Magyar Belorvosi Archivum 53. (2000)
2000 / 2. szám - Heamatológia - Dr. Mezei Gabriella (et al.): A krónikus lymphoid leukaemia biológiája
A KRÓNIKUS LYMPHOID LEUKAEMIA BIOLÓGIÁJA Dr. Mezei GabriellaDr. Karászi Éva,"2 Dr. Telek Béla,"1 Dr. Ujj GyörgyDr. Rejtő Lászlója Dr. Kiss Attila,1,1 Dr. Rácz Klára,"1 Dr. Udvardy Miklós" Dr. Rák Kálmán(1) (1) Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, II. Belgyógyászati Klinika (2) Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Klinikai Biokémiai és Molekuláris Patológiai Intézet ÖSSZEFOGLALÁS: A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) a leggyakoribb felnőttkori leukaemia. A homogén vérkép ellenére a klinikai kép és a betegség lefolyása nagyon változatos, és e változatosság eredete nem teljesen világos. Az utóbbi években bővültek a CLL molekuláris biológiájával kapcsolatos ismereteink. Számos, a progressziót és a túlélést befolyásoló tényező vált ismertté, de további vizsgálatokra van szükség a CLL biológiájának jobb megismeréséhez. E tanulmányban összefoglaljuk a CLL prognosztikai faktorait, különös tekintettel azokra, melyek a progresszió független prediktív tényezői. Mezei G, Karászi E, Telek B, Ujj Gy, Rejtő L, Kiss A, Rácz K, Udvardy M, Rák K: BIOLOGY OF CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKAEMIA SUMMARY: Chronic lymphocytic leukaemia is a common form of leukaemia characterized by the accumulation of long-lived, functionally inactive, mature appearing neoplastic lymphocytes. Despite the homogeneous blood picture, the clinical presentation and rate of disease progression are highly variable. Nevertheless, the sources of this variability are not entirely understood. Recent studies have improved our understanding of the cytogenesis, biology and therapy of CLL. While numerous factors have been identified that correlate with stage, few have proven to be independent predictors of disease progression, survival or resistance to chemotherapy. This report summarizes prognostic factors in CLL, focusing on those that have been reported to be independently predictive of progression. Magy Belorv Arch. 2000; 53: 103-107. A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) mérsékelt malignitású, klonális jellegű lymphoproliferatív kórkép, melyre a morfológiailag érettnek tűnő lymphocyták akkumulációja jellemző. A malignus lymphoid sejtek infiltrálják a nyirokszerveket, a csontvelőt és megjelennek a perifériás vérben is. A morfológiailag meglehetősen homogén sejtpopuláció ellenére a CLL megjelenésében és lefolyásában is változatos betegségcsoport, ezért célszerű CLL szindrómáról beszélni.20 A CLL szindrómába tartozó betegségek többsége α-sejt eredetű (96-98%). Leggyakoribb a ν-sejtes CLL, de ide sorolható a prolymphocytás leukaemia (PLL), a CLL és PLL közötti átmeneti állapotok, a splenicus lymphoma keringő villosus lymphocytákkal (SLVL), a „hajas” sejtes leukaemia (HCL), a „hajas” sejtes leukaemia variáns (HCL-V). Ismertek T-sejt eredetű kórképek is (T-CLL, T-PLL, T-HCL), ezek azonban ritkán fordulnak elő (2-4%). CLL alatt hagyományosan annak leggyakoribb típusát, azaz a T-sejtes formát értik. A CLL a leggyakoribb felnőttkori leukaemia a nyugati államokban, a leukaemiás esetek kb. 30%-a. A CLL idősebb korban fordul elő; a diagnózis megállapításakor a betegek 90%-a 50 év feletti. A CLL férfiakban 2-3- szor gyakoribb, mint nőkben.19 A CLL a klinikai kép nagyfokú változatosságával jellemezhető. A betegek egy része kezelés nélkül is panasz- és tünetmentes (folytathatja addigi „normális” életét), másoknál a betegség progrediál, és a kezelés ellenére is akár néhány hónap alatt halálhoz vezet. Az elmúlt évek kutatásai felfedték a CLL biológiai és immunológiai heterogenitását, melyek a klinikai sokszínűségben tükröződnek. A következőkben röviden áttekintjük, kezdeti saját tapasztalatainkkal együtt, a CLL-ben szerepet játszó fontosabb prognosztikai tényezőket. Diagnózis, stádiumbeosztás A diagnózis az abszolút lymphocytosison és a csontvelő lymphoid sejtes infiltrációján alapul. Szövettanilag diffúz, illetve nem diffúz jellegű infitráció különíthető el. Az utóbbi esetén jobb prognózis várható.1114 A lymphocytosis és a csontvelő-érintettség mellett gyakori a lymphadeno- és hepatosplenomegalia, a betegség során pedig anaemia, thrombocytopenia is megjelenhet. A napjainkban használt Rai és Binet szerinti stádiumbeosztás az előzőeken alapul. Bár ezen klinikai beosztások és a túlélés között szoros összefüggés ma