Orvosi Hetilap, 1929. december (73. évfolyam, 49-52. szám)
1929-12-07 / 49. szám
1210 ORVOSI HETILAP 1929. 49. sz. EREDETI KÖZLEMÉNYEK A szegedi m. kir. Ferenc József Tudományegyetem bőr- és nemibeteg klinikájának közleménye (igazgató: Poór Ferenc dr. egyet. ny. r. tanár). Lymphogranulomatosis esete a bőr sajátságos elszarusodási zavarával. Irta: Poór Ferenc dr. egyetemi nyilv. r. tanár. A lymphadenosisok között a Paltaus és Sternbergtől 1905-ben a pseudoleukaemiától elkülönített lymphogranulomatosis még ma is egyike a rejtélyesebb megbetegedéseknek, melynek aetiologiai és symptomatologiai teljes felderítését talán relatív ritkasága is hátráltatja. Oktanilag ugyan a kutatások mindinkább a tuberculosis irányába látszanak vezetni, a betegségre jellemző nyirokmirigyduzzanatokban állandóan jelenlevő s a betegségre jellemző sejtalakulatok, az r. n. Sternberg-féle óriássejtek gümős természete egyre valószínűbbé válik, azonban a betegségnek dermatológiai vonatkozásai ma még nem eléggé tisztázottak, noha azt máris megállapíthatjuk, hogy a betegséggel kapcsolatosan esetenként a legellentétesebb pathogenesis alapján támadt bőrlaesióknak változatos skálájával találkozunk, leggyakrabban göbös vagy lapos, szétterjedt, a fertőző granulomákra emlékeztető bőrnyilvánulásokkal. Dubreuilh „prurigo lymphatique“ elnevezés alatt egy viszkető bőrváltozatról emlékezik meg. Alábbi, a klinikámon észlelt esetet éppen az teszi dermatologiai vonatkozásában érdekessé, hogy a mirigyek histologiai vizsgálata révén kétségtelenül lymphogranulomatozisnak bizonyult s a boncolásnál is igazolt kórképnél a bőrelváltozás ennél a betegségnél merőben szokatlan diffus elszarusodási zavarban nyilvánult. Az eset maga a következő: M. Gy, 39 éves, rk., szegedi kőműves. A kór előzmény szerint l'A 1 2 év óta egyre soványodik, gyengül, előbb ép bőre betegsége alatt fokozatosan „szárazzá lett“, hámlik s hajzata is ritkul. Felvételkor (1929 május 27.) a rendkívül lesoványodott betegnél feltűnik a végtagok athrophiájával ellentétben hasi tájéknak duzzadt volta. A testfelületről a bőralatti zsírszövet úgyszólván eltűnt, izomzat és a bőralatti kötőszövet sorvadt. A bőr könynyen mozgatható, alapja felett ráncokba szedhető, úgyszólván lötyög. Felülete száraz, pergament szerű, halvány, elvékonyodott, zsírtalan száraz, fehéres, körömnyi pikkelyekben hámlik. A hámlás a végtagokon nagyobb és vaskosabb, piszkosszürke lemezekben történik. Általában a bőr a betegnek viszonylag fiatal kora, 39 életév, mellett szokatlanul az előrement öregkori bőrsorvadás kórképét nyújtja. Testszerte elszórva kölesnyi elpörkösödött pustulák. A fejbőr, a szemöldök, a bajusz és a fanszőrzet ritkult, az egyes haj- illetve szőrszálak satnyák, de festéküket megtartották. Felállásnál szembeötlő a beteg comb- és lágyéktáji mirigyeinek hatalmasan elődomborodott volta. Ezek a mirigyek mint egymástól elszigetelt, mogyoródió nagyságú, tömött, fájdalmatlan duzzanatok tapinthatók (1. ábra). A mirigyek közül egyet exstirpálva, a szövettani metszet Bale professor kórbonctani és kórszövettani intézetének vizsgálata szerint az alábbiakat mutatta: a metszetekben a nyirokmirigy szerkezete nem ismerhető fel. E helyett a mirigy állományát sajátos sarjszövet foglalja el, mely különböző alakú és nagyságú nagy egymagvú sejtekből (burjánzó reticuloendothelsejtek), eosinophil szemceérettségű leukocytákból, továbbá plasma- és óriássejtekből épül fel. Az óriássejtekben átlag 2—3 mag van (Sternberg-féle óriássejtek). Helyenként az említett sejtalakelemek a felszaporodott és heges kötőszövettel szemben háttérbe szorulnak. Máj és lép megnagyobbodottak s a bordaív alatt mint tömött képletek kitapinthatók. Vörösvérsejtek száma 1.600.000, fehérvérsejteké 6000, haemoglobin 25%. Július hó 15-én exitus. Kórbonctani diagnosis (kórbonctani intézet): lymphogranulomatosis (Paltauf—Sternberg), lymphoglandularum praecipue retroperitonealium, axillarum, inguinalium et lienis. Ascites, hydrothorax, degeneratio parenchymatosa gravis myokardii, hepatis renumque. Medulla rubra ossis femoris. Ulcera cutis. A makroskopice is keratinisatio képét nyújtó bőrrészletből, az alkarból kimetszett bőrdarab szöveti képében — haematoxylineosinnal, valamint Weigert és Hornowszky szerint festett metszeteken vizsgálva — az alábbi képet találtam (1. 2. ábrán a mikro photographiát). Már kis nagyításnál feltűnik az epithel tüskés sejtrétegének aránytalan keskenyedése, a szarurétegnek kiszélesedése , az irhahám közötti vonal hullámzatosságának elsimulása. Nagyobb nagyítással feltűnik, hogy a tüskés réteg sejtsorai megfogyatkoztak. A tüskés réteget 3—4 sejtsor alkotja, a stratum granulosum némelyik látótérből teljesen hiányzik, máshol alig kifejezett. A szaruréteg kiszélesedett. Ott, ahol a keratohyalinréteg hiányzik, durványos, sorvadt sejtmagokat tartalmaz a sejthatárok eltűnése mellett. Az irhában a rugalmas rostok a papillaris szakaszban hosszúak, hullámos lefutásúak, holott az irha mélyebb részében helyükön feltűnő sok törmelék, fragmentativ, dugóhúzóalakú csavarulat látható. A ritkult kollagénnyalábok egy része az irha mélyebb részein Hornowszky-féle festékkel sárgára festődik (a kollagén elfajulása). A pustulo-ulcerosus részletek a kórbonctani intézetnek vizsgálata szerint a hám mérsékelt megvastagodását, fokozott mértékbeni elszarusodását, a hám alatti kötőszövet sok helyütt való sejtes beszűrődését mutatják. Ez utóbbi leukocytákból, lymphocytákből és plasmasejtekből áll, melyek sokszor az erek körül csoportosulnak. Ha a bőr szöveti képét a jelen esetben mérlegeléstárgyává tesszük, az a sorvadásnak jellegzetes képét nyújtja. Ez a sorvadás emlékeztet ugyan a bőr öregkorban észlelt folyamatára, eltekintve attól, hogy a be- 2. ábra.