Orvosi Hetilap, 1903. február (47. évfolyam, 5-8. szám)
1903-02-01 / 5. szám
1903. 5. sz. ORVOSI HETILAP Berggrün a szívben, az agy és gerinczagy idegeken, Koenigsdorf 40 a májon, Du Mesnil 41 a kemény agyburkon, Brigidi az izmokban irt le ilyen daganatokat. A betegségnek az egész szervezetre vonatkozó voltát jellemző bonczolati lelet teszi indokolttá a Whitehouse,42 Wallas,43 Spillmann44: „Neurofibromatose generálisáé“ ; Vezely45: „Allgemeine Neuromatose“ ; Anna 40 „Universelles Neuro- I fibrom“ és Garofalo : Fibromatosi generalizzata“ elnevezést. Kitűnt ezen vizsgálatokból az is, hogy a neurofibromával és az idegek álneuromáival sújtott egyének bőre festeny foltokkal tarkított és hogy a bőr helyenként elephantiastikusan megvastagodott. Ezen utóbbi körülményre már Virchow utal, a mennyiben bizonyos belső összefüggést említ az eleph congenita és a neurofibroma között. Megerősítették ezen feltételt a következő részben szövettanilag is vizsgált esetek, melyeknél egy és ugyanazon egyénen a bőr lágy fibromái mellett az idegek álneuromái, elephantiasis és pigment foltok írattak le. Kraemernél a bőrok fibromái mellett a fityma elephantiasisa volt jelen. Izzet W. Anderson esetében a fityma elephantiasisa mellett testszerte voltak fibromák. Schuster és Gussenbauer 48 esetében az idegtörzsek álneuromái mellett az orr elephantiasisa észleltetett. 1 .erezel I. esetében a plex. brach. neurofibromái m mellett elephantiasis mollis és naevus pigmentosus volt jelen. Fox 49 esetében multiplex fibromák mellett a bőr zsákszerű lebenyekben volt elephantiastikusan megvastagodva. Billroth 50 betegének homlokbőre volt elephantiastikusan megvastagodva és e mellett a háton és mellen voltak fibromák. Soldannál neurofibromák elephantiasissal és álneuromákkal; Hüithlenél elephantiasis mellett neurofibromák észleltettek. Bár az eredeti közlemény nem fekszik előttem, valószint, hogy ide tartozik Goldzieher 51 esete, melyben a felső szemhéj fibromája mellett bőrvastagodás és arczasymmetria volt jelen. Az esetek szövettani vizsgálata pedig minden kétségen felül beigazolta e külsőleg olyan különböző és egymástól elütőnek látszó alakban megjelenő bántalmak összetartozását. Azt amit Becklinghausen a neurofibromákról és az álneuromákról mondott, hogy t. i. az idegrostok endoneuriumából kiinduló kötszövet túlburjánzás következményei, ugyanezen eredményre vezetett a combinált esetek elephantiastikus bőrrészleteinek és a naevus pigmentosusnak vizsgálata is. Verneuil,62 Asson,53 Vaulair 54 és Gernet az elephant, bőrben az idegrost kötszöveti hüvelyéből kiindult kötszövet szaporodást talált. Hillary55 egy elephantiasises láb bőrében is kötszövetileg megvastagodott idegrostokat talált. Herczelése esetében úgy a daganatban, mint az elephantiastikus bőrben az idegrostok endoneuriumának kötszöveti szaporulata volt jelen, mindkét helyen a kötszövet teljesen egyenlő jellegű, azonos szerkezetű, hasonló elrendeződésű. A Bruns, Hürble és Czerny leírt adagokban és elephantiastikus bőrben hasonló volt a lelet. De nemcsak a bőrnek elephantiastikus megvastagodása azonos szöveti szerkezet szempontjából a neurofibromával és álneuromával, hanem az ezen egyéneknél olyan gyakran észlelt naev. pigment, is, amelyekről Forster50 mutatta ki, hogy nem csupán festénylerakódások, hanem bennök sejtszaporodás és kötszövet által vastagított idegrostok is vannak. A neurofibroma és elephantiasis közötti belső szoros összefüggést bizonyítják a Bockharte1 és Müller esetei is, amelyekben a neurofibromás beteg daganataiba elgenyésztés czéljából erysipelas coccusokat oltattak és az erysipelas lezajlása után 4/4 év múlva elephantiasis fejlődött. Előfordult ugyan más esetekben is, hogy erysipelas után elephantiasis fejlődött, de csak akkor, ha ez az erysipelas több ízben ismétlődött, míg ellenben azon körülmény, hogy egyetlen erysipelas roham után elephantiasis fejlődött, azt mutatja, hogy a neurofibromás egyének az elephantiasisra hajlamosítottak. Bockhardt azt tartja, hogy a nyírkutaknak erysipelas coccusokkal való eltömülése oka az elephantiasisnak, de nem lehetetlen, hogy az ilyen kötszövet által vastagított idegek a bőrben nem képesek élettani feladatuknak megfelelni és az ezáltal létrejött táplálkozási zavar az elephantiasisnak tulajdonképeni okozója. E bántalomban szenvedő egyének leszármazási viszonyai szintén e betegségek belső kapcsolatára mutatnak. A Geng (Hecker-Czerny), Pfeiffer (Genersich és Recklinghausen), Mayer (Bruns), Clark (Hitchcock59) és Merschel (Herczel) családok egyes tagjainál a neurofibroma álneuromákkal, elephantiasissal és naev. pigm.-sal combinálódott. Lehetséges, hogy e bántalmaknál is az elődök betegsége az utódokra bizonyos hajlamot hagy örökül, és ha e hajlamnak a külső körülmények kedveznek, úgy az elődökéhez hasonló vagy azzal rokon bántalom fejlődik. Ezt látszik legalább igazolni Lebert esete, melyben az elephantiasisban szenvedő anya két addig egészséges leánya közül az egyiknél erysipelas után, a másiknál égési sebek után fejlődött elephantiasis. E bántalmak örökölhető volta mellett az idegrendszerrel való szoros kapcsolatra mutat az is, hogy e betegek jelentékeny részénél (Herczel II., Reklinghausen II., Hurtle I. IV. és Brigidi) nem a hiányos iskolázottságon, hanem az idegrendszer kóros elváltozásán alapuló szellemi elmaradottság észlelhető. E szellemi elmaradottság, melyet Knoblauch betegénél: „vultus stupidus sine expressione“ kifejezéssel ír le, az egyik esetben csak a korlátoltság, míg a másik esetben már a gyengeelméjűség rovatába sorozható, de Jeanselme és Thibierge szerint e bántalomra annyira jellemző, hogy egyik ilyen imbecillis és festeny foltokkal bíró betegüket, akinél sem neurofibroma, sem álneuroma nem volt, „maladie de Recklinghausen sans tumeurs fibromateuses“ név alatt írták le. Ugyancsak az idegrendszerrel való szoros kapcsolatra mutat azon körülmény, hogy e testileg és szellemileg gyengén fejlett egyének jelentékeny részén elfajulási tünetek, fejlődési rendellenességek és valamely alkati bántalom tünetei észlelhetők. Így Nékám II. esetében syphilis, IV. esetében tuberculosis volt jelen. Haushalter00 betege tuberculosisban, Hoiswardé01 pedig diabetesben szenvedett. Az esetek túlnyomó részében már a születés alkalmával észlelhető ezen egyéneknél ezen bántalomra utaló tünet és később külső körülmények szolgálnak alkalmi okul arra, hogy akár a neurofibromatosis, akár az elephantiasis kórképe teljesen kifejlődjék. Ilyen alkalmi okul szolgálhatnak bár csekély mérvű, de hosszabb időn át ható erőművi ingerek, továbbá az egyén anyagcseréjét kórosan befolyásoló körülmények, mint pl. a terhesség, a szülés vagy fertőző bántalmak. Az erőművi ingerek közül a leggyakoribb a ruha dörzsölése és tényleg e betegek nagy részénél azon helyeken, melyeket a ruha jobban dörzsöl, nagyobb számmal vannak daganatok. Feindel betegénél az első neurofibroma a sérvkötő helyén lépett fel. Nékám IV. esetében a kiirtási hegben léptek fel újabb csomók. Anderson négere minden traumára neurofibroma képződéssel reagált. A fertőző bántalmak okozta táplálkozási zavar által legyengített szervezet is alkalmas talajul szolgál neurofibromák keletkezésére, ezt bizonyítják a következő esetek: Nékám IV. scarlat, Recklinghausen II. miliaria, Heymann himlő, Giers02 typhus, Cobleigh03 scor’but, Barrot04 kanyaró után láttak neurofibromás csomókat fejlődni. Adrian65 esetében a terhességek alkalmával szaporodtak a daganatok. Feindel egy betege, aki naevusokkal született, 17 éves korában szült és e szülés alkalmával vette észre az első daganatot. Következő 16 éven át nem szaporodott a daganatok száma és az ekkor lefolyt két szülés mindegyike után újabb és újabb daganatok képződtek. Mind e körülmények megerősítik azon véleményt, hogy a Recklinghausen-féle kór egy általános megbetegedés, mely vagy veleszületett, vagy amelynek felléptére arra hajlamosított egyéneknél külső körülmények szolgálhatnak alkalmi okul, de minden esetben úgy a neurofibrománál, mint az álneurománál, az elephantiasisnál épen úgy mint a naev. pigm.-nál, az ideghüvely endoneuriumának kötőszöveti túlburjánzása szolgál kiindulási pontul. A tekintetben, hogy az endoneuriumnak mi adja az első impulzust a kötszövet képződésre, még mindig csak ott tartunk, ahol Recklinghausen, aki erre vonatkozólag azt mondja: „Dass wir nicht wissen, welche Art Einrichtung die zur Neurofibromatose disponirten Individuen in ihren Scheiden der Nerven mit auf die Welt bringen.“ Csak természetes, hogy a bakteriológia mai virágzása mellett és e bántalomának néha a leprához való hasonlósága miatt, valamely növényi szervezetre gondoltak, amely a kötszövet képződésre az első indító okul szolgál. Philippson festett Gram szerint készítményeket, de a vizsgálatok e tekintetben negatív eredrénynyel jártak. Gyakorlatomban ugyanazon család két tagjánál észleltem e bántalmat, és pedig az elsőnél inkább a neurofibroma, a második- 68