Orvosi Hetilap, 1993. május (134. évfolyam, 18-22. szám)

1993-05-16 / 20. szám - Süle Tamás: Erzsébet királyné emléke orvosi vonatkozású érmeken

derült ki, hogy hypoxia hatására milyen génexpresszió következik be, ami végül fo­kozott EPO termeléshez vezet. Persze azért akadnak nyitott kérdések. Pl. direkt hatás az EPO transzkripcióra, EPO mRNA stabilizáció stb. Az már azon­ban nem valószínű, hogy az IL-1 a, IL-1 B és TNF-a egyféleképpen fejti ki fent ismerte­tett effektusát. A vizsgálatokat azonban in vivo is meg kellene ismételni, és ezzel való­színűleg mélyebben pillanthatunk bele ab­ba a bonyolult folyamatba, amivel a d­r. betegségeket kísérő anaemia pathomecha­­nizmusa megismerhető. Bán András dr. Csontvelő transzplantációval meggyó­­gyíthatók azok az akut leukaemiás bete­gek is, akik chemotherapiával sohasem hozhatók remisszióba. Biggs, J. C. és mtsai: (International Bone Marrow Trans­plant Registry, Dep. Med., Div. Cancer and Blood Dis. and Biostatistics/ Clin. Epid., Med. Coll. Wisconsin, USA), Blo­od, 1992, 80, 1090. A közlemény a nemzetközi csontvelő transzplantációs központ adatainak az érté­keléséről szól (IBMTR: International Bone Marrow Transplantation Registry), amiben 9 központ vett részt. Bevezetőben röviden ismertetik a csont­velő transzplantáció ismert és kidolgozott metodikáját, az eddigi eredményeket, de a jelenlegi tanulmány csak azokat az eseteket elemzi, amelyek az előző indukciós che­motherápiával szemben rezisztenseknek bi­zonyultak. A 49 team által transzplantált 126 beteg adatait ismertetik. 1982. jan. 1. és 1989. dec. 31. között transzplantáltak akut leuk­aemiás betegeket HLA-identikus testvérek csontvelejével. Akut lymphoid leukaemia 38 esetében az átlagos életkor 32 év volt, a betegek 63%-a férfi. A folyamat 45%-ban CALLA-poz­, FAB klasszifikáció szerint pedig a nagyobb része L2 típusú volt, akik az átültetés előtt legalább kétszer részesül­tek indukciós chemotherapiában, ami si­kertelen volt. Akut myeloid leukaemia 88-szor fordult elő, a korátlag 28 év, itt is a férfiak voltak többségben. FAB osztályo­zás alapján a legtöbb esetet az M2-3 típus­ba lehetett sorolni. Az eredményeket sta­tisztikailag értékelték. ALL-ban a leukaemia mentes túlélés 3 év elteltével a betegek 23%-ában volt meg­figyelhető, ami a 30 éven aluliakon ennél valamivel magasabb. Akik 24 hónap után éltek, azok gyakorlatilag meg is gyógyul­tak, mert a mortalitás 96 hónap elteltével megegyezett a 24 hónapival. AML-ban mindez teljesen hasonló volt, de csak ak­kor, ha a transzplantáció időpontjában a csontvelői blastok aránya kevesebb volt mint 25 %. Összesen 94 beteg halt meg az első 37 hónapon belül leukaemiában, fertő­zésben és graft-versus-host betegségben vi­szonylag kevés. Az összes transzplantáltak közül kettő kivételével mindegyik remisz­­szióba került, és a 3 éves túlélés ALL-ban és AML-ban teljesen azonos volt. Olyan prognosztikai faktort pedig nem találtak, ami a rolapszussal kapcsolatba hozható lett volna. Végeredményben a 126 beteg közül 29 van életben, átlagosan 3,4 évvel a csontve­lőátültetés után, ezek gyakorlatilag meg­gyógyultak. Az eredmények hatásosabb antileukaemiás kondicionáló therápiával bizonyára javíthatók. Bán András dr. Osteporoticus eredetű csigolya-fraktúra szisztémás mastocytosisban, bőrelválto­zás nélkül. Pankow, W. és mtsai (Abt. Med. Poliklin., und Abt. Hämatol./On­­kol., Zentrum f. Inner. Med., Univ. Mar­burg. Zentrum Pathol., Med. Hochschule Hannover, Németország). Dtsch. med. Wschr., 1992, 117, 1717. A mastocytosist könnyen fel lehet ismerni, ha a bőrön urticaria pigmentosa formájá­ban mutatkozik, de annál nehezebb, ha csak a csontokra terjed ki, akár gócos vagy diffúz osteosclerosis vagy osteoporosis tü­neteit utánozva. A szerzők két tanulságos esetet ismertet­nek: az 53 éves nőnek és 52 éves férfinek évek óta fájt a háta, amiért különböző vizs­gálatok történtek, de a panaszok okát sem anyagcsere-, sem endokrinológiai elválto­zással nem tudták megmagyarázni. Mind­két betegnél az ágyéki csigolyák komp­­ressziós tünetét mutatták ki, ezenfelül szokatlanul súlyos osteoporosist találtak. A fizikális vizsgálat a kiegészítő laboratóriu­mi vizsgálatok mind negatívak voltak, és a csont-scintigraphia sem volt kórjelző, csu­pán kifejezett aktivitást talált, ami az egész gerincen legkifejezettebben az ágyékcsigo­lyákon mutatkozott meg. A csontvelőbiop­­szia mind a két esetben döntő bizonyítéko­kat szogláltatott, mert egyértelműen szisztémás mastocystosisra utalt. A betegek calciumot, natr. fluoridot, DO 3 vitamint, calcitonint és cromoglycinsavat kaptak, melyek hatására a fájdalmak csökkentek, ennek ellenére a folyamat mindkét betegnél lassan progrediált. Az irodalomban egyre több hasonló ese­tet közölnek, ami bizonyára összefügg a csontvelőbiopsziák kiterjesztésével. A prognózisról nehéz véleményt alkotni, mert akadnak szerzők, akik a bőrtünetek nélküli formát tartják a rosszabb lefolyású­nak, jóllehet a jelenleg közölt két eset en­nek éppen az ellenkezőjét bizonyítja. Spe­cifikus therápiája nincs, pathogenesise nem világos. Aszpirin és prostaglandinok egyes esetekben hatásosak, másokban ha­tástalanok voltak, újabban interferon a-2b­­vel is próbálkoztak, de az eredményt na­gyobb számú betegen kell ellenőrizni. A kazuisztika tanulsága abban jut kifeje­zésre, hogy szokatlanul súlyos osteoporo­­sisban, különösen akkor, ha kompressziós fraktúrákkal szövődik és a bőr normális, mindenképpen tanácsos a csontvelőbiop­­sziát elvégeztetni. Bán András dr. Lupus anticoagulans, anticardiolipid an­titestek, magzati halálozás és SLE. Fein­stem, D. I. (Div. Hematol., School of Med., Univ. Southern Calif., Los Angeles, USA): Blood, 1992, 80, 859. A Lupus anticoagulans (LA), az anticardiolipid-antitestek (ACLA) az anti­testek heterogén csoportjához tartoznak és a negatív töltésű phospholipidek ellen irá­nyulnak, tulajdonképpen alvadásaktív fe­hérjék, melyek típusosan SLE-ben fordul­nak elő. Ellenanyag természetükre a 80-as években derült fény, de a kettő összefüggé­sét és együttes előfordulását a mai napig sem sikerült minden vonatkozásban tisztáz­ni. Újabb vizsgálatok szerint olyan fehérjék epitopjai ellen is irányulnak, melyek nega­tív töltésű phospholipidekkel képeznek komplexeket, egészségesekben is találha­tók, de gyakorlatilag thromboemboliás kórképekben, thrombocytopeniák egy ré­szében és SLE-ben előforduló magzati ha­lálozásban mutathatók ki az anya vérében. Pathophysiologiai szerepük ma sem telje­sen világos. Az ACLA-t, ELISA-val határozták meg, jóllehet biztos módszer ma sincs kimutatá­sára. A 69 beteg vizsgálata során pozitív­nak azokat értékelték, akiknél az ACLA megismételve is pozitív volt, míg átmeneti jellegűnek, ha csak az egyik alkalommal. A betegek közül 24 volt tartósan pozitív, 7 átmenetileg, 38 pedig negatívnak bizo­nyult. Statisztikailag igazolt összefüggés volt kideríthető az anamnesisben szereplő thromboemboliás eseményekkel. A vizsgá­latnak az volt a célja, hogy megállapítsa, van-e valamilyen összefüggés az antiphos­­pholipid antitestek megjelenése és a mag­zati halálozás között SLE-ben. Ez csak ak­kor volt egyértemű, ha az ACLA megismételve is pozitív volt, vagyis azok­nál az asszonyoknál, ahol a LA kontrollálva szintén pozitív volt. Ezek az eredmények megerősítették azt a hipotézist, mely sze­rint az LA és az­ ACLA kimutatásához több alvadási teszt megbízhatóbb eredményeket ad, mint egyetlenegyé. A változó pozitivi­­tásban szerepe van az ellenanyagszint vál­tozásnak és/vagy heterogenitásnak, a beteg immunválaszának és az antigén variabilitá­sának. Újabban a pl glykoproteinnel is kell számolni. Ha csak az ACLA volt pozitív az LA pedig negatív, nem lehetett a kettő kö­zötti összefüggést kideríteni. Kérdés, hogy a /?2-glykoproteid ugyanaz a kofaktor-e, ami a normális plazmában az LA aktiváló­dását potenciálja és a humán phospholipid­­prothrombin komplex ellen irányul, akár­csak az ACLA a /?2-glikolipid komplex ellen. Milyen összefüggés van az SLE és a megnövekedett magzati halálozás között? Ha a diagnózist a terhesség előtt állapítot­ták meg, akkor nagyon valószínű, hogy az antiphospholipid antitestek váltották ki, akár spontán abortus, akár koraszülés for­májában. Az ACLA terheseken diagnoszti­kus, és megnövekedett magzati halálozás a placenta ereiben keletkező ischaemiának, ill. thrombosisnak tudható be, amit alátás

Next