Orvosi Hetilap, 1905. december (49. évfolyam, 49-53. szám)
1905-12-03 / 49. szám
1905. 49. sz. RVOSI HETILAP leírt 18 éves fiú csontrendszere jelentékenyen eltorzult, a gerinczoszlop elferdült, a mellkas lapos, a szegycsont beesett, a bordák alsó széle kiemelkedő. A zápfogak egymást érik, a metsző- és szemfogak ellenben nem, az alsók felső szélei 0,5 cm.-rel fejebb és 4 mm.-rel hátrább állanak, mint a megfelelő felső fogak szélei. A IX. sz. észlelet dystrophias fiúra vonatkozik, akit 10 és 17 éves korban vizsgáltam, az első alkalommal a koponyacsontok kidudorodók voltak, a gerinczoszlop lordosisban állott, a mellkas alsó része széles volt, a beteg lúdtalpas volt és két év óta dobverőujjai fejlődtek. A második vizsgálat idején már nagyfokú hyphoscoliosis fejlődött ki, a kéz- és ujjcsontok megvékonyodtak, a dobverő ujjak azokkal élénk ellentétben állottak, az ujj per,ezek túlfeszíthetők voltak, a gerinczoszlop mellkasi kyphosist mutatott. A X. sz. észlelet 14 éves dystrophiai fiúról szól, aki korához képest túlságosan fejlődött, erős hónalj- és fanszőrzete van, mellkasa lapos, alul széles, feje nagy. A XII. sz. észleletben, juvenilis dystrophiaesetben, szabálytalan a fejalkotás, a mellkas lapos, az ujjak túlfeszíthetők. A IV. sz. észlelet merevgörcsös bénulásban szenvedő 7 éves fiú kórrajzát adja. A beteg feje 52 cm. körfogatú, e mellett genu recurvatum áll fenn A II. sz. észlelet Jendrassik közleményének XV. szám alatt leírt családja történetét egészíti ki. Ez a család a Friedreichféle ataxiához közelálló, dystrophiával szövődött kórképet mutat. Közleményem a régebben egészséges, most már szintén beteggyermekre vonatkozik. Ezen a gerinczoszlop elferdülése igen nagyfokú és gibbus-képződésre vezetett. Bár a gibbus-képződés épen a tuberculosus spondylitisre jellemző, mégis meggondolandó volna, vájjon az öröklött elgörbülések, ha oly nagy fokúak, mint a jelen esetben, nem vezethetnek-e szintén gibbus-képződésre. A kidudorodó fejcsontok és az alul széles mellkasalak a rhachitisra emlékeztet, amely baj szintén gyakran egy család több tagján észlelhető, sőt Bassi esetében angolkór és dystrophia ugyanazon betegen állottak fenn. A közölt esetek elferdülései mutatták azt a két sajátságot, melyekre Jendrassik figyelmeztetett, t. i., hogy a gerinczoszlop bizonyos fokig ki volt egyenesíthető, de nem teljesen, és az izomrövidülés azon jellemző tulajdonságát, hogy az izom a végtag mozgatását egy bizonyos pontig akadály nélkül engedi, de ezen a ponton túl a legkisebb mozgás sem lehetséges. Az öröklött idegbajok sokfélesége és az osztályozás nehézsége kiviláglik III. sz. észleletemből. Ebben a családban egy hysteriás és 3 neurastheniás testvéren kívül 3 eset érdemel különösebb figyelmet. A legidősebb férfitestvér bradgcardiás rohamokban halt meg. A második beteg férfitestvér, 24 éves korban betegedett meg. Ekkor nystagmusa, intendált remegése, kisagyvelői ataxiája támadt Romberg-tünettel, alsó végtagjai merevgörcsösek lettek, az ínreflexei fokozottak voltak, hebegett, selypítve beszélt, nehezen vizelt, kezében nem volt stereognosis-érzése. Járászavara a kisagyvelői ataxia mellett egyéb sajátságokkal is bírt, lábai térdben megcsuklottak, és a láb lelépéskor intendált remegéshez hasonló mozgások állottak elő. A kórkép lefolyása kissé ingadozó volt. A harmadik beteg férfitestvér 25 éves korban betegedett meg, luest tagadott. Ép szív daczára környéki ereinek erős lüktetése látszott, a kar verőere minden szívlökés alatt erősen előugrott, a beteg hebegve beszélt, a bal arczideg alsó ága gyenge volt, a jobb kézen fájdalmas contractura fejlődött, a bal kéz remegett. Járása a kisagyvelői ataxiának felelt meg és a mellett merevgörcsös volt és az időszakos sántításnak megfelelő tüneteket mutatott, ínreflexei fokozottak voltak, a jobb kéz tenyere hypaesthesiás, háti felszíne hyperaesthesiás volt, a jobb kéz stereognosisa hiányos volt, a vizelés gyakori. Ez a kórkép is javult egy kissé, majd megint rosszabbodott. Ebben a sújtott családban tehát neurastheniás terheltség mellett arteriosclerosis fejlődött. Úgy hiszem, hogy az arteriosclerosis hereditásos okához ebben az esetben nem fér kétség akkor, amikor az ilyen fiatal korban ilyen súlyos alakban támad két testvéren, akik lesben nem szenvedtek. Az idegrendszerben mutatkozó tünetek a sokfokú keményedéshez leginkább hasonlítanak. A merevgörcsös bénuláshoz számíthatom IV. sz. észleletemet. A 7 éves fiú fejének körfogata 52 cm., a merevbénuláson kívül széttörő kancsalsága, oldalt hajlott gerinczoszlopa, gen recurvatuma van. Ebben az esetben tehát a merevgörcsös bénulás csontelváltozásokkal járt. XIV. sz. észleletem a családi atrophia nervi optici példája, ebben a családban sok hysteriás beteg van, az anya látóidegsorvadásban szenved, ezt a bajt két leány örökölte, akik közül az egyiknek e mellett szemizombénulása van és az egyik Achillesínreflexe hiányzik. Mindezen elsorolt esetek mutatják, hogy az öröklött idegbajok határ nélkül folynak egymásba és majdnem minden családban más képet adnak. A dystrophia egyes alakjainak egymásba folyása Erb munkái óta annyira ismeretes, hogy ebben az irányban újabb bizonyítékokra szükség már nincs; erre vonatkozólag kortörténeteim között szintén találhatók adatok. Azok közül csak a VIli. és IX. sz. észleletemet kell kiemelnem. Mind a kettő eleinte pseudohypeitrophiás volt, de a baj előrehaladásával mind a két esetben majdnem az összes izmok sorvadtak. Az egyik esetben az összehúzódáskor sajátságosan szögletes, de teljesen sorvadt és már nem pseudohypeitrophiás gastrocnemius mutatja a baj régi alakját. A másik esetben a pseudohypertrophiának, melyről a baj elején felvett fénykép tesz tanúságot, később semmi nyoma nincs. Dystrophiás eseteim közül egynéhányban olyan tünetek vannak, melyek arra látszanak mutatni, hogy talán azokban is sérült a pyramis-pálya, így a VI. sz. észleletben a 15 éves pseudohypertrophiás fiú patella- és kartricepsreflexe ugyan nem váltható ki, de Achilles ínreflexe fokozott, amennyiben ezen reflex kiváltásakor több egymást követő összehúzódás jön létre, mint ahogy az a lábcsonussal együtt gyakran észlelhető; ennek megfelelőleg ezen a betegen kisfokú lábcsonus is váltható ki. A VII. sz. észleletben az ugyancsak pseudohypertrophiás fiúnak sem triceps-, sem patella-, sem Achilles-ínreflexe ki nem váltható, de ismételt vizsgálatokkal is mindig a legkifejezettebb módon volt meg a Babins-tünet az öregujj feszítése (dorsalflexio) alakjában. Meg kell jegyeznem, hogy a klinikán eddig egyetlen egy olyan esettel sem találkoztam, melyben ezen tünet nem felelt volna meg pyramispálya-sérülésnek. A IX. sz. észleletben majdnem az egész testre terjedő dystrophia, mely eleinte pseudohypertrophiás jellegű volt, ugyancsak fokozott Achilles-ínreflexekkel bír, a többi ínreflex hiánya mellett, az egyik lábon lábcsonus nyomával. Az Achilles-ínreflex, mely több idegbajban (tabes, alkoholismus) sokkal korábban és gyakrabban vész el, mint a többi ínreflex, a dystrophiában ellenkező magatartást tanúsít, úgy az ezen dolgozatban közölt VI. 1., VIII., IX., X. észleletekben, valamint azokban az esetekben is, melyeket észleltem, de itt nem közlök, és az irodalomban említett esetekben is igen gyakori, hogy az Achilles-ínreflex megmaradt, amikor a többi ínreflex eltűnt. A dystrophiák tünettanának érdekes részét teszik az izomrövidülések és az inretractiók. Ezekről már Friedreich a dystrophiás láb tárgyalásakor is azt írja, hogy nem lehetnek meggyengült izmok antagonista contractiei, mert bonczolásra került eseteiben valamennyi izom kötőszövetesen elfajult és végső maradványig sorvadt volt. Hahni ezen lábalak kifejlődésében a túlfejlődött gastrocnemiások erősebb húzását okolja, Gast pedig azt hiszi, hogy a peroneus-bénulás a dystrophia legkorábbi tüneteinek egyike. Tapasztalataim a dystrophiás contracturákat illetőleg Friedreich véleményét igazolják, így Vili. és IX. sz. észleletemben az alkar hajlító contracturában van, annak ellenére, hogy az alkarfeszítők erősebbek, mint a hajlítok. E contracturák passiv mozgathatóságának azon sajátosságát, melyet Jendrassik ismertetett, minden esetemben észleltem ; ez abban áll, hogy ez a mozgatás a lehetőség határán belül egy pontig nagyon könnyű, de azon túl átmenet nélkül hirtelen teljes ellenállásra találunk. A zsigeri idegrendszer részvételét mutatja az öröklött bajokban az I. észlelet, melyben a betegnek csak 2—2 hetenként volt széke, a III. észleletben az egyik (Erd I.) beteg, a XII. észleletben a dystrophiás férfi vizelési zavarokban szenved, a VIII. észleletben a dystrophiás fiú nyelése nehéz. Az intellegentia eseteimben jó volt, a X. észleletben leirt Huhn, Über das Auftreten von Contracturen bei Dystrophia muse, progress. (Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1901. 20. kötet, 137.1.) 856