Orvosi Hetilap, 1984. december (125. évfolyam, 49-53. szám)

1984-12-23 / 52. szám - Révész Tamás - Kardos Gabriella - Kajtár Pál - Vargha Márton - Kabos Sándor - Schuler Dezső: prednisolon előkezelés hatása akut lymphoid leukémiás gyermekek túlélésére

1* RÉVÉSZ TAMÁS DR., KARDOS GABRIELLA DR. KAJTÁR PÁL DR., VARGHA MÁRTON, KABOS SÁNDOR ÉS SCHULER DEZSŐ DR. A munkában részt vettek: A Magyar Gyermekleukémia Terápiás Munkacsoport tagjai Prednisolon előkezelés hatása akut lymphoid leukémiás gyermekek túlélésére Semmelweis Orvostudományi Egyetem II. Gyermekklinika (igazgató: Schuler Dezső dr.) Pécsi Orvostudományi Egyetem Gyermekklinika (igazgató: Mestyán Gyula dr.) 1971—1981 között 699 akut lymphoid leukémiás (ALL) gyermeket diagnosztizáltak Magyarországon. Közülük 34-en részesültek Prednisolon kezelésben a diagnózis felállítását megelőzően. Az előzetes szte­­roid kezelés leggyakoribb oka a plasticus anémia, il­letve ízületi panaszok voltak. A leukémia tünetei rendszerint néhány héttel a szteroid terápia kezdete után jelentkeztek, sokszor azonban csak a gyógy­szer elhagyása után. A kezdeti leukémiás blaszt­­tömeg, melyre a kezdeti fehérvérsejtszám és a he­patosplenomegalia alapján következtetünk, ezekben a betegekben kisebb volt, mint a többi akut lym­phoid leukémiás gyermekben. A remissziós ráta azonos volta ellenére, a túlélés szignifikánsan rövi­­debb volt a Prednisolon előkezelt csoportban. Vizs­gálataink alapján úgy tűnik, hogy a diagnózis fel­állítása előtt adott Prednisolon kezelés elősegíti re­­zisztens sejtklónok kialakulását, mely a továbbiak­ban korai recidivához és halálhoz vezet. Az akut lymphoid leukémiás betegek mintegy 60%-ában a Prednisolon önmagában is képes re­­missziót előidézni (1). Ez a remisszió azonban álta­lában rövid ideig tart, és a terápia elhagyása után néhány héttel a blasztok újra megjelennek. A gyógyszer ismételt alkalmazásával további remisz­­sziók is elérhetők, de ezek sohasem tartósak, és a betegség hamarosan terápia rezisztenssé válik. A * A munkacsoport további tagjai: Kassai Péter, Kisbán Judit, Tirts Anikó, Apáthy I. Kórház, Buda­pest; Kovács Ilona, Oláh Éva, Kiss Csongor: Debre­cen, Gyermekklinika; Laub Margit: Egri Kórház; Zi­­monyi Hana, Kemény Kinga, Marosi Anikó: Heim Pál Kórház, Budapest; Nyerges Gábor, Mészner Zsófia, Gellért Mária: László Kórház, Budapest; Kemény Pál, Szokolai Vera, Reich Katalin, Kádár Ferenc: Madarász u. Kórház, Budapest; Velikey László, Hunyadi Kata­lin, Baranyi Enikő, Berkes Enikő, Sólyom Enikő: Mis­kolc, Gyermekegészségügyi Központ; Heim Teréz: Gyermekklinika, Pécs; Rényi Imre, Bucsky Péter: Semmelweis OTE I. Gyermekklinika, Budapest; Koós Rozália, Szollár Judit, Somló Pál, Walcz Erzsébet, Krause Izabella, Borsi József, Bulin Andrea, Polcz Alaine: Semmelweis OTE II. Gyermekklinika, Buda­pest; Virág István, Illyés Mária, Megyeri Pál, Bartyik Katalin, Román Ferenc: Gyermekklinika, Szeged; Ist­ván Lajos, Cholnoky Péter, Egyed Ágnes, Marton Éva, Szabó László, Maláth Péter: Markusovszky Kórház, Szombathely; Szájber Benedek: Államigazgatási Szá­mítógépes Szolgálat, Budapest. Orvosi Hetilap 1984. 125. évfolyam, 52. szám Prednisolon pretreatment in children with acute lymphoblastic leukemia. Between 1971 and 1981, 699 children were diagnosed in Hungary as having acute lymphoblastic leukemia (ALL). 34 of these children received Prednisolone therapy prior to the establishment of the diagnosis. The most frequent reasons for giving steroid pretreatment were aplas­tic conditions and arthritis. Leukemic symptoms usually occured several weeks after the initiation of steroid therapy, often following the withdrawal of the drug. Initial tumor mass, as judged by WBC count and hepatosplenomegaly was smaller in these patients than in the other leukemics at the time of diagnosis. Although they entered remission at the same rate as the other children with ALL, the lenght of cumulative complete remission however was significantly shorter in the Prednisolone pre­treated group. It appears that Prednisolone therapy given before the usual remission induction regimen favours the development of resistant clones, lead­ing to earlier relapse and death. hatvanas évektől kezdve az ALL kombinált citoszta­­tikus kezelése került előtérbe (2). Annak ellenére, hogy a Prednisolon az ALL te­rápiájában általánosan használt és kétségtelenül ha­tásos szer, keveset tudunk hatásmechanizmusáról (3). Fiziológiás hatásában fontos szerepet játszanak a citoplazmatikus glukokortikoid receptorok, és azt gondoljuk, hogy az antileukémiás hatás is ezeken a receptorokon keresztül érvényesül (4). Lippmann és mtsai kimutatták, hogy a glukokortikoid recep­torok elvesztése szteroid rezisztenciához vezet (5). Az elmúlt 10 évben számos olyan gyermeket kezeltünk, akik Prednisolon előkezelésben részesül­tek az ALL diagnózisának felállítása előtt. Megfi­gyeléseink alapján e betegcsoport remissziós ideje rövidebb. A gyors visszaesés legvalószínűbb magya­rázata rezisztens klónok kialakulása. Munkánkban 34 olyan ALL-s gyermekről számolunk be, akik Prednisolon előkezelésben részesültek, és hasonlít­juk össze őket a szteroiddal nem előkezelt többi ALL-s beteggel. Betegek és módszerek Betegek 1971 óta minden leukémiás gyermek a Magyar Gyermekleukémia Terápiás Munkacsoport 10 alköz­pontjának egyikében kerül kezelésre, egységes diag­nosztikai és terápiás elvek szerint (6, 7). A leukémia diagnózisát csontvelő-vizsgálattal állítjuk fel. A csont­: 3155

Next