Orvosi Hetilap, 2001. január (142. évfolyam, 1-4. szám)

2001-01-28 / 4. szám - Ságodi László: Korai nemi érést okozó here Leydig-sejttumor

Egy hónappal a műtét után a szekunder nemi jelek változatlanok. Per prímám gyógyult műtéti heg, szabad műtéti terület. Herék mindkét oldalon 2-2 ml volume­nűek. A szérum-tesztoszteron a prepubertális kornak megfelelő szintre csökkent: 0,35 nmol/1 = 10 ng/dl. Szérum-FSH: 0,5 U/l, LH: 0,1. A ß-HCG < pU/ml; AFP 1,8 ng/ml. Testmagasság: 122,8 cm, pc + 4,5 cm; testsúly: 25,5 kg. Here-UH: mindkét oldali here szerkezete homo­gén, a jobb oldali here 16 x 7 mm, a bal here 16 x 9 mm. Nyolc hónappal a műtét után: cor, pulmo, abdomen eltérés nélkül. Fanszőrzet 1-1 szál még látható. Herék: jobb oldalon 1 ml, bal oldalon 1,5 ml volumenűek, kóros nem észlelhető. Testmagasság: 123 cm, pc + 3,7 cm; test­súly: 26 kg. Csontkor: 7 év. A szérum-tesztoszteron 0,45 nmol/1 = 12,09 ng/dl. A here-UH-vizsgálattal mindkét ol­dali here szerkezete homogén. A gyermek egészséges, a tumorrelapsusnak semmilyen jele nincs. Megbeszélés A heretumorok ritkák, a férfi felnőtt populációban 2/100 000 arányban lépnek fel (5,16). A testicularis tumorok lehetnek: 1. csírasejttumorok, 2. gonádstroma-daganatok, valamint 3. gonadoblastomák (csírasejt + stromasejt). E daganatok bármelyike minden életkorban előfordulhat (3). A gyermek-populációban a here daganatai az összes szolid tumorok 1-2%-át teszik ki (15,16). A gyermekko­ri heredaganatok 95%-ban csírasejt eredetűek. Kisebb gyakorisággal fordulnak elő a here gonadális kötőszövet tumorai, a rhabdomyosarcoma, a leukémia vagy a lym­phoma másodlagos daganatai. Beszámoltak a here malig­­nus primer lymphomájáról is gyermekkorban (8). A here Leydig-sejttumorai az összes heretumorok között 1 -2%-ban fordulnak elő. Felnőtt férfiaknál gyakran feminizáló ha­tásuk érvényesül (10, 16). Az androgénhormont termelő tumorok prepubertásban korai nemi érést okoznak, me­lyet a gonadotropin-dependens centrális pubertás prae­­coxtól az alacsony szérum alap és stimulációs FSH-, LH- szintek alapján elkülöníthető. Exogén forrásból származó androgéntúlsúly következménye is lehet az idő előtti sze­xuális érés. A here Leydig-sejttumor és a mellékvese­­androgént szekretáló tumort a hormonvizsgálatok és a képalkotó eljárások segítségével el lehet különíteni. A perifériás eredetű korai nemi érés ritka oka lehet fiúknál a testotoxicosis (14). A betegnél izoszexuális komplett pubertás jelei észlelhetők a herék megnagyobbodásával, mint a centrális pubertás praecox esetében. A folyamat azonban gonadotropin-independens. Az LH-receptor mutációját igazolták az érintettek körében. Az állandóan aktiválódott LH-receptor következtében megnövekszik a cAMP-termelés. A here Leydig-sejt-szteroidogenezise mellett a spermatogenezis is aktiválódik. Ritkán a krónikus primer hyperthyreosis és a hyperprolactinaemia okoz­hatja a prepubertás korú fiúk herenövekedését. Ezen ese­tekben a prolaktinszint csökkentésével, illetve a hyper­thyreosis kezelésével a herék megkisebbednek. A gonádstroma eredetű tumoroknál (például Leydig­­sejttumor, Sertoli-sejttumor) szembetűnők az endokri­nológiai elváltozások. A Leydig-sejttumor rendszerint a 4-9 éves korú fiúknál korai nemi érést okoz. A pubertás jelei mellett a klinikai vizsgálat során általában észlelhe­tő a here-megnagyobbodás, mely lehet egy vagy kétolda­li. A here-megnagyobbodással kísért korai nemi érést mind a Leydig-sejttumor, mind a herében ectopiás mel­lékveseszövettel bíró congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) okozhatja. A két okot el kell különíteni még a mű­tét elvégzése előtt. Azon fiúknál, akiknél nem sóvesztő a CAH, a felisme­rés elmaradhat egészen a korai nemi érés fellépéséig. A here-megnagyobbodás mellett észlelt magas szérum-17— hidroxiprogeszteron (17-OHP) -szintek rendszerint a he­rében lévő ectopiás mellékvesekéreg szövet CAH-ájára utal. Az ACTH-hiperszekréció okozza az ectopiás mel­lékveseszövet hipertrófiáját és fokozott működését. A here-megnagyobbodással összekapcsolódó idő előtti virilisatio néha diagnosztikus dilemmát okoz. A Leydig­­sejttumort nem egyszerű elkülöníteni az ectopiás mel­lékveseszövettel összekapcsolódó CAH-tól. Az interstí­­ciális Leydig-sejtek főleg tesztoszteront termelnek, mely nem gonadotropin-stimuláció következménye. Ha a tumor nagy mennyiségű tesztoszteront termel, akkor a vizelet 17-ketoszteroid-ürítése magas. Általában a Leydig-sejt­­tumoros betegeknél a vizelet 17-ketoszteroid-ürítése nor­mális (18). A here ectopiás mellékveseszövettel össze­kapcsolódó CAH esetében az ACTH-stimuláció miatt fokozott a szérum-androsztendion, DHEA-S-, a 17-OHP- emelkedés, a vizeletben pedig magas a 17-ketoszteroid és a pregnantriol-ürítés. A szérum alap és ACTH-stimu­­lációs 17-OHP-értékek, a szérum-ACTH-, kortizol-érté­­kek lehetővé teszik a here-megnagyobbodással járó korai nemi érés eredetének tisztázását. A dexamethason-gátlás a Leydig-sejttumor esetében nem gátolja sem a teszto­­szteron-, sem a 17-OHP-szinteket. Az irodalomban kö­zöltek Leydig-sejttumor okozta korai nemi érés olyan eseteit, amelyekben emelkedett volt a szérum-17-OHP. Ezen esetekben kimutatták a P450scc megnövekedett ak­tivitását, mely lehetővé tette a 17-OHP fokozott termelé­sét (17). A Leydig-sejttumor fokozott 17-OHP-szintjét azonban nem gátolja a glükokortikoid-kezelés. A műtét előtti differenciáldiagnózis azért is fontos, mivel a Leydig­­sejttumort és a mellékvesekéreg eredetű ectopiás szöveti heretumorokat hisztológiailag nehéz elkülöníteni. A Reinke-kristályok a Leydig-sejttumorban fordulnak elő. Hiányuk azonban nem bizonyítja a tumor mellékvese ere­detét. A Leydig-sejt és a mellékvesekéreg-sejtek hasonló­sága abból adódik, hogy ugyanazon embriológiai részből erednek. Saját esetünkben a normális szérum alap 17-OHP- szintet az ACTH-terhelés sem stimulálta a kóros határ fölé, mely azt mutatja, hogy a tumorszövet nem mellékvese eredetű. A szérum-ACTH-, kortizol-értékek is a normá­lis szórásban voltak. Miután a here mellékvese-marad­vány szövettel bíró CAH lehetőségét kizártuk, figyelembe vettük a herékről készült képalkotó eljárások eredmé­nyeit. A jóindulatú és a rosszindulatú folyamatok a here MR-vizsgálatával biztonsággal elkülöníthetők (9). Kizár­ható a hydrokele, valamint a gyulladásos elváltozás. UH- vizsgálattal kalcifikáció sem volt látható, mely az esetle­ges malignisatióra utalna (2,13). Az irodalmi adatok sze­rint a Leydig-sejttumor prepubertás korú gyermekeknél mindig benignus. Metasztázist, a tumor recidíváját eddig még nem írták le prepubertás korban. Miután a vizsgálataink során a bal here jóindulatú Leydig-sejttumora igazolódott, így a tumor enucleatiója mellett döntöttünk. A bal here vérel­181

Next

/
Oldalképek
Tartalomjegyzék