Orvosi Hetilap, 1884. szeptember (28. évfolyam, 36-39. szám)
1884-09-07 / 36. szám
9&3 kézteszületben, ennek állandóan túlhajlított helyzeténél fogva lehetetlenek, mely rendellenes helyzetből a két passive is csak nagy erő-megfeszítéssel egyenesíthető ki. Az ujjak hajlító és feszítő izmai, úgyszintén a belső és külső csont közötti izmok igen hiányosan végzik a nekik megfelelő működéseket. A végtag nagyobb izmainak zsongja tetemesen fokozott, s az izmok táplálkozási állapota igen jónak mondható, sőt az alkar izmai, különösen a hajlítók az ellenoldaliakhoz képest túltengetteknek mutatkoznak. A kéznek nyomó- ereje ellenben tetemesen csökkent. További rendellenességek észlelhetők a jobb alsó végtagban is. Az egész végtag túlfeszített, egyszersmind közelített és befelé fordított helyzetben tartatik: a térdkalács a test középvonala felé tekint, a lábtőcsontok a bokaizületben félfiizámos helyzetbe jutottak ; a láb háta ki- és felfelé, míg talpa befelé tekint; sarka tetemesen fel van húzva, s az Achillesin, a szárkapocs-izom, a mellső és hátsó sípizmok inai állandóan húrszerű megfeszülést mutatnak, a láb-ujjak többnyire feszített helyzetet foglalva el; a láb a donga-lóláb (pes varoequinus) jellegét viseli magán. E végtagon hasonlókép akaratlan mozgások észlelhetők, melyek a combon feszítés, közelítés és távolítás alakjában, az alszáron és a lábujjakon gyorsan váltakozó hajlítás és feszítés alakjában nyilvánulnak. A végtag izmai elég jól tápláltak, s passiv mozgatása valamennyi ízületben kivihető, bár az izmok fokozott zsongja miatt csak nagy erő megfeszítéssel. A beteg járása nehezített. Járás közben a végtagot maga után húzza, a talajról alig emeli, a mozgásokban azonban összrendezetlenség nem észlelhető. A fenntebbiekben leírt akaratlan mozgásokra vonatkozólag felemlítendő, hogy azok álom alatt teljesen szünetelnek. Különben azokra a beteg befolyással csak annyiban bír, hogy akaratának erős megfeszítése mellett azokat igen rövid időre elnyomni képes ugyan, de csakhamar fokozott mérvben ismétlődnek a minden rend és czél nélküli akaratlan működések. Épen e miatt a beteg, ha nyugalmat kíván, jobb oldali végtagjait a túloldaliakkal vagy lenyomva tartani kénytelen vagy — mint legtöbbször teszi — jobb karját a törzshöz szorítva, kezét zsebre dugja, bal combját pedig a jobbon átvetve, ez utóbbit némileg rögzíti állásában. A bal oldali végtagokon semminemű működési rendellenesség sem észlelhető. Az érzési kör vizsgálata kóros tüneményeket nem mutat, amennyiben az egész testnek köztakaróján a legfinomabb érintések pontosan jeleztetnek. A helyzetérzék megtartott; a bőr- és in reflexek fokozottaknak nem mondhatók, az izmok erőművi ingerlékenysége rendes. Villamos vizsgálat. A villamos bőrérzékenység megtartott; az idegeknek és izmoknak villamos ingerlékenysége úgy a bevezetett, mint az állandó áram iránt a rendes viszonyokat tünteti fel. A beteg intelligenciája zavartalan, a külérzéki szervek működése rendes. Hólyag- és végbélzavarok nem észlelhetők. A fenntebb leírt tüneményekből nyilvánvaló, hogy a betegnél a jobb oldali végtagoknak kisebb fokú mozgási hüdéses állapota mellett kizárólag e végtagokra szorítkozó és a choreás mozgások jellegével bíró önkénytelen mozgások vannak jelen. Azonban a jelen esetben fennforgó motorius zavaroknak a vid-táncznál chorea minor észlelhető önkénytelen mozgásokkal való hasonlatossága daczára, a két rendbeli bántalom között több megkülönböztető jel létezik, mely azokat egymástól tökéletesen elkülöníteni engedi. Ezek következők: 1. A végtagokban észlelhető zsugorok, melyek a közönséges choreanak motorius izgalmi tüneményeihez nem tartoznak. 2. A choreás mozgások egyoldalú fellépése, bár ez nem mondható sarkalatos különbségnek, amennyiben a közönséges choreának is vannak esetei, melyekben az önkénytelen mozgásoknak egy testfélre való korlátozottsága vagy állandóan vagy legalább időszerűleg észlelhető (chorea dimidiata). A legfőbb megkülönböztetési jelt, — mely egyszersmind kórhatározó is, — a betegség fejlődési módja nyújtja. A kórelőzményi adatokból ugyanis az tűnik ki, hogy a beteg négy éves korában rögtön elvesztette jobb felső- és alsó végtagjának mozgási képességét és evvel egyidejűleg beszélő képességét is, ez utóbbit egy hónap múlva, a végtagok korlátolt mozgathatóságát ellenben csak kilencz hónap múlva nyerte vissza. Ez adatoknak birtokában, hozzávéve a jobb arczideg alsó ágainak még jelenleg is kisebb fokban kifejezett hüdéses állapotát, s agyemboliának felvétele mellett mi sem szólván, minden kétséget kizárólag állíthatjuk, hogy a betegnél agyvérömlés ment előre, melynek székhelyét a kórodai és kórboncztani vizsgálatok mai álláspontján a Flechsig-féle laborpályák mentében minden valószínűséggel a bal belső capsulába kell helyeznünk. A vérömlenyt hüdés követte, melynek javulásával az azelőtt teljesen hüdött végtagokban chorea-szerű mozgások léptek fel. A betegnél a hüdés fokozatosan, bár nem teljesen visszafejlődvén, a capsula interna mellső részének, mint az akarat ingerének az agykéz és körzet közötti közvetítő pályának teljes elroncsolását nem vehetjük fel, hanem inkább azt kell hinnünk, hogy annak egy részlete épségben maradván, másik részletében egy, a vérömlés további átalakulásából származó — talán heges — folyamat ment végbe, mely a rajta áthaladó idegrostokat folytonos ingerületi állapotban tartva, a végtagokban chorea-szerű mozgásokat tételez fel. A betegségnek genetikus fejlődése, a tüneményeknek épen ezen egymásutánja az, mely a kóralakot jellegzi, s ezt a Charcot által hemichorea posthemiplegicat. neve alatt leírt esetek közé sorolni engedi. A bántalom — mint már fenntebb említem — a ritkábban észlelhető kóralakok közé sorozható. Az agy vérömlenyből eredő féloldali hüdések nagyszámú eseteiben a lefolyás akkép szokott alakulni, hogy a hüdés vagy állandóan megmarad, vagy több kevesebb ingadozással gyógyul, de csak a legritkábban mutatkoznak a hemiplegia lefolyásában chorea-szerű mozgások a hüdött végtagokban. Weir Mitchell volt az, aki e megbetegedési alakra legelőször figyelmeztetett1), utána Charcot3) azt beható kórodai és kórboncztani vizsgálódások tárgyává téve, »hemichorea posthemiplegica« neve alatt részletesen ismertette. Ezóta úgy ő, mint tanítványai (Oulmont, Raymond), de más szerzők is, elég számos esetet ismertetvén3), a bántalmat kórboncz- és tünettanában, úgyszintén lefolyásában a legalaposabban ismert kórformák egyikének mondhatjuk. A betegség a legkülönbözőbb korú egyéneknél a gyermekkorban és felnőtteknél egyaránt fordul elő. Agy-vérömlés tüneményeivel veszi kezdetét, melyet a vérömlési gócczal ellentétes oldali végtagoknak teljes hüdéses állapota követ, mely a mozgató idegekre, de egyes esetekben úgy a mozgató mint az érző idegekre kiterjed, sőt a megfelelő oldali érzékszervek működésének felfüggesztésével járhat. Charcot figyelmeztetett legelőször) a féloldali posthemiplegikus choreának a féloldali érzéstelenséggel való bizonyos összefüggésére, de kiemelte, hogy az összefüggés nem kivétel nélküli. A végtagok hüdése hónapokig, sőt évekig eltarthat. A mozgási képességnek tökéletes vagy legalább részleges helyreálltával az azelőtt küdött végtagokban, melyekben időközben zsugorok (contractura) fejlődhettek, choreaszerű mozgások lépnek fel. Ezek azáltal jellegeztetnek, hogy kizárólag a végtagokra szorítkoznak, gyorsak, mintegy lökésszerűek és úgy nyugalmi helyzetben, mint szándékolt működések végzésekor jelentkeznek; álom alatt teljesen ‘) Postparalytic Chorea. Americ. Journ. of Medic. Sciences. 1874. I oct. p. 342. 2) De l’hemichorée posthémiplegique. Progr. médical. 1875. 3) 1. Hoffmann. Inaugural-Dissertation. Strassburg. 1879. 4) Előadások az idegrendszer betegségeiről. 2. kötet. XIX. előad. 9»4