Orvosi Hetilap, 1926. január (70. évfolyam, 1-5. szám)
1926-01-03 / 1. szám
2 ORVOSI HETILAP 1926. 1. sz. EREDETI KÖZLEMÉNYEK A budapesti Pázmány Péter Tudományegyetem IV. sz. belklinikájának közleménye (igazgató: Herzog Ferenc dr. egyet, nyilv. r. tanár). Adatok a thrombopeniás purpura (Werlhof-kór) klinikájához. Irta: Pákozdy Károly dr. egyet, tanársegéd. Az újabb haematológiai vizsgáló eljárások meghonosodása több tekintetben világosságot vetett az ú. n. vérzéses diathesisek lényegére; ennek köszönhető, hogy ma már bizonyos rendszertani megkülönböztetést tudunk tenni a külső megjelenésükben egymáshoz sokszor annyira hasonló, lényegükben azonban egymástól nagyon eltérő kóralakok között. Nagyon kívánatos, hogy az egyes alakok különállósága és azok alaposabb ismerete az általános orvosi köztudatba is átmenjen, így nem fog többé előfordulni az a ma még gyakori eset, hogy minden bőrvérzéssel járó betegséget nemre való tekintet nélkül, haemophiliának minősítenek, hogy ezeket bőrgyógyászati, az ínyükből vérző Werlhof-kórosokat pedig fogorvosi kezelésre utasítják. Fejtegetéseim körébe csak a thrombopeniás purpura tartozik, s így a ma már lényegében elfogadottnak tekinthető differentiális diagnostikát illetőleg utalok többek között Morawitz (Med. Klinik 1923, 3. sz.) és Molnár Elek (Orvosképzés 1924, 1—2. füsz.) kimerítő közléseire. A thrombopeniás purpura különállósága az egyes csoportok között mindeddig nem aetrológiai, hanem csak tünettani alapon nyugszik. Nevének megfelelően a vérlemezkéknek megfagyása vagy eltűnése, s a vérzési időnek ezzel járó megnyúlása és a véralvadék retractiójának csökkenése jellemzi. Klinikai megjelenésében azonban ez sem egységes és így már mai ismereteink alapján is több alakját kell megkülönböztetni. Egyik alakja az ú. n. symptomás thrombopeniás purpura. Az elnevezésből is látható, hogy itt a purpura nem mint önálló betegség, hanem mint valamely ismert bántalom kísérő tünete jelentkezik. Ilyen thrombopeniával járó vérzés aránylag nem ritkán észlelhető fertőző betegségekben (sepsis, typhus, skarlát, kanyaró, súlyos tüdő- és mirigygümőkór stb.), a vérképző szervek legkülönbözőbb megbetegedései, splenomegaliával járó betegségek és egyéb mérgezések (salvarsav, benzol, uraemias intoxicatio stb.) kíséretében. A purpura prognosisa ilyenkor természetesen az alapbaj súlyosságától függ, noha általában a vérzések megjelenése már súlyosabb infectiónak, illetve intoxicatiónak a jele. Az olyan thrombopeniás vérzések, melyeknek okaképen valamely hasonló ártalom ki nem mutatható, az acut és a chronikus thrombopeniás purpurák csoportjába oszthatók. Werlhof annak idején a betegségnek acut alakját írta le. Ma a Werlhof-kór elnevezéssel egyaránt illetik a thrombopeniás purpura heveny és chronikus alakját. Az acut esetek hirtelen, minden előjel nélkül jelentkeznek, férfin és nőn megközelítőleg egyformán gyakoriak, gyakran lázzal járnak. Lefolyásuk igen különböző: 1—2 hét után hirtelen megszűnhetnek és maradandóan gyógyulhatnak, de sudrotánsan néhány nap alatt halálhoz is vezethetnek. A betegség néha recidívái. A heveny esetek aetiológiáját illetőleg eddig úgyszólván teljes homályban vagyunk, miért is a szerzők egy része jellegzetes önálló betegségnek csak a chronikus alakot fogadja el. A malignus lefolyású thrombopeniás purpura (hogy a Henoch-féle purpura fulminans ide tartozik-e, még kérdéses) Curschmann szerint valószínűleg sepsises bántalom, a symptomás thrombopeniás vérzékenység legsúlyosabb alakja. Véleménye szerint rendszeres bakteriológiai vér-, vizelet- és tonsillavizsgálat az acut, nem tüneti thrombopeniás purpurák számát lényegesen csökkenteni fogja. A heveny thrombopenia malignus alakja Frank szerint is mindig symptomás. Mindeddig azonban még a lázas esetek nagy többségében sem sikerült a sepsises eredet bebizonyítása. A bakteriológiai vérvizsgálat a mi nagy lázzal járó acut esetünkben is negatív eredménnyel zárult. Láttunk halállal végződő heveny purpurát is csak apró hőemelkedésekkel lefolyni. Jobban körvonalazott mindenesetre a chronikus thrombopeniás purpura. Az essentialis thrombopenia (Frank), thrombolytikus purpura (Kaznelson), thrombasthenia (Glanzmann) elnevezések tulajdonképen erre az alakra vonatkoznak. Lefolyásában eminensen chronikus, intermittáló vérzésekkel járó és néha évtizedekig is tartó állapot, melynek kezdete legtöbbször a pubertás korába, vagy még a gyermekkorba nyúlik vissza. Aránytalanul gyakrabban fordul elő nőkön és az esetek nagy részében endokrin tényezők (ovarium) is szerepelnek (Frank, Nagy Géza). Minkowski, Schittenheim, Brill és Rosenthal esetein kívül azonban mi is láttuk férfin typusos alakját. Egyesek (Frank, Sternberg) a chronikus thrombopeniás purpurénak continua és intermittáló alakját különböztetik meg, aszerint, hogy a thrombopenia állandó-e, vagy csak az időnkénti vérzéses exacerbatiók idején mutatható ki. Mi typusos intermittáló alakot nem láttunk; az ilyen eset mindenek szerint ritka is, s az acut purpura recidívájaként is felfogható. A klinikai megjelenés különbözősége, a legtöbbször még bizonytalan aetiológia és a helyes therapiának még véglegesen ki nem alakult volta egyaránt kívánatossá teszik az előforduló esetek pontos megfigyelését, mert a ma még vitatott kérdésekre csak így lehet majd idővel végleges választ adni. Az alábbiakban röviden ismertetem az utóbbi időben észlelésünk alá került thrombopeniás purpura-eseteket, megjegyezve, hogy a symptomás alakoktól eltekintek és csak azokat az adatokat közlöm, melyek eddigi és további fejtegetéseim szempontjából fontossággal bírnak. A múlt évben csaknem egyidejűleg három acut eset került észlelésünk alá. I. eset. F. Z.-né, 28 éves asszony. Egy abortusa volt, gyermeke nincs. Hét év előtt daganat miatt egyik petefészkét eltávolították, azóta nem menstruál. Ettől eltekintve mindig egészséges volt, soha vérzékenységnek semmi tünetét nem tapasztalta. Betegsége hirtelen támadt, s annak negyedik hetében került észlelésünk alá (1924 március 1.) kiterjedt petebiákkal, súlyos íny- és orrvérzéssel, 38°-ig terjedő hőemelkedésekkel. Hatheti észlelés alatt vérlemezt a többszöri keresés ellenére sem találtunk. A vérzési idő 40'-nél nagyobb, az alvadási idő rendes. Testalkata infantilis, testsúlya 34 kg. Eredménytelen belső kezelés, előbb izgató (március 4.), majd bénító adaggal (március 24.) való lépbesugárzás után súlyos anaemiás állapotban (1.100.00 vörösvérsejt) április 11-én lépét kivetetjük. A vérzés a műtét után azonnal megszűnt. Pár órával utóbb már bőven találtunk vérlemezt a keringő vérben, számuk két nap múlva 120.000, három hét múlva 190.000. A beteg a műtét után baloldali, majd jobboldali pleuritis exsudativát, majd bal lábán thrombophlebitist kapott, ennek ellenére a vérzés a műtét óta sehol sem jelentkezett s a beteg maradandóan meggyógyult. A vérlemezek száma a reconvalescentia óta állandóan 200.000 fölött volt. Nyolc hónappal a műtét után vörösvérsejtszám 4,400.000, vérlemezke 400.000, Boros és Kallstein vitális eljárásával festve 551.000, tizenkét hónap után vörösvérsejt 4,420.000, vérlemezke (vitális festéssel) 738.000, a vérzési idő 22 perc. II. eset: T. I., 13 éves leány. Négyéves korában diphtheriája volt, még nem menstruál. Betegsége két héttel a felvétel előtt (1924 március 18.) azután kezdődött, nagy lázzal, kiterjedt petechiákkal, igen súlyos orr- és foghúsvérzéssel. Súlyos anaemia (1:600.000). Vérlemezkét nem találunk, vérzési idő 28', a vérplasma alig retrahálódott. A bakteriológiai vérvizsgálat negatív. Intravénás coaguléne- és calciuminjectiókat kap. Egy hét után a láz és a vérzések megszűnnek, a vérlemezek is megjelennek (19—34.000). Háromheti remisszió után súlyos recidiva áll be. A most már teljesen eredménytelen belső kezelés és kétszeri lépbesugárzás (előbb izgató, majd bénító adaggal) után az állapot fokozatos súlyosbodása miatt június 27-én lépét kivetetjük. A vérzés itt is rögtön megszűnt, a vérlemezkék mindjárt megjelentek, de a beteg néhány nap múlva tüdőgyűl