Orvosi Hetilap, 1969. augusztus (110. évfolyam, 31-35. szám)
1969-08-03 / 31. szám - ÚJABB MŰTÉTI ELJÁRÁSOK - Hüvelyképzés sigmabélből testicularis feminizáció esetében
A gáztájon a csökevényes hüvelytasakot körülmetsszük, a rectum és a húgycső között tompán haladva alagutat képzünk, megnyitjuk a Douglas peritoneumát s így az alagút és a hasüreg között összeköttetést létesítünk. A kiiktatott, kifogástalan vérellátású sigmaszakasz nehézség nélkül lehúzható a vulváig; néhány öltéssel a kiképzett hüvelybemenethez rögzítjük. Az anastomosist és a mesosigmán ejtett sebzést extraperitonizáljuk, a hüvelyként szolgáló sigmarészletet a hátsó peritoneumhoz rögzítjük. A coecumot kiemelve, appendectomia után transcoecalis ileostomiát készítünk. A bevezetett gumicsövet a jobb oldalon ejtett külön nyílásból kivezetjük, majd ezt a területet is extraperitonizáljuk. Réteges hasfalzárás. A hólyagban Foley-katheter (6. ábra). A postoperatív szakban a drain jól működött; a passage megindulása után a gumicsövet eltávolítottuk. A draincső helye reactiomentesen záródott. Az újonnan képzett hüvelyt antibioticumokkal öblítettük, majd bac. acidophilussal oltottuk be. A váladékozás gyorsan csökkent. A műtéti terület alsó harmadában keletkezett fonalgennyedés helyi kezelésre gyógyult. A beteg a 27. napon távozott. Megbeszélés A 20 éves, magát nőnek tartó, nőies külsejű beteg részletes klinikai és endocrinológiai vizsgálata alapján Morris-syndroma, testicularis feminizáció diagnosisát állították fel. A kór ismét a hasműtét lelete, valamint a petefészkek helyén talált herék szövettani vizsgálata igazolta. Betegünk azon ritka Morris-syndromás esetek közé tartozik, ahol a jellegzetes 46, XY chromosoma-kép helyett 46, XY, 46, XX mozaicismust mutatott ki mind a vér és csontvelő tenyésztésből végzett vizsgálat, mind az autoradiographia. Ez a chromosoma-kép Morris-syndromában nem tekinthető egyedülállónak, mivel 48, XXXY; 46, XY/47, XYY/47, XXY; 45, XO/46, XY/46, XX; 45, XO/46, XY/47, XXY chromosomamozaicismust is leírtak, valamint Di .15 autosomalis anomáliákat is találtak. Gropp és mtsai 5 hónapos Morris-syndromában szenvedő leánygyermekben és édesapjában abnormálisan hosszú Y chromosomát észleltek. Mindezek azonban ritkaságszámba mennek és hazai vonatkozásban tudomásunk szerint nem fordultak elő. A Morris-syndroma esetünkben vagina aplasiával társult. A kifejezett női phenotypus, valamint a beteg azon kívánsága, hogy nőként élhessen, hüvelyképző műtétet tett szükségessé. Köztudomású, hogy Morris-syndromában az oestrogen termelés a herékben történik s ezeknek véletlen vagy akaratlagos eltávolítása a fiatal egyénekben olyan súlyos, krízisekkel járó klimaxos tüneteket okoz, amelyek hormonálisan alig vagy egyáltalán nem befolyásolhatók. Ugyancsak irodalmi közlések bizonyítják, hogy a súlyos kiesési tüneteket hirtelen és feltartóztathatatlan testi öregedés követi, úgy, hogy a herék megtartása vagy részleges visszahagyása megkövetelendő kritériumként szerepel. Igaz ugyan, hogy a — különösen a canalis inguinalis felett megrekedt — herék egyik-másikának rosszindulatú elfajulásáról is történik az irodalomban említés, mégis a hormonalis status fenntartása érdekében ezeket az oestrogent termelő heréket, amennyiben makro- és mikroszkóposan daganatos elfajulás jeleit vagy gyanúját nem mutatják, meg kell tartani. Hasonló esetben sikeres hüvelyképző műtétről számolnak be Bulska és mtsa (3), továbbá Buckle és Watson (2). Az utóbbiakkal ellentétben, akik a műtétet Mclndoe és Read (18) szerint végzik , mi a sigmabélből történő hüvelyképzés módszerét alkalmaztuk. Ennek előnyeiről korábbi közleményünkben Kun és Méhes (10) már beszámoltak. Véleményünk és az eddig általunk végzett 11 hüvelyképző műtét tapasztalata szerint a sigmabélből készült hüvely felel meg legjobban a megkívánt physiológiai követelményeknek. A nőies alkatú, magát nőnek tartó betegünkben copulatiora alkalmas két ujjat jól befogadó hüvelyt képeztünk. A kolporadiogrammon 22 cm hosszúságú, megfelelő tágasságú, jól telődő „hüvelyt” láthatunk, melyen peristaltica is megfigyelhető. A sigmabélből való hüvelyképzést a várható jó functionális eredmények miatt Judin (8) és Alexandrov (1) ajánlotta. 275 esetükből 5 halálozást észleltek, ebből 4 varratelégtelenség miatt következett be. Hasonló módszert alkalmaz Schmidt (20) és Shirodkar (22). 40 operáltjuk közül egyet vesztettek el varratelégtelenség miatt. 5. ábra: Spermiogenesist nem mutató hyalinos herecsatornácskák. Körülöttük felszaporodott Leydig-féle interstitialis sejtek. 6. ábra. A hymenális gyűrűhöz kivarrt sigmából készült hüvely bemenete.