Orvosi Hetilap, 1968. július (109. évfolyam, 27-30. szám)
1968-07-07 / 27. szám - Bíró Imre: A központi ideghártya-degeneratiók átalakulása és a "cysta vitelliformis"
WS ORVOSI HETILAP formáinak leírása és rögzítése. Behr felfogása értelmében a különböző életkorokban megjelenő maculadegeneratiók törvényszerű fiziológiás folyamatok (Remky: „Stressek”): a születés, az első fogzás, a pubertás, a csontosodás befejeződése, a klimaktérium, az öregedés szerves kapcsolataként és következményeként jelentkeznek. De eltekintve ezektől a jól körülírt és definiált kórképektől — amelyekben az általános felfogás még nem is olyan régen önálló, zárt, karakterisztikus klinikai egységeket, tehát statikus állapotokat és nem egy processus változatait látta — se szeri se száma a különböző kutatók által leírt elfajulásos maculafolyamatoknak, mint szerintük ugyancsak önálló klinikai egységeknek, úgy hogy jogosan mondotta 1947-ben Elwyn, majd nyomatékosabban 1964-ben Braley, hogy a maculadegeneratiók megítélésében és nomenclaturájában a szemészek között a legnagyobb konfúzus uralkodik. Noha a különböző életkorokban, a különböző öröklésmenetben és a különböző formában öröklődő maculadegeneratiók — miként azt már Leber leszögezte s napjainkban François, Rieger, etc. ismét nyomatékosan hangoztatták — lényegileg valamennyien azonos kórtani struktúrájú tapetoretinalis dystrophiák, pathologiai és klinikai fejlődésük további megismerését kutatni szükségszerű és fontos feladat. Best, aki a maculadegeneratiók tanulmányozását 1905-ben publikált közleményével elindította, azzal a megállapítással vezette be dolgozatát, hogy a macula öröklődő betegségeiről keveset tudunk. Hatvan esztendő felgyűlt anyagismerete alapján a fentebb említett Braley az amerikai szemészeti életben mindig komoly tudományos eseményt jelentő Proctor-emlékelőadásának érdemi részét (,,a macula dystrophiáiról”) a következő mondattal kezdte: „No single disease in ophthalmology is more important than macular degeneration”. (Nincs még egy fontosabb betegség a szemészetben, mint a maculadegeneratio.) Megállapítását — többek között — Kornzweig azon nagyszámú geriátriai vizsgálataira (1957) alapította, amelyek szerint a 80 éven aluli betegek látásromlásának 24,1%-ában, a 80 éven felülieknél 38,6%-ban a maculadegeneratio volt a felelős. Ezeket a számokat csak a szürkehályog okozta látáscsökkenések percentje múlta felül. Braley felfogásának értelmében a legutóbbi években mind nagyobb azoknak a tanulmányoknak a száma, amelyek újólag a macula-elfajulásokkal s azok változásaival foglalkoznak. E változások elemzésére kiváló alkalmat nyújtott egy nemrég még unikumnak vélt, de újabban többször megfigyelésre került macularis folyamatnak, az ún. „cysta vitelliformis”-nak a sorsa. 2. A macula heredodegenerativ betegségei között formailag külön csoportot alkotnak a cystosus elfajulások, s ezeknek legritkább, a legfeltűnőbb és körlefolyásában a legkarakterisztikusabb fa a cysta vitelliformis („Kyste vitelliforme” — továbbiakban: CV.). A CV. a macula területében szabályos, éles határú, kb. 1—2 papilla átmérőjű, narancssárga, félgömb, vagy korong alakú kiemelkedés (1. az 1. ábrát), amely a legújabb felfogás szerint (Falls, Klien, Velzeboer, Braley) a retina pigmentepithelje alatt, a lamina vitrea és a pigment-epithel között helyezkedik el és sárga-vörös színét besűrűsödött, esetleg „semiliquid” tartalmától nyeri. A CV. képe a környező retinával a tükörtojáshoz hasonlítható, aminthogy a franciák így is nevezik: „un peuf sur la plate”. Az angolszász irodalomban a tudományos „vitelliform degeneration” mellett ugyancsak „egg-yolk in the macula” néven jelölik. Ez a sajátságos képződmény — mint mondottam — a legritkábban észlelt ideghártyafolyamatok közé tartozik. Renard és mtsai 1960-ban 10, Haimböck 1962-ben 11 publikált esetről tudnak. Franceschetti, Frangois és Babel hatalmas, majd kétezer oldalas, kétkötetes munkája (1963), amely kizárólag az éres ideghártya heredodegenerativ betegségeivel foglalkozik s az ezekre vonatkozó forrásokat a legpontosabb részletességgel feldolgozza és ismerteti, nyomatékosan hangoztatja, hogy a világ szemészeti szakirodalmában (a mű lezárásáig, 1962-ig) mindössze 17 kétségtelen eset ismeretes: „... l’affection semble extrement rare, puisqu’il n’est possible d’en rénuir que 17 observations certaines ...” (I. köt. 477. old.). Az első közlés az angol Adams nevéhez fűződik (1883), de a kórképet s annak évek folyamán történt változásait először és részletesen 1950- ben Zanen és Rausin belga kutatók ismertették s a szemészeti irodalom ma az ő nevükkel kapcsolatban jelzi az elváltozást. Braley Proctor előadásában „Best’s disease (vitelline dystrophy)” címen tárgyalja a betegséget és a maga esetét, de a Best-féle maculadegeneratio és a most taglalt Zanen—Rausinféle „Kyste vitelliforme” között lényeges különbségek vannak, amelyek Braley álláspontját nem teszik jogosulttá. Best 1905-ben Klein-Linden, Giessen környéki falu szoros endogámiában élő lakói közül egy Jung nevű család 59 tagját átvizsgálva, 8 esetben (9 és 36 év közötti egyének szemében), a macula környékén ovális, éles határú, pigmentált szélű, vörös-rózsaszínű, szürkésen pettyezett, a retina nívójából soha ki nem emelkedő, congenitalisnak feltételezett degeneratív elváltozást látott (egy eset régi myopiás érhártyasorvadáshoz hasonlított), amelyek hosszú időn (8 éven át!) figyelve, egyetlen betegen sem mutatták a progresszió vagy változás jelenségeit. Ez a centrális degeneratio — az említett sűrű rokonházasodás következtében — a család átvizsgált nemzedékeiben öröklődő kancsalsággal, nystagmussal, nagyfokú túllátásos astigmiával is kombinálódott, tehát része volt egy olyan öröklődő kóros szemészeti komplexumnak, amely a századok óta zárt geográfiai település alapján alakult ki. Jess az „Erbleiden des Auges” című gyűjtőmunkában (G. Thieme, Leipzig, 1938) a macula heredodegeneratióról írva, felemlíti, hogy a giesseni szemklinikán a Best által tanulmányozott család igen sok leszármazottját, oldalági rokonát vizsgálta, akiknek szemfeneke olyan familiárisan és typusosan azonos volt, hogy ő, a beteg kilétének ismerete nélkül, a szemfenéki kép alapján meg tudta mondani, hogy az illető a Best által felfedezett Jung-