3a) véleménye szerint a halál ezen esetekben is bekövetkezik néhány hónap alatt vagy esetleg évek múltán légzési nehézség, cor pulmonale, leromlás vagy fulladás tünetei között. Propst (19) szerint az EPH-t a halálos anaemia jellemzi. A szerzők általában természetesnek tartották, hogy az EPH gyógyíthatatlan betegség, mert a régebben elfogadott Ceelen (4) elmélet szerint a betegség lényege a tüdő elasticus rostrendszerének veleszületett és állandóan fokozódó gyengesége, széttöredezettsége. A kérdés más megvilágításba került, amikor egymástól függetlenül Paterson és Wissler (17, 27) Angliában és Svájcban, Castro-Freire és Cordeiio Portugáliában (3, 6), és Steiner (23) nálunk, összesen négy esetben lépkiirtás után a folyamat megállapodását, lényeges javulását, illetőleg teljes gyógyulását jelentették. Az új kezelési eljárásnak nem volt nagy visszhangja, mert csupán a jénai gyermekklinikán (2) kísérelték meg 1954-ben Cordeiro-ra és Steinerre hivatkozva az EPH gyógyítására a lép kiirtását.* A tartózkodás oka nemcsak az, hogy a közleményeket — és a betegséget — nem ismerik. Felmerülhet több, első tekintetre jogosultnak látszó kifogás. 1. Műtétre nincs szükség, mert egyesek anélkül is jó állapotban vannak. A beteg hónapokig tünetmentes lehet és kisebb nagyobb panaszokkal hosszú ideig élhet, így Glanzmann és Walthard (10) betegénél az első tünetek a korai gyermekkorban jelentkeztek és a halál all. életévben következett be. Hasonló Selander (21) megfigyelése: Mint csecsemő betegszik meg, halál 8 éves korban. 2. A műtét nem teljesen veszélytelen. 3. A műtéti eredmények nem meggyőzők, mert a) a betegséget nem gyógyítja meg, b) visszaesések előfordulnak, c) nem telt el még elég idő és nincs elég lépkiirtott eset ahhoz, hogy a lépkiirtás jó eredményeit értékelni lehetne. Tekintettel arra, hogy az EPH esetek száma valószínűleg sokkal több, mint arra az eddig közöltekből következtethetünk, érdemesnek tartottuk a fenti kifogásokat szem előtt tartva a négy lépkiirtással gyógyított eset pontos utánvizsgálatát. Felelni kell arra a kérdésre, hogy a betegek érdekében melyik a helyes álláspont: a sok helyütt tapasztalt tartózkodás, vagy az actív beavatkozás? Előbb röviden öszszefoglaljuk az EPH klinikumát. EPH jellemzése. Az EPH-t jellemzi a rohamszerű, hetek, vagy hónapok múlva visszatérő collapsusszerű állapot, amikor erőtlenség, fáradtság, sápadtság és cyanosis, nehéz légzés és szívgyengeség a vezető tünet. Sokszor előfordul vérköpés, máskor vérhányás, hasi fájdalom. A bőr színe sápadt, máskor többé-kevésbbé icterusos, egyes esetekben kékes-rózsaszín. Az anaemia időnként súlyos, a vörösvértest szám sokszor csak másfél millió, a haemoglobin leeshet 20%-ra. A tüdő Rtg. lehet teljesen negatív, mutathat nagy gócú árnyékot, ám az esetek jelentékeny részében miliaris tbc.-re emlékeztet az elváltozás. I. ábra. Ha a jellegzetes tüneteket észleljük, és gondolunk erre a kórképre, a kórisme nem nehéz. Minél inkább tünetszegényen jelenik meg, annál könnyebben tévedhetünk. Uralhatja a kórképet a vérszegénység, akkor annak vasszegényes vagy haemolyticus formájára fogunk gondolni. Előfordulhat, hogy miliaris tbc.-re utal a Rtg—kér és akkor felesleges mó- * Megjegyzés a correctura alkalmával: A budapesti II. sz. gyermekklinikán 1956-ban 2 alkalommal splenectomiát végeztek. (Schuller dr.) AÁ