Orvosi Hetilap, 1914. július (58. évfolyam, 27-30. szám)
1914-07-05 / 27. szám
524 ORVOSI HETILAP 1914. 27. sz. burjánzások támadnak. Főként Neumann és Riehl szövettani vizsgálataiból tudjuk, hogy a papillomás növedékek az irha pars papillarisának s az azt fedő hámnak együttes hypertrophiájából keletkeznek. A hólyagok rendes viselkedéséről tehát nincsen itt szó, illetőleg a hólyagok visszafejlődése közben a beteg bőr lényeges változáson meg keresztül, mely azután a klinikai képen uralkodik. A másik, pathologiailag és klinikailag az idősült pemphigustól lényegesen eltérő fajta a pemphigus foliaceus, melynek első mesteri leírását Cazenave-nak köszönjük (1850 és 1856). Ez a pemphigus-alak teljes kifejlődésében nagy mértékben eltér a typusos pemphigustól. Az eltérés anatómiai lényege a hólyagos eruptiónak sajátságos alakulásában áll, ami a klinikai képet olyannyira megváltoztatja, hogy a teljesen kifejezett pemphigus foliaceus a nem dermatológus orvos előtt egy az egész köztakaróra kiterjedő igen súlyos betegség benyomását kelti ugyan, mely azonban a megszokott értelemben vett pemphigus képétől teljesen elüt. Ez a pemphigus foliaceus azután vagy elsődlegesen fejlődik, amikor a kórkép mindjárt foliaceus alakot ölt, vagy másodlagosan mutatkozik, a mikor a baj előbb mint közönséges hólyagos pemphigus köszönt be és utóbb változik át. Mint már röviden említettük, a pemphigus vulgaris hólyagjaira általában jelemző, hogy alapjukon csakhamar behámosodás áll be. Ezzel szemben foliaceus esetén a megrepedt s amúgy is csak hitványan s petyhüdten kifejlődött hólyagok alapján a behámosodás folyamata csak tökéletlen. A behámosodás hiányának több oka van. Az első az, hogy az elváló hámrészlet a tulajdonképpeni eredeti hólyag határán túl is egyre tovább leemelődik. A másik pedig abban áll, hogy a hám elvesztette ellenállóképességét, debilis. Mindkét körülménynek az alapoka nyilvánvalóan azonban az, hogy az irha súlyos beszűrődése tartósan fennáll s onnan állandóan savó szivárog a hámba. Egyfelől tehát igazi hólyag nem tud kifejlődni, másfelől a tökéletes hámosodási folyamat is teljesen félben marad. A hámrétegeknek egymástól való elválása kifejezett esetekben, mint aminő az általunk vizsgált is volt, oly kis mértékben megy végbe, hogy valódi hólyag klinikailag nem is látható. Annál inkább észlelhető ez azonban a szövettani vizsgálat alkalmával. Ez mutatja csak valójában, hogy a bőr mily kiterjedten veszti hámburkolatának felső rétegét. A leemelődött hámrétegek összekuszálódása, rétegekbe való rakodása s a közben levő kiszivárgott tapadó savó alkotja együttesen azt a klinikai tünetet, melyet Cazenave oly jellemzően a vajastészta lemezeihez („patisserie feuilletée“) hasonlított. A pemphigus foliaceus általában a ritkább bőrbajok közé tartozik s bár klinikája egészen jól ismert, anatómiai részletei még nincsenek teljesen kidolgozva. Részletes pathohistologiai adatokkal idáig még nem sok vizsgáló szolgált. Az a néhány eset is, mely eddig részletetes földolgozást nyert, nem egyforma stádiumra vonatkozik s ezért nem csoda, ha a különböző leírásokban egymástól eltérő adatokkal találkozunk. Még több vizsgálatot igényel azonban a pemphigus foliaceusnak haematológiás vizsgálata, melyre csak az utóbbi időben kezdtek részletesebben kiterjeszkedni. Esetünk, melyet hosszú időn át észlelhettünk, a pemphigus foliaceus igen kifejezett alakját képviseli. Ez az az alak, melyet klinikai leírásában Cazenave óta typusként ismerünk s a mikor az egész test felszine egységesen átitatott piszkos barnás-zöldes hámpikkelyekkel rétegzetesen borított. Érdemesnek látszott ezért, hogy a betegség anatómiai elváltozásait részletesen átvizsgáljuk s azokat a klinikai és haematológiai adatokkal egyeztetni igyekezzünk. Esetünk a következő: G. P. 20 éves hajadon, szolgáló. Fölvétetett 1913 január 10.-én. Anamnesis: Szülei élnek, egészségesek. Két testvére él, másik két testvére elhalt, az egyik kis korában, a másik 18 éves korában csontszúban. A betegünk azelőtt mindig egészséges volt. Menstruatiója 16 éves korában jelentkezett először s mostani hajáig rendesen megjött. Bőrbetegsége óta azonban elmaradt a havibaja. Betegsége a fölvételétől számított 6—7 hónapra terjed vissza. Azelőtt csak néhány „pattanása“ volt az arczán (acne ?). 6—7 hónap előtt az arczán kerek piros foltja támadt,mely nedvezett. Csakhamar ezután a mellén borsó-babnagyságú víztiszta hólyagok keletkeztek. Ekkor általános rosszullét fogta el s úgy látszik, hogy láza is lehetett. A hólyagok rövid néhány nap alatt fölfakadtak, de a hasán egyre újabbak keletkeztek. Betegünk akkoriban már szakorvosi kezelés alatt állott, de nemsokára hámlani kezdett az egész bőre, amit ő úgy fejez ki, hogy „lejött az egész bőre. A hámlás csökkenése után a bőre már barnás-vörös volt s hólyag többé nem keletkezett. Étvágya a betegség folyamán is elég jó volt, széke is rendben volt. Bőrét egész terjedelmében sokszor fájlalja. Status praesens : A jól fejlett, ép csont- és izomrendszerű nő erősen lefogyott. Mellkasi és hasüregi szervei épnek látszanak. Állandóan lázas (hőmérséke 370—38'5° között ingadozik) vagy legalább is subfebrilis. Vizeletében fehérje és cukor hiányzik. A bőr állapota. A beteg súlyos bőrbaja első pillanatra szembeszökő. Csaknem tehetetlenül fekszik ágyában s minden mozgás nehezére esik. A bőr piszkos zöldes árnyalattal keverten vörösesbarnás. Ez helyenkint gyöngén nedvező, hámmal csak hiányosan födött s nagy területeken vékony, ragadós, átivódottan tapadós lemezekkel borított. Ép bőrrészletet az egész testen nem találunk. Egyébként a bőr, mely helyenkint feszes és merev, legnagyobb részében finom lemezekben hámló, de a hámló rétegek nem szárazak, hanem savóval átivódottak. A hámló felületek számtalan rendetlen lefutású és nagyságú berepedések által apró mezőkre osztottak (lásd az 1. ábrát). A hajzat, valamint a szőrzet hitvány, igen hiányos, helyenkint pedig teljesen hiányzik. A körmök homályosak, vékonyak, berepedezettek. A szemhéjak zsugorodottak, ektropiásak s rajtuk a pillaszőrök hiányzanak. Az egész arczkifejezés álarczszerűen merev. A bőr beszűrődöttsége miatt minden mozgás nehézkes, sőt egyenesen fájdalmas. Sehol hólyag nem észlelhető (lásd a 2. ábrát). A nyálkahártyák szabadok. A beteg annak ellenére, hogy állandóan lázas, elég jó étvágyú. Idegrendszere általában nem mutat eltérést. Kérdésünkre mindenkor helyes választ ad. De a hosszú megfigyelési idő alatt voltak néhány napig tartó időszakai, amikor erős nyugtalanság vett rajta erőt. A beteg a rendszeres fürösztés és tisztogatás ellenére is igen nehéz, kellemetlen s a pemphigus foliaceusra jellegzetes bűzt áraszt (bomló savó és hám). A kiterjedt gyuladásos hyperaemia következtében a beteg állandóan fázik. A felvételkor fölvett állapot jóformán egyezik a jelenlegi állapottal, ezért egységesen írjuk le azt s az észlelés különböző időszakait a rövidség okáért elhagyjuk. 1. ábra.