Orvosi Hetilap, 1905. december (49. évfolyam, 49-53. szám)

1905-12-03 / 49. szám

855 1905. 49. sz. ORVOSI HETILAP kifejezetten pseudohypertrophiások voltak. Bingi eseteiben a 42 és 36 éves testvérek öröklött kisagyvelői ataxiában és izom­­dystrophiában szenvedtek. Az idősebb testvér bonczolása szövet­tanilag is mutatta a két kóralak egyesülését. A merevgörcsös bénulás és az izomdystrophia között is vannak átmenetek, ezek klinikailag izomatrophiákban nyernek ki­fejezést, a­melyek mellett az ínreflexek fokozottak. D. Maas2 két testvér, egy 29 éves férfi és 26 éves nő kortörténetét közli. A fiú 13 éves korában kezdett gyengülni, a leány 12 éves korában lett beteg. A férfin egy év alatt majdnem az egész izomzat sorvadt, az arcz és rágóizmok gyengültek, a beszéd dünyögő volt, e mellett az ínreflexek fokozottak voltak és lábcsonás volt kiváltható. A leány betegsége hasonló képet adott, csakhogy itt a merevgörcsös állapot még kifejezettebb volt. Itt tehát merevgörcs és izomsorvadás együtt támadt a két testvé­ren. Szerző az eseteket valami ismert kóralakhoz igyekszik csatolni, de sem a dystrophiához, sem a neuralis izomatrophiához nem sorolhatja, mert ezekben nincs merevgörcsös tünet, bár a kórkép mind a kettőhez hasonló vonással bír. A Friedreich féle ataxiában viszont nincs izomsorvadás. Izomsorvadás és fokozott reflex az amyotrophiás oldalpamatsclerosisban fordulhat elő, de az e baj­hoz sorolt esetek későbbi korban támadtak, így a meglevő kór­képek egyike sem követelheti magának ez észleleteket. Maas e czikkében az angol Gee és azonkívül Seeligmüller 1 2 3 4 közleményeit említi meg, melyeket a szerzők családi amyotrophiás lateralsclerosis néven írnak le. Seeligmüller egy családot ismertet, melyben a nagyszülők unokatestvérek voltak. Hét gyermek közül négy betegedett meg ugyanazon bajban, mely csak fokozatilag különbözik. A gyermekek 10, 8, 63/4, 1­2 évesek, körülbelül 8/4 éves korukban kezdtek betegek lenni. Atrophiák és contracturák együtt jártak az izmokban, a beszéd nehézkes volt, később a nyelvnek alig maradt egy kis mozgása. Hasonló esetekről szól Hoffmann­ közleménye, mely négy testvér betegségét ismerteti, a­kik gyengeelméjűek voltak, beszéd­jük nehézkes volt, atheroid mozgásokat végeztek. A felső végtag ínreflexei két esetben, a patella-ínreflexek mind a négy esetben fokozottak voltak, daczára annak, hogy az első esetben a czomb­­izmok paresisban voltak, a második esetben a m. quadriceps béna volt; e mellett mind a négy esetben izomatrophiák állottak fenn a test különféle izmaiban. Hoffmann a további közlésektől várja ezen esetek önállóságának eldöntését. Bonczolás-lelet az említett esetek egyikében sincs. Jendrassik harmadik közleményében, mely egész sorozatát tartalmazza a nem osztályozható eseteknek, ugyancsak találunk hasonló adatokat. A második észleletben szereplő Sch. család 5 tagja beteg. A tünetek izomrövidülésben és izomsorvadásban állanak, e mellett a felső végtagok remegnek és a betegeknek nystagmusuk is van, az ínreflexek fokozottak. Ezen testvérek közül az egyiket később a klinikára felvettük, itt hosszabb észle­lés után meghalt. A szövettani vizsgálat, melyet megejteni alkal­mam volt és a­melyet alább közlök, kiderítette, hogy az izmok­ban a dystrophiához hasonló elváltozások voltak találhatók, e mellett a pyramis-pályák a merevgörcsös bénulásnak megfelelően fajultak el. A VII. észleletben leírt két testvéren lábeltorzulás, gerincz­­oszlopgörbület, látászavar, dünyögő beszéd, intendált remegés voltak a főtünetek. Az ínreflexek fokozottak voltak, az idősebb testvér alszára aránytalanul vékony, mind a két beteg izomzata gyenge volt. Ezen esetek mutatják, hogy a pyramis-pálya­­elfajulás és a dystrophia szövődését nem czélszerű külön typussá emelni, hiszen a többi tünetekben mindegyik család más-más képet ad.­ ­ Bing: Eine kombinirte Form der heredofamiliären Nerven­krankheit. (Spinocerebellare Heredoataxie mit Dystrophia musculorum) Deutsch. Archiv f. klin. Med. 1905. 83. köt., 199 1. 2 Maas : Über ein selten beschriebenes familiäres Nervenleiden. Berlin, klin. Wochenschr. 1904. 832. 1. 8 Seeligmüller: Einige seltenere Formen von Affectionen des Rückenmarkes. Deutsch, med. Wochenschr. 1876. 185. I. 4 Hoffmann: Über einen eigenartigen Symptomencomplex, eine Combination von angeborenen Schwachsinn mit progressiver Muskel­atrophie, als weiteren Beitrag zu den erblichen Nervenkrankheiten. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilk. 1895. 6. köt., 150. 1. Ugyancsak sajátságos csoportosulása a kórtüneteknek a X. észlelet, melyben 2 nőtestvéren előhaladott korban lassanként támadt ptosis és a külső szeraizmok bénulása és ínreflexhiány. Jendrassik az öröklött elfajulásokra nézve megemlíti, hogy azok a szervezet minden szövetét illethetik, az idegrendszert, az izomzatot, a kötőszövetet, a csontokat, az egyes szerveket, így észlelünk soványságot, obesitást, achondroplasiát, osteo-dystrophiát stb. Ezek az alakok egymás között is szövődnek, így a Jendrassik 1. közleményében leírt egy családban obesitas társul a családi merevgörcsös bénuláshoz, a 3. közleményben pedig példáit látjuk a dystrophia azon typusának, mely a csontok és szalagok ellazulásával jár. Ezekben az esetekben a dystrophia többnyire az egész szára­­zatra kiterjed és egyenletesen oszlik el, leginkább az arczizmok, a légzési és zsigeri izmok maradnak épen. A sorvadt izmok rövi­dülése mellett egyes ízületekben fokozott a mozgathatóság, a láb equinus vagy varoequinus állásba kerül, a gerinczoszlop oldalt görbült. Ennek szép példái az említett közlemény III, IV., V., VI., VII. és XV. számú észleletei, melyekben a gerinczoszlop elferdü­­lése részben a dystrophiához, részben a merevgörcsös családi bénuláshoz, részben a Friedreich-ataxia és dystrophia átmeneti alakjaihoz csatlakozik. Ez a csontelváltozás első megtekintésre az izomatrophiák következményének volna gondolható, de az adatok mást bizonyí­tanak. Már Friedreicht közölt egy esetet, melyben előhaladó izom­atrophiához csontatrophia társult és a csontelváltozásnak az izom elfajulásából való magyarázata ellen azokra az esetekre hivatkozik, melyekben kiterjedt izomsorvadás nem járt csont­sorvadással. Schnitze munkájában 2 testvérről van szó, a­kik közül az egyik pseudohypertrophiában és csontsorvadásban, a másik egy­szerűen csontsorvadásban szenvedett. Ebben a családban a csontok vékonyodása a dystrophia folyamán fejlődött ki. Schnitze a folya­matot csontdystrophiának nevezi és kifejti, hogy a csont és izomzat elváltozása egy ok következtében támadt. Schnitze­ egy másik munkájában figyelmeztet a fej alakjának gyakori megváltozására, 11 dystrophiás esete közül ötben volt deformált a fej. A defor­matio gyakran csontkidudorodással járt. Több ilyen észleletem van, melyben nagy fej mellett aránytala­nul kicsinyek a fülek. Érdekes csontelváltozások voltak Eulenburg egy infantilis dystrophia esetében. A beteg feje rövid, részaránytalan volt, a fülek elálltak, alaktalanok voltak, orrcsontja vastag és elődudorodó volt. Ugyancsak megvastagodott a clavicula is, mely ezenkívül meg is hosszabbodott és acromialis részében kihaj­lott volt, a mellkas összenyomott, a szegycsont és bordák kes­kenyek voltak. Kis fokban vastagok voltak a metacarpal cson­tok és az ujjbasis phalanxai, különösen izületi végeikben. Ezen munkák még Le Gendre csontatrophiával járó esetét említik. Úgy ezen csontelváltozásokra, mint egyéb átmeneti alakokra nézve magam is szereztem tapasztalatokat. Nem említve a kisebb gerinczoszlopelgörbüléseket, az V. számú észleletben leírt pseudo­­hypertrophiás család egyik leánytagja fejlődésben elmaradt, 16 éves kora ellenére csak 135 cm. magas, hónalján és fandombján nincs szőrzete. Sajátságos körülmény, hogy ez a fejlődési elmaradás a család többi tagjain, sem a 3 dysptrophiás testvéren, sem a többi gyermeken nincs meg, bár az öröklött rendellenességek ugyan­azon család tagjain egyenl­őek szoktak lenni. A családban több kis termetű nincs, az anya középnagy, az atya magas termetű. A VI. sz. észlelet lúdtalpas anyától származó két pseudohypertrophiás fiútestvér kóradatait tartalmazza. Az idősebb testvér 15 éves, feje rendkívül nagy, 56­5 cm. körfogatú, a koponyacsontok ki­­dudorodók, fülei kicsinyek, ferdén állanak, az alsó fogsora néhány milliméterrel előbb áll, mint a felső, a gerinczoszlopa kevéssé görbült, de mellkasának alakja is szabálytalan, alul szélesebb mint felül. A fiú 6 éves öcscsének 55 cm. kerületű feje van, mellkasa szintén alul szélesebb mint felül. A VIII. sz. észleletben 1 Idézet: Schnitze, Über Combination von familiärer progressiver Pseudohypertrophie der Muskeln mit Knochenatrophie und von Knochen­atrophie mit der Spondylose rhizomélique bei zwei Geschwistern (mit Sectionsbefund in einem Falle). (Deutsch. Zeitschrift f. Nervenheilkunde 1899. 14. kötet, 459. 1.) 2 Schütze. Beiträge zur Muskelpathologie. (Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilk. 1895. 6. kötet, 71. 1.)

Next