Orvosi Hetilap, 1968. augusztus (109. évfolyam, 31-34. szám)
1968-08-04 / 31. szám - Kerpel-Fronius Ödön: A gyermekkori veseelégtelenség
• ORVOSI HETILAP AZ ORVOS-EGÉSZSÉGÜGYI DOLGOZÓK SZAKSZERVEZETÉNEK TUDOMÁNYOS FOLYÓIRATA Alapította: MARKUSOVSZKY LAJOS 1857-ben Szerkesztő bizottság: ALFÖLDY ZOLTÁN D R. * DARABOS PÁL D R. * FISCHER ANTAL D R. * HIRSCH LER IMRE D R. LENÁRT GYÖRGY D R. * SÓS JÓZSEF DR. * SZÁNTÓ GYÖRGY D R. Felelős szerkesztő: TRENCSÉNI TIBOR DR. * Szerkesztő: BRAUN PÁL DR. Munkatársak: PAPP MIKLÓS DR. * FORRAI JENŐ DR. 109. ÉVFOLYAM 31. SZÁM, 1968. AUGUSZTUS 4. Budapesti Orvostudományi Egyetem, II. Gyermekklinika (igazgató: Kerpel-Fronius Ödön dr.) A gyermekkori veseelégtelenség Kerpel-Fronius Ödön dr. Az Orvosi Hetilap újraindulásának 20. évfordulójára, a szerkesztőség felkérésére írt tanulmány I. A vesepathologia néhány gyermekkori sajátossága Mielőtt tulajdonképpeni tárgykörömre térnék, néhány mondatban körvonalazom a vesepathologia néhány főbb gyermekkori sajátosságát: 1. A vese több részfunctiójának teljesítőképessége fiatal csecsemőnél kisebb, mint felnőttnél. Vízsó- ion terhelés kiürítése elhúzódóbb, a glomerulus filtratio kisebb, a concentráló képesség szűkebb. Terhelések esetén tehát könnyebben keletkeznek zavarok a folyadékrendszerek mennyiségében és összetételében. 2. Fejlődési hibák gyakrabban fordulnak elő gyermekkorban, ugyanis e betegek egy része nem éri meg a felnőttkort. 3. A felnőttkorban is előforduló classicus vesebetegségek lefolyásában is vannak korhoz kötött sajátosságok. A glomerulonephritis lefolyása pl. sokkal kedvezőbb gyermekeknél. 4. Chronicus vesebetegség növekvő szervezetben mélyrehatóan befolyásolja a fejlődést, növekedést. 5. A veseelégtelenség a gyermekhalálozás jelentékeny tétele: a szívbetegségekkel együtt harmadik helyen áll, a tumorok és balesetek után következik. II. Tubulopathiák Veseelégtelenség alatt a veseműködés olyan mérvű beszűkülését értjük, amely már nem biztosítja a testnedvek homeostasisát. Ez a definitio bár élettani szempontból helyes, de klinikailag talán túlságosan átfogó, mert a vese egy-egy részfunctiójának kiesése is már súlyosan veszélyeztetheti a testnedvek egyik vagy másik componensének állandóságát. A klinikai szóhasználatban a veseelégtelenség fogalmát azon állapotokra korlátozzuk, melyekben a nitrogéntartalmú bomlástermékek retentióját észleljük. Ilyenkor globális, glomerulo-tubularis veseelégtelenségről van szó. Részleges veseelégtelenséget a vesetubulusok veleszületett vagy szerzett betegségeiben látunk. A gyermekkori nephrológiának ez a fejezete az utolsó években nagyot fejlődött, és nem túlzás azt mondani, hogy a részleges tubularis insufficientia okozta kórképek ma önmagukban is egy egész világot jelentenek. Összefoglalásomat csak néhány typus felsorolásával illusztrálom. Vannak vesetubulusok, melyek nem képesek phosphatot, vagy vizet, vagy nátriumot, vagy glucoset reabsorbeálni. Más esetekben izolált hiba van a kalium vagy hydrogen ionok secretiójában. E defektusok folytán keletkező kórképek a következők : 1. A phosphat diabetes (familiaris hypophosphataemia) többnyire familiáris, öröklődő tubularis defectus, amelyet hyperphosphaturia és alacsony serum phosphor érték következményes D- vitamin-resistens rachitissel jellemez (1, 2, 3). 2. A „congenitalis nephrogen puressinrefraktaer diabetes insipidus” Többnyire szintén recessiven öröklődő kórkép. A hibás gént a nők viszik át a fiú utódokra. A tünetek a késői csecsemőkorban manifestálódnak. A csecsemők sokat isznak, sokat vizelnek, hypernatraemiásak, gyakran hyperthermiásak. Ha későn veszik észre a bajt, a chronicus hypernatraemia esetleg már maradandó agyi károsítást okozott (4, 5, 6). Nem egyszer ekkor derül ki az anamnesis gondos átvizsgálásánál, hogy egy-egy testvér ismeretlen okból keletkezett kiszáradásban halt meg.