Orvosi Hetilap, 1970. október (111. évfolyam, 40-43. szám)
1970-10-04 / 40. szám - Halmos Tamás dr. - Kautzky László dr. - Korányi László dr.: Diazoxid alkalmazása spontán hypoglykaemiás syndromában
% 1. táblázat amúgy is érintett phosphodiesterase gátlást, s tovább emeli a mononucleotida szintjét, így erősítve annak előbb leírt hatásait. A D simaizomra gyakorolt hatása miatt csökken a vérnyomás, emelkedik a vér epinephrin szintje. Ez részben további insulingátlást okoz és fokozza a 3’, 5’AMP-on keresztül végbemenő glykogenolysist (38, 39, 40, 41, 33). 1. ábra. A Diazoxid hatásmechanizmusa (Senft G.: Ann. N. Y. Acad. Sei. 1958, 150, 251.) A D hyperglykaemizáló hatásához társul a tubularis eredetű nátrium retentio, káliumvesztés okozta cukorfelhasználási zavar. K +-hiányban ui. csökken az insulintól független basalis cukortransport; a sejten belüli relatív Na+-emelkedés gátolja a glykogen-phosphorilase-phosphataset. Ez a glykogenolysis növekedését eredményezi. Hasonló hatása van a K+ hiányában megemelkedett magasabb máj- és veseszöveti glukose-6- phosphatase aktivitásnak is (10, 39, 40, 29, 19). Osztályunkon 1966 óta több alkalommal adtuk különböző eredetű hypoglykaemiás állapotokban a D-t. Alábbiakban röviden ismertetjük eseteinket (fontosabb adataikat 1. és 2. táblázatunk ismerteti). 1. sz. beteg. W. L.-né (osztálynaplószám: 1946/68.) 1966-ban feküdt első ízben osztályunkon, öt éve fennálló konvulzív típusú eszméletvesztéses rosszullétei tisztázása miatt vettük fel. Vizsgálataink alapján akkor organicus hypoglykaemiás syndromát kórisméztünk. E beteget kezeltük elsőként diazoxiddal, kitűnő therápiás eredménnyel, amint erről már beszámoltunk (42). A beteg azóta napi 150 mg D szedése mellett teljesen panaszmentes, az eltelt három év alatt hypoglykaemiás rosszulléte nem volt. A kezdetben észlelt tachycardia és oedema adosis csökkentése, illetve napi 25 mg hypothiazid alkalmazása mellett megszűnt (2. ábra). 2. sz. beteg: V. J.-né (osztálynaplószám 1600/67.). A beteg nyolc éve szenved rendszeresen hajnalban fellépő, a vizsgálatok során organicus hypoglykaemiás komának bizonyuló eszméletvesztéses rosszullétekben. Insulomát feltételezve, két ízben (1960, 1963) végeztek részleges pancreasresectiót, ún. reductiós műtétet. Műtétek alkalmával a feltételezett insulomát nem találták meg. Ezt követően is változatlan gyakorisággal és intenzitással jelentkeztek hajnali eszméletvesztései. Ennek megelőzésére a beteg rendszeressé tette az éjszakai többízbeni étkezést, illetve cukros folyadék fogyasztását. Az egyidőben bevezetett corticosteroid és glukagon kezelés sem tette az éjjeli étkezéseket feleslegessé. Osztályunkon a steroid és glukagon kezelés felfüggesztése után napi 600 mg D-t adagoltunk. A szer adásának másnapján hypoglykaemiás rosszullét már nem jelentkezett, a beteg viszont tachycardiássá vált, palpitatio-érzésről panaszkodott. A D therapia harmadik napján mindkét lábán vizenyők léptek fel, a diuresis egyidejű csökkenése mellett. Fenntartó dosisra történő áttérés (450 mg) után — az éjszakai étkezések megszüntetése ellenére — hypoglykaemiás rosszullétei nem jelentkeztek, éhgyomri vércukorértékei normalizálódtak. Tachycardiája mérséklődött, oedemái azonban változatlanok maradtak. Fenti dosisú D és heti 2 alkalommal adott 2 g Chlorurit és 2 g. Káliumchlorid adás mellett vizenyői kiürültek és otthonába bocsátották. Mintegy 5 heti D szedés után az arcon és homlokon, valamint a combok feszítő oldalán lanuginosus szőrzetnövekedést észleltünk. A beteg három hónapig állott kezelésünk alatt. Ebben az időben hypoglykaemiás rosszulléte nem volt, a szernek kozmetikai okokból történő elhagyása után eszméletvesztései ismét felléptek. Ezt követően a beteggel elvesztettük a kapcsolatot (3. ábra). 3. sz. beteg: V. I.-né (osztálynaplószám 452/69.). Két éven át konvulzív jellegű eszméletvesztések miatt M. Sacerként kezelték. Idegosztályról vettük át, hypoglykaemia gyanújával. Vizsgálataink alapján betegségét organicus eredetű hyperinsulinismusnak tartottuk. Napi 450 mg D-t adagoltunk. Hajnali hypoglykaemiái megszűntek, azonban tachycardiássá vált, anasarca lépett fel. Tekintettel a feltételezett pancreas adenomára, a beteget sebészeti osztályra helyeztük át. Műtét al- Beteg W. L.-né 61 éves V. J.-né 40 éves V. I.-né 39 éves S. D.-né 31 éves P. L.-né 24 éves К. J.-né 71 éves Kórisme pancreas pancreas pancreas Simmonds-kór postpran dialis pancreas adenoma? adenoma adenoma? functionalis hyperplasia? -hyperplasia? -hyperplasia? hypoglykaemia -adenoma? Matet.................... nem volt 2 X pancreas Explorativ nem volt nem volt nem volt resectio lap. D. therapia tart. 3 éve* 3 hónap 18 hónapja* 3 hónap 1 hónap 15 hónapja* Clearence E.......... 89 ml/perc 110 ml/perc 120 ml/perc 120 ml/perc 126 ml/perc— A.......... 92 ml/perc 108 ml/perc 108 ml/perc— 119 ml/perc 75 ml/perc Májfunctios E . . norm. norm. norm. norm. norm. norm. próbák A . . norm. norm. norm. norm. norm. norm. "o Tachy+++ ■я cardia .... +++ + + + +++ 4"+ +++ g Oedema. .. ++ ++++ +++— — Л Hyper+++ 5=3 trichosis . .— +++ ++++ fáradékonyság, Egyéb .... orthostaticus fáradékonyság, fáradékonyság, leukopenia izomgyengeség, hypotonia nausea étvágytalanság átmeneti nausea +, +-K + +++ + + + + jelölés a mellékhatás intenzitása *-gal jelzett betegek jelenleg is szedik a Diazoxidot E = a Diazoxid th. előtt, A = a Diazoxid th. alatt. GLUCOLE