Orvosi Hetilap, 1986. január (127. évfolyam, 1-4. szám)

1986-01-05 / 1. szám - Révész Tamás - Kardos Gabriella - Schuler Dezső: Prognózis és terápia gyermekkori akut lymphoid leukaemiában

tényezők a betegek túlélési esélyeit. A Сох-féle mul­­tivariancia analízisre épülő program egyenként vizsgálja az általunk választott prognosztikai té­nyezőket, kiválasztja a legfontosabbakat, vagyis azokat, amelyek bevétele vagy kihagyása szignifi­kánsan megváltoztatja a vizsgált betegcsoport túl­élési esélyeinek helyes becslését. Egy sor előre ki­választott tényező közül a modell a kezelési perió­dust (kezelésmódot), a kezdeti fvs. számot és a ne­met tartotta legjelentősebbnek (2. táblázat). Ugyan-2.táblázat Prognosztikai faktorok elemzése a Cox-féle multivariancia- analízissel Vizsgált, de a túlélési esély becslése szempontjából nem szignifikáns tényezők: a prediagnosztikus időszak hossza, a diagnóziskor észlelt splenomegalia, csont- és ízületi tünetek, mediastinalis kiszélesedés és életkor. A vizsgálat 727, 1971 és 1983 között diagnosztizált ALL-s gyermek adatainak elemzésére épül, csak szignifikáns tényezők voltak még a követke­zők : a kezdeti hepatomegalia, meningealis érintett­ség, FAB típus és szeptikus tünetek megléte diag­nóziskor. A többi vizsgált tényező nem változtatta meg jelentősen a túlélési esély becslését. Az 1980-as és 1981-es protokollal kezelt gyer­mekeken összehasonlítottuk­ az átlagos és magas malignitási indexű betegek tünetmentes túlélését (2. ábra). Mivel a korai szövődmények hatása elfed­г. ábra: összesített remissziós túlélés ALL-ben. (Ezen kiértékelésnél az egy hónapot túlélt bete­gek adatait vettük csak figyelembe.) A = 1971—1974-es kezelési időszak (n = 143) A = 1975—1979-es kezelési időszak (n = 374) (n = 85) C: 1981-es magas malignitású csoport (n = 54) D: 1980-as magas malignitású csoport (n==25). Statisztikai különbség: A versus A és C versus D: nem szignifikáns, A+B versus C-1-D: P = 0,01. heti a terápiás hatékonyságot, ezen elemzést az egy hónapot túlélt gyermekek remissziós görbéin vé­geztük. Az átlagos malignitási indexű csoportok túl­élése még mindig szignifikánsan jobb, mint a magas malignitásúaké (P 1 0,01). Megbeszélés A munkacsoport megalakulásakor használt te­rápiás protokoll 4 antileukaemiás gyógyszer kom­binációjára épült, és mai szemmel nézve rendkívül „enyhe” volt. A hosszan túlélő, gyógyult gyermekek száma is alacsony volt ebből az időszakból (1. ábra). Az elmúlt 10 év során fokozatosan növekedett a ke­zelésben használt gyógyszerek száma és dózisa (1. táblázat). A kezelés intenzívebbé válásával a re­missziós arány 70—75%-ról 85—90%-ra nőtt, és egyre emelkedik azoknak a gyermekeknek a szá­ma, akik a hároméves kezelés elhagyása után is teljes remisszióban maradva, 4—5 év után gyó­gyulnak tekinthetők. Az intenzívebb kezeléssel kétségtelenül meg­nőtt a kezdeti időszakban észlelt komplikációk szá­ma is. Szinte minden gyermeken jelentkezik az in­duktív kezelés alatt rövidebb-hosszabb aplasiás fá­zis, amikor „megszokott” a 0,2—1,0 G/l-es (200— 1000/mm3) fehérvérsejtszám kevés, vagy számol­­hatatlan abszolút granulocyta-számmal. A neutro­penia súlyos fertőzésekre, pl. Gram-negatív sepsis­­re hajlamosítja a betegeket, míg a thrombopenia fokozott vérzékenységi hajlamot eredményez. A ja­vuló szubsztitúciós kezelési lehetőségek (thrombo­­cyta, granulocyta pótlás, i. v. gamma-globulin, stb.) révén remélhetően csökkenni fog a terápia nem kí­vánt mellékhatásai következtében fellépő szövőd­mények száma. A prognózis előzetes becslésének igénye a 70-es évek közepétől foglalkoztatja a gyermekkori ALL kezelésével foglalkozó szakembereket. Az elmúlt 10­3. táblázat Prognosztikai tényezők, amelyek befolyásolhatják az ALL kimenetelét gyermekkorban A túlélési esély becslésének Vizsgált prognosztikai tényező javulása X2 P-érték Kezelési protokoll 34,0­­0,001 Kezdeti fvs.-szám 33,0­­0,001 Nem 11,4 0,001 Hepatomegalia 6,0 0,01 Meningealis érintettség 6,5 0,01 FAB-típus 4,2 0,04 Szeptikus tünetek 3,7 0,05 Prognosztikai tényező Irodalom 1. Fehérvérsejtszám 9, 18, 35 2. Hepatosplenomegalia 6,16 3. Kor 11, 18, 35 29,35 5. Mediastinalis tumor 15,27 6. Meningealis érintettség 18,27 7. Haemoglobin 17 8. Thrombocyta szám 6,36 9. Lymphadenopathia 16 10. FAB-beosztás 13, 16 11. „Kézi-tükör" sejtek 31 12. PAS-score 10 13. Immunológiai típusz 14. Immunglobulin szint 14 15. HLA típus 22 16. Rossz tulajdonság 37 17. Cytogenetikai lelet 32, 33 18. Down-kór 12, 18 19.Szteroid receptorszint 20, 34 20. Methotrexat clearance5 21. Prednisolon-előkezelés 23 22. Kezelési reaktivitás 17, 19 23. DNS-tartalom 1­ 4. Nem

Next