Orvosi Hetilap, 1969. augusztus (110. évfolyam, 31-35. szám)

1969-08-03 / 31. szám - ÚJABB MŰTÉTI ELJÁRÁSOK - Hüvelyképzés sigmabélből testicularis feminizáció esetében

1792 ORVOSI HETILAP 7ő, ún. „forró” (hát) chromosoma megtalálható (2., 3. ábra). A diagnosis tisztázására 1966. II. 15-én la­­parotomiát végeztünk. Műtéti leírás Hasmegnyitás a középvonalban. Uterus nincs. A középmedence alján a hólyag mögött az egyik foramen inguinaletől a másikig egy, a ligamentum rotundumhoz hasonló kötőszövetes köteg húzódik. Ez a köteg egy pseudo Douglas-üreget alakít ki. Bal oldalon egy, a des­census előtti állapotban megrekedt, normális testisnek imponáló képlet van, jobb oldalon magasabban egy kis­­ujjbegynyi, fejletlen méhtestnek tűnő képlet hozzácsat­lakozó, ceruzabélnél alig vastagabb rotundumszerű kép­ződménnyel. Ezek felett egy kisebb testisnek imponáló képlet helyezkedik el retroperitoneálisan. Mindkét ol­dali gonadból ék alakban kimetszve, azoknak kb. V3-át szövettani vizsgálat céljára felfogjuk. A fejletlen méh­nek imponáló izomképletnek kb. V3-át is eltávolítjuk szövettani vizsgálat céljára (4. ábra). A két arteria sper­­maticának, ill. az egyik arteria uterinának tűnő eret ellátjuk. Utána sikerül vonalasan, vérzés nélkül az egész sebfelületet egyesíteni és peritoneummal fedni. Bal ol­dalt a sérvkapu kisebbítése és zárása érdekében körkö­rös öltést helyezünk fel; a sérvkapu környékén az oda­nőtt belek, a here és a heges szövetek rögzítettsége, mozdíthatatlansága miatt, melléksérülés veszélye nél­kül a sérvet tökéletesen zárni nem lehet. A kismedence egyéb szervein szemmel látható vagy tapintható kóros eltérés nincs. Kórszövettani vizsgálat. Az eltávolított szerv­részlet hyalinos kötőszövetes alapállományában herecsatornák ismerhetők fel. A csatornák, melye­ket vaskos hyalinos gyűrű vesz körül, embryonalis hámmal béleltek, többségük lumennel sem rendel­kezik. A csatornák falában helyenként sötétebben festődő magvú Sertoli-sejtek helyezkednek el. Sper­­miogenesisre utaló jelenségek: spermatogoniumok, praespermidák, spermidák nincsenek. A stromában nagyszámban, helyenként adenomaszerű csoporto­sulást alkotó Leydig-féle interstitiális sejtek fordul­nak elő (5. ábra). A csökevényes méhnek feltételezett szövetrész­letek nagyrészt simaizom-kötegekből állanak, szer­kezetük a méh izomzatára emlékeztet. Másutt sima­izom és kötőszöveti rostok között tág, mirigyhám­mal bélelt embryonalis járatok fedezhetők fel. A kórszövettani kép alapján az eltávolított szervrészlet: embryonalis hereszövet regresszív el­változásokkal. A simaizom és kötőszövetbe ágyazott lumenek mesonephrogén járatoknak, esetleg duc­tus deferenseknek felelhetnek meg. A klinikai, mű­téti, kórszövettani és cytogenetikai lelet alapján ese­tünk testicularis feminizatiónak (Morris­ sindroma) felel meg, melynek külön érdekessége a szokástól eltérő chromosoma-kép (mosaicismus). A beteg magát psychosomatikusan tökéletes nőnek tartja és életét mint teljes értékű nő szeretné leélni. Ebben azonban hüvelyaplasiája korlátozza és akadályozza, tehát mindenféle hüvelyképző műtét­nek hajlandó magát alávetni. Ezek alapján intéze­tünk általános sebészeti osztályára helyezzük. Kiegészítő vizsgálatok és a vastagbél műtétek­nél szokásos gyógyszeres előkészítés után (Sulfon­amid, Neomycin) 1968. II. 1-én hüvelyképző műté­tet végeztünk. Műtéti leírás: alsó középső laparotomia. A hasüreg feltárásakor észleljük, hogy a sigmabél hosszú, mobilis. Az ovariumok helyén retroperitoneálisan elhelyezkedő zölddiónyi képletek észlelhetők. Tubák nincsenek, ute­rus nem található. A sigmabél 30 cm hosszú szakaszát URL 60. géppel történt lezárás után mesenteriumával együtt kiiktatjuk. A sigma oralis és aboralis végei kö­zött a rectumon át bevezetett KC 28 géppel end to end anastomosist készítünk, melyet körkörösen serosa ölté­sekkel fedünk. II *« HH c llllllllllltli It »4 Ei a • # p ff i J s* * m *Ili#e l*i 6 7 e g io 11 /2 D A E éi a s---------­XVm a» •ii 4M 4*» i i« 13 /4 IS 16 V? 18 F ■A________sGA •» m « «1 K 1 'mm *** *Mfc ' m d n' 19 20 21 22 1. ábra. Autoradiographiás vizsgálat. A sejtek egy részében a chromosomakép 46, XX volt. 4. ábra. Galambtojás nagyságú here az ovarium helyén. Hasműtét.

Next