Orvosi Hetilap, 1926. január (70. évfolyam, 1-5. szám)

1926-01-03 / 1. szám

2 ORVOSI HETILAP 1926. 1. sz. EREDETI KÖZLEMÉNYEK A budapesti Pázmány Péter Tudományegyetem IV. sz. belklinikájának közleménye (igazgató: Herzog Ferenc dr. egyet, nyilv. r. tanár). Adatok a thrombopeniás purpura (Werlhof-kór) klinikájához. Irta: Pákozdy Károly dr. egyet, tanársegéd. Az újabb haematológiai vizsgáló eljárások meg­honosodása több tekintetben világosságot vetett az ú. n. vérzéses diathesisek lényegére; ennek köszönhető, hogy ma már bizonyos rendszertani megkülönböztetést tu­dunk tenni a külső megjelenésükben egymáshoz sokszor annyira hasonló, lényegükben azonban egymástól na­gyon eltérő kóralakok között. Nagyon kívánatos, hogy az egyes alakok különállósága és azok alaposabb isme­rete az általános orvosi köztudatba is átmenjen, így nem fog többé előfordulni az a ma még gyakori eset, hogy minden bőrvérzéssel járó betegséget nemre való tekintet nélkül, haemophiliának minősítenek, hogy eze­ket bőrgyógyászati, az ínyükből vérző Werlhof-kóroso­kat pedig fogorvosi kezelésre utasítják. Fejtegetéseim körébe csak a thrombopeniás purpura tartozik, s így a ma már lényegében elfogadottnak tekinthető differen­­tiális diagnostikát illetőleg utalok többek között Mora­­witz (Med. Klinik 1923, 3. sz.) és Molnár Elek (Orvos­képzés 1924, 1—2. füsz.) kimerítő közléseire. A thrombopeniás purpura különállósága az egyes csoportok között mindeddig nem aetrológiai, hanem csak tünettani alapon nyugszik. Nevének megfelelően a vérlemezkéknek megfagyása vagy eltűnése, s a vérzési időnek ezzel járó megnyúlása és a véralvadék retractió­­jának csökkenése jellemzi. Klinikai megjelenésében azonban ez sem egységes és így már mai ismereteink alapján is több alakját kell megkülönböztetni. Egyik alakja az ú. n. symptomás thrombopeniás purpura. Az elnevezésből is látható, hogy itt a purpura nem mint önálló betegség, hanem mint valamely ismert bántalom kísérő tünete jelentkezik. Ilyen thrombo­­peniával járó vérzés aránylag nem ritkán észlelhető fertőző betegségekben (sepsis, typhus, skarlát, kanyaró, súlyos tüdő- és mirigygümőkór stb.), a vérképző szer­vek legkülönbözőbb megbetegedései, splenomegaliával járó betegségek és egyéb mérgezések (salvarsav, benzol, uraemias intoxicatio stb.) kíséretében. A purpura pro­­gnosisa ilyenkor természetesen az alapbaj súlyosságá­tól függ, noha általában a vérzések megjelenése már súlyosabb infectiónak, illetve intoxicatiónak a jele. Az olyan thrombopeniás vérzések, melyeknek okaképen valamely hasonló ártalom ki nem mutatható, az acut és a chronikus thrombopeniás purpurák cso­portjába oszthatók. Werlhof annak idején a betegség­nek acut alakját írta le. Ma a Werlhof-kór elnevezéssel egyaránt illetik a thrombopeniás purpura heveny és chronikus alakját. Az acut esetek hirtelen, minden előjel nélkül jelent­keznek, férfin és nőn megközelítőleg egyformán gya­koriak, gyakran lázzal járnak. Lefolyásuk igen külön­böző: 1—2 hét után hirtelen megszűnhetnek és mara­dandóan gyógyulhatnak, de sudrotánsan néhány nap alatt halálhoz is vezethetnek. A betegség néha reci­dí­vái. A heveny esetek aetiológiáját illetőleg eddig úgy­szólván teljes homályban vagyunk, miért is a szerzők egy része jellegzetes önálló betegségnek csak a chroni­kus alakot fogadja el. A malignus lefolyású thrombo­peniás purpura (hogy a Henoch-féle purpura fulmi­­nans ide tartozik-e, még kérdéses) Curschmann szerint valószínűleg sepsises bántalom, a symptomás thrombo­peniás vérzékenység legsúlyosabb alakja. Véleménye szerint rendszeres bakteriológiai vér-, vizelet- és ton­­sillavizsgálat az acut, nem tüneti thrombopeniás pur­purák számát lényegesen csökkenteni fogja. A heveny thrombopenia malignus alakja Frank szerint is mindig symptomás. Mindeddig azonban még a lázas esetek nagy többségében sem sikerült a sepsises eredet bebizo­nyítása. A bakteriológiai vérvizsgálat a mi nagy láz­zal járó acut esetünkben is negatív eredménnyel zárult. Láttunk halállal végződő heveny purpurát is csak apró hőemelkedésekkel lefolyni. Jobban körvonalazott mindenesetre a chronikus thrombopeniás purpura. Az essentialis thrombopenia (Frank), thrombolytikus purpura (Kaznelson), thromb­asthenia (Glanzmann) elnevezések tulajdonképen erre az alakra vonatkoznak. Lefolyásában eminensen chro­nikus, intermittáló vérzésekkel járó és néha évtizedekig is tartó állapot, melynek kezdete legtöbbször a pubertás korába, vagy még a gyermekkorba nyúlik vissza. Arány­talanul gyakrabban fordul elő nőkön és az esetek nagy részében endokrin tényezők (ovarium) is szerepelnek (Frank, Nagy Géza). Minkowski, Schittenheim, Brill és Rosenthal esetein kívül azonban mi is láttuk férfin typusos alakját. Egyesek (Frank, Sternberg) a chroni­kus thrombopeniás purpurénak continua és intermit­táló alakját különböztetik meg, aszerint, hogy a throm­bopenia állandó-e, vagy csak az időnkénti vérzéses ex­­acerbatiók idején mutatható ki. Mi typusos intermittáló alakot nem láttunk; az ilyen eset mindenek szerint ritka is, s az acut purpura reci­dívájaként is felfogható. A klinikai megjelenés különbözősége, a legtöbb­ször még bizonytalan aetiológia és a helyes therapiának még véglegesen ki nem alakult volta egyaránt kívána­tossá teszik az előforduló esetek pontos megfigyelését, mert a ma még vitatott kérdésekre csak így lehet majd idővel végleges választ adni. Az alábbiakban röviden ismertetem az utóbbi időben észlelésünk alá került thrombopeniás purpura-eseteket, megjegyezve, hogy a symptomás alakoktól eltekintek és csak azokat az ada­tokat közlöm, melyek eddigi és további fejtegetéseim szempontjából fontossággal bírnak. A múlt évben csaknem egyidejűleg három acut eset került észlelésünk alá. I. eset. F. Z.-né, 28 éves asszony. Egy abortusa volt, gyermeke nincs. Hét év előtt daganat miatt egyik petefészkét eltávolították, azóta nem menstruál. Ettől eltekintve mindig egészséges volt, soha vérzékenység­nek semmi tünetét nem tapasztalta. Betegsége hirtelen támadt, s annak negyedik hetében került észlelésünk alá (1924 március 1.) kiterjedt peteb­iákkal, súlyos íny- és orrvérzéssel, 38°-ig terjedő hőemelkedésekkel. Hat­heti észlelés alatt vérlemezt a többszöri keresés ellenére sem találtunk. A vérzési idő 40'-nél nagyobb, az alva­­dási idő rendes. Testalkata infantilis, testsúlya 34 kg. Eredménytelen belső kezelés, előbb izgató (március 4.), majd bénító adaggal (március 24.) való lép­­besugárzás után súlyos anaemiás állapotban (1.100.00 vö­­rösvérsejt) április 11-én lépét kivetetjük. A vér­zés a műtét után azonnal megszűnt. Pár órával utóbb már bőven találtunk vérlemezt a keringő vérben, szá­muk két nap múlva 120.000, három hét múlva 190.000. A beteg a műtét után baloldali, majd jobboldali pleu­­ritis exsudativát, majd bal lábán thrombophlebitist kapott, ennek ellenére a vérzés a műtét óta sehol sem jelentkezett s a beteg maradandóan meggyógyult. A vérlemezek száma a reconvalescentia óta állandóan 200.000 fölött volt. Nyolc hónappal a műtét után vörös­­vérsejtszám 4,400.000, vérlemezke 400.000, Boros és Kall­­stein vitális eljárásával festve 551.000, tizenkét hónap után vörösvérsejt 4,420.000, vérlemezke (vitális festéssel) 738.000, a vérzési idő 2­2 perc. II. eset: T. I., 13 éves leány. Négyéves korában diphtheriája volt, még nem menstruál. Betegsége két héttel a felvétel előtt (1924 március 18.) azután kez­dődött, nagy lázzal, kiterjedt petechiákkal, igen súlyos orr- és foghúsvérzéssel. Súlyos anaemia (1:600.000). Vér­­lemezkét nem találunk, vérzési idő 28', a vérplasma alig retrahálódott. A bakteriológiai vérvizsgálat negatív. Intravénás coaguléne- és calciuminjectiókat kap. Egy hét után a láz és a vérzések megszűnnek, a vérlemezek is megjelennek (19—34.000). Háromheti remisszió után súlyos recidiva áll be. A most már teljesen eredmény­telen belső kezelés és kétszeri lépbesugárzás (előbb izgató, majd bénító adaggal) után az állapot fokozatos súlyosbodása miatt június 27-én lépét kivetetjük. A vér­zés itt is rögtön megszűnt, a vérlemezkék mindjárt megjelentek, de a beteg néhány nap múlva tüdőgyűl­

Next