Orvosi Hetilap, 1993. május (134. évfolyam, 18-22. szám)
1993-05-16 / 20. szám - Süle Tamás: Erzsébet királyné emléke orvosi vonatkozású érmeken
derült ki, hogy hypoxia hatására milyen génexpresszió következik be, ami végül fokozott EPO termeléshez vezet. Persze azért akadnak nyitott kérdések. Pl. direkt hatás az EPO transzkripcióra, EPO mRNA stabilizáció stb. Az már azonban nem valószínű, hogy az IL-1 a, IL-1 B és TNF-a egyféleképpen fejti ki fent ismertetett effektusát. A vizsgálatokat azonban in vivo is meg kellene ismételni, és ezzel valószínűleg mélyebben pillanthatunk bele abba a bonyolult folyamatba, amivel a dr. betegségeket kísérő anaemia pathomechanizmusa megismerhető. Bán András dr. Csontvelő transzplantációval meggyógyíthatók azok az akut leukaemiás betegek is, akik chemotherapiával sohasem hozhatók remisszióba. Biggs, J. C. és mtsai: (International Bone Marrow Transplant Registry, Dep. Med., Div. Cancer and Blood Dis. and Biostatistics/ Clin. Epid., Med. Coll. Wisconsin, USA), Blood, 1992, 80, 1090. A közlemény a nemzetközi csontvelő transzplantációs központ adatainak az értékeléséről szól (IBMTR: International Bone Marrow Transplantation Registry), amiben 9 központ vett részt. Bevezetőben röviden ismertetik a csontvelő transzplantáció ismert és kidolgozott metodikáját, az eddigi eredményeket, de a jelenlegi tanulmány csak azokat az eseteket elemzi, amelyek az előző indukciós chemotherápiával szemben rezisztenseknek bizonyultak. A 49 team által transzplantált 126 beteg adatait ismertetik. 1982. jan. 1. és 1989. dec. 31. között transzplantáltak akut leukaemiás betegeket HLA-identikus testvérek csontvelejével. Akut lymphoid leukaemia 38 esetében az átlagos életkor 32 év volt, a betegek 63%-a férfi. A folyamat 45%-ban CALLA-poz, FAB klasszifikáció szerint pedig a nagyobb része L2 típusú volt, akik az átültetés előtt legalább kétszer részesültek indukciós chemotherapiában, ami sikertelen volt. Akut myeloid leukaemia 88-szor fordult elő, a korátlag 28 év, itt is a férfiak voltak többségben. FAB osztályozás alapján a legtöbb esetet az M2-3 típusba lehetett sorolni. Az eredményeket statisztikailag értékelték. ALL-ban a leukaemia mentes túlélés 3 év elteltével a betegek 23%-ában volt megfigyelhető, ami a 30 éven aluliakon ennél valamivel magasabb. Akik 24 hónap után éltek, azok gyakorlatilag meg is gyógyultak, mert a mortalitás 96 hónap elteltével megegyezett a 24 hónapival. AML-ban mindez teljesen hasonló volt, de csak akkor, ha a transzplantáció időpontjában a csontvelői blastok aránya kevesebb volt mint 25 %. Összesen 94 beteg halt meg az első 37 hónapon belül leukaemiában, fertőzésben és graft-versus-host betegségben viszonylag kevés. Az összes transzplantáltak közül kettő kivételével mindegyik remiszszióba került, és a 3 éves túlélés ALL-ban és AML-ban teljesen azonos volt. Olyan prognosztikai faktort pedig nem találtak, ami a rolapszussal kapcsolatba hozható lett volna. Végeredményben a 126 beteg közül 29 van életben, átlagosan 3,4 évvel a csontvelőátültetés után, ezek gyakorlatilag meggyógyultak. Az eredmények hatásosabb antileukaemiás kondicionáló therápiával bizonyára javíthatók. Bán András dr. Osteporoticus eredetű csigolya-fraktúra szisztémás mastocytosisban, bőrelváltozás nélkül. Pankow, W. és mtsai (Abt. Med. Poliklin., und Abt. Hämatol./Onkol., Zentrum f. Inner. Med., Univ. Marburg. Zentrum Pathol., Med. Hochschule Hannover, Németország). Dtsch. med. Wschr., 1992, 117, 1717. A mastocytosist könnyen fel lehet ismerni, ha a bőrön urticaria pigmentosa formájában mutatkozik, de annál nehezebb, ha csak a csontokra terjed ki, akár gócos vagy diffúz osteosclerosis vagy osteoporosis tüneteit utánozva. A szerzők két tanulságos esetet ismertetnek: az 53 éves nőnek és 52 éves férfinek évek óta fájt a háta, amiért különböző vizsgálatok történtek, de a panaszok okát sem anyagcsere-, sem endokrinológiai elváltozással nem tudták megmagyarázni. Mindkét betegnél az ágyéki csigolyák kompressziós tünetét mutatták ki, ezenfelül szokatlanul súlyos osteoporosist találtak. A fizikális vizsgálat a kiegészítő laboratóriumi vizsgálatok mind negatívak voltak, és a csont-scintigraphia sem volt kórjelző, csupán kifejezett aktivitást talált, ami az egész gerincen legkifejezettebben az ágyékcsigolyákon mutatkozott meg. A csontvelőbiopszia mind a két esetben döntő bizonyítékokat szogláltatott, mert egyértelműen szisztémás mastocystosisra utalt. A betegek calciumot, natr. fluoridot, DO 3 vitamint, calcitonint és cromoglycinsavat kaptak, melyek hatására a fájdalmak csökkentek, ennek ellenére a folyamat mindkét betegnél lassan progrediált. Az irodalomban egyre több hasonló esetet közölnek, ami bizonyára összefügg a csontvelőbiopsziák kiterjesztésével. A prognózisról nehéz véleményt alkotni, mert akadnak szerzők, akik a bőrtünetek nélküli formát tartják a rosszabb lefolyásúnak, jóllehet a jelenleg közölt két eset ennek éppen az ellenkezőjét bizonyítja. Specifikus therápiája nincs, pathogenesise nem világos. Aszpirin és prostaglandinok egyes esetekben hatásosak, másokban hatástalanok voltak, újabban interferon a-2bvel is próbálkoztak, de az eredményt nagyobb számú betegen kell ellenőrizni. A kazuisztika tanulsága abban jut kifejezésre, hogy szokatlanul súlyos osteoporosisban, különösen akkor, ha kompressziós fraktúrákkal szövődik és a bőr normális, mindenképpen tanácsos a csontvelőbiopsziát elvégeztetni. Bán András dr. Lupus anticoagulans, anticardiolipid antitestek, magzati halálozás és SLE. Feinstem, D. I. (Div. Hematol., School of Med., Univ. Southern Calif., Los Angeles, USA): Blood, 1992, 80, 859. A Lupus anticoagulans (LA), az anticardiolipid-antitestek (ACLA) az antitestek heterogén csoportjához tartoznak és a negatív töltésű phospholipidek ellen irányulnak, tulajdonképpen alvadásaktív fehérjék, melyek típusosan SLE-ben fordulnak elő. Ellenanyag természetükre a 80-as években derült fény, de a kettő összefüggését és együttes előfordulását a mai napig sem sikerült minden vonatkozásban tisztázni. Újabb vizsgálatok szerint olyan fehérjék epitopjai ellen is irányulnak, melyek negatív töltésű phospholipidekkel képeznek komplexeket, egészségesekben is találhatók, de gyakorlatilag thromboemboliás kórképekben, thrombocytopeniák egy részében és SLE-ben előforduló magzati halálozásban mutathatók ki az anya vérében. Pathophysiologiai szerepük ma sem teljesen világos. Az ACLA-t, ELISA-val határozták meg, jóllehet biztos módszer ma sincs kimutatására. A 69 beteg vizsgálata során pozitívnak azokat értékelték, akiknél az ACLA megismételve is pozitív volt, míg átmeneti jellegűnek, ha csak az egyik alkalommal. A betegek közül 24 volt tartósan pozitív, 7 átmenetileg, 38 pedig negatívnak bizonyult. Statisztikailag igazolt összefüggés volt kideríthető az anamnesisben szereplő thromboemboliás eseményekkel. A vizsgálatnak az volt a célja, hogy megállapítsa, van-e valamilyen összefüggés az antiphospholipid antitestek megjelenése és a magzati halálozás között SLE-ben. Ez csak akkor volt egyértemű, ha az ACLA megismételve is pozitív volt, vagyis azoknál az asszonyoknál, ahol a LA kontrollálva szintén pozitív volt. Ezek az eredmények megerősítették azt a hipotézist, mely szerint az LA és az ACLA kimutatásához több alvadási teszt megbízhatóbb eredményeket ad, mint egyetlenegyé. A változó pozitivitásban szerepe van az ellenanyagszint változásnak és/vagy heterogenitásnak, a beteg immunválaszának és az antigén variabilitásának. Újabban a pl glykoproteinnel is kell számolni. Ha csak az ACLA volt pozitív az LA pedig negatív, nem lehetett a kettő közötti összefüggést kideríteni. Kérdés, hogy a /?2-glykoproteid ugyanaz a kofaktor-e, ami a normális plazmában az LA aktiválódását potenciálja és a humán phospholipidprothrombin komplex ellen irányul, akárcsak az ACLA a /?2-glikolipid komplex ellen. Milyen összefüggés van az SLE és a megnövekedett magzati halálozás között? Ha a diagnózist a terhesség előtt állapították meg, akkor nagyon valószínű, hogy az antiphospholipid antitestek váltották ki, akár spontán abortus, akár koraszülés formájában. Az ACLA terheseken diagnosztikus, és megnövekedett magzati halálozás a placenta ereiben keletkező ischaemiának, ill. thrombosisnak tudható be, amit alátás