Orvosi Hetilap, 1902. május (46. évfolyam, 18-21. szám)
1902-05-04 / 18. szám
301 ORVOSI HETILAP 1902. 18. sz. nagy dimensiókat érhet el, a melynél a nyirokmirigyek nem dagadtak, a fehér vértestecsek meg nem szaporodtak, a melynek a leucaemiához, váltólázhoz, syphilishez, tuberculosishoz semmi köze, a mely folyton súlyosbodó anaemiával jár és végre a beteghalálával végződik. Az első tünet némely betegnél a bal hypochondriumban fellépő fájdalmasság, másnál a lépdaganat, melyet néha véletlenül vesz észre. A lép, eredeti alakját nagyjában megtartva, lassan, de folyton nő, igen nagy dimensiókat ér el, néha a helyét elhagyja és a has alsó részébe sülyedve vándorléppé lesz, máskor azonban nagyságánál fogva ér le a bal csípőtányérba és a hasüreg felét is kitölti. A máj némely betegnél állítólag nem vesz részt a folyamatban, de többnyire a lépdaganat nagyobbodásával szintén megduzzad és a bordaszélen alul érezhető. Ha a lépdaganat egy bizonyos nagyságot elért, a betegmozgásait gátolja, a beteg a járásnál húzó fájdalmakat érez altestében, a belekre gyakorolt nyomásnál fogva gátolja a rendes székletétet, emésztetlenséget, gyomornyomást, továbbá a rekesz rongálása vagy felnyomása következtében nehéz légzést okoz. Eközben a vérszegénység mindig nagyobb fokúvá válik, a betegek gyengesége folyton növekedik, ascites lép fel, néha haemorrhagiák keletkeznek, így pl. az Osler által észlelt 15 eset közül 8-nál vérhányás volt jelen, míg más észlelők orrvérzéseket, foghús vérzést, purpurákat stb. jelentenek. A betegségnek már meglehetősen korai stádiumában a betegek bőre kissé icterikus lesz, a sárgaság különösen a conjunctiván tűnik fel erősebben. A vizeletben eleinte kevés az epefestény, később sok az urat, urobilin és bilirubin. A bélsár színe azért sárga marad. Ha a betegség egy bizonyos magasabb fokot ért el, a betegnél esténként eleinte csekély, később nagyobb hőemelkedések mutatkoznak, amelyekhez néha rázóhideg csatlakozik. A vérvizsgálat azt mutatja, hogy a piros és fehér vértestek közötti arány nem változott, és hogy a vér haemoglobintartalma a piros vértestek megfogyásával aránytalanul fogyott, hogy tehát a meglevő piros vértestek haemoglobintartalma kevesebb. A negatív tünetek közül kiemelendő, hogy a nyirokmirigyek megnagyobbodva nincsenek, még a hasüregbeliek sem, és hogy a betegnek nem volt váltóláza. A betegség lefolyása rendesen igen lassú, 3 —15 esztendeig eltart, míg a beteg végre teljesen kimerül. Egy része a betegeknek intercurrens betegségben hal meg. Bantis 1894-ben splenomegalia májcirrhosissal név alatt egy kórképet ír le, amely az imént vázolt anaemia splenicával egyébként teljesen megegyezik, közöttük csupán az a különbség, hogy ezen újabb kóralaknál májcirrhosis is fellép. De miután a két kórkép egyébként teljesen azonos, nagyon valószínű, hogy a májcirrhosissal szövődött esetek a közönséges anaemia splenicanak csak magasabb fokait képezik. Kórboncztanilag a következők constatáltattak : A lép a rendesnél nagyobb, súlya több kilót tehet, annak daczára rendes alakját megtartotta. Burka vastagabb, belőle sok esetben kötőszöveti septumok indulnak ki, amelyek a gyurmát átszelik. A gyurma vöröses-barna, szívós, benne sokszor apró kemény szemcsék, amelyek a sclerotizált Malpighi-testeknek felelnek meg. Banti az ő eseteiben a leglényegesebb változásokat a Malpighi-testekben találta. Azt látta, hogy a Malpighi-testek ütőerei körül, a testecske reticulumában, annak 1/з—3A-ét elfoglaló, kevés sejtű, majdnem híjas in kötőszövet képződött, amely annál nagyobb tömegben jelenik meg, minél el'e haladottabb a folyamat, míg végre a testecske egészen sclerotikus. Harris és Herzog, akik legújabban foglalkoztak e kórképpel, szintén constatálják a Malpighi-testek sclerosisát, de a folyamat lényegét az általuk vizsgált esetekben épen a pulpában látták lefolyni, amelynek minden rése endothel sejtekkel van kitöltve. Ezen endothel-tömegeket látta az ő első esetében Gaucher, ezeket nézte felhámtömegeknek és ezek után nevezte el e betegséget „Epitheliome primitiv de la rate“-nak, amely sejtekről Cornil, aki a készítményeket látta, azt mondta, hogy azok nem epithel-, hanem endothel-sejtek. Ifj. Rovaire egyik esetében ugyancsak a lépgyurma közeit kitöltő endothel-sejttömegeket látott. A májban sok esetben kötőszöveti túltengés van, amely Banti szerint, úgy mint az alkoholos cirrhosisnál a vena portae ágai körül kezdődik és később, a májszövet cirrhosisához vezet. A vena lienalis főtörzsében, apró ágaiban és a vena portaeben, a vena lienalis beszájadzásától a májig Banti számos helyen atheromatosus lemezeket talált. A csontvelő a hosszú csontokban is a foetalis csontvelőhöz hasonlít. Az aetiologia teljesen homályos, Banti bakteriologikus vizsgálatai, valamint Lippy11 állatkísérletei negatív eredménynyel végződtek, mindazonáltal Banti valószínűnek tartja, hogy a betegség valami ismeretlen fertőzésből származik, amelynek hatása alatt a lépben, a szervezetre mérges anyagok készülnek, amelyek a vena lienalison át a vena portaebe és a májon át az egész szervezetbe jutnak. Ez útjukban legelőször a nevezett vivcerekben, azután a májban ama leírt változásokat okozzák és a vérbejutva anaemiát hoznak létre. Harris és Herzog12 ellenben a következő deductiora jutnak : A mai felfogás szerint a lép a szervezetre hasznavehetetlenné vált piros vértesteket feloldja és a vérkeringésből eltávolítja. Ezt úgy látszik nem végezik közvetlenül bizonyos sejtek, hanem lehetséges, hogy bizonyos sejtek, talán a lép nyirokendothel-sejtjei, valamely erythrolytikus enzymet választanak el, a mely a pulpaközökben a piros vértestecseket feloldja. Az anaemia splenicánál épen ezen endothel-sejtek vannak óriásilag megszaporodva s így sokkal több enzym képződik, mint rendesen, a minek az a következménye, hogy nagyobb számú piros vértestecs oldódik a lépközökben, mint amennyit a szervezet nélkülözhet. Ezen folyton növekedő deficit végre a beteg legnagyobb fokú anaemiájához és halálához vezet. A belső szerek közül még leginkább a vas és az arsen, vagy a kettőnek együttes alkalmazása kecsegtetett sikerrel (Ángyán12), de a javulás, amelyet ez úton elértek, a splenomegalia primitivánál csak múlónak bizonyult, ellenben jó eredménynyel járt a megnagyobbodott lép eltávolítása és ez a tény vezetett is ahhoz a felfogáshoz, hogy az egész betegség oka a lép rendellenes functioja. Besselhagennek 13 1900. évben megjelent, a lép sebészetét tárgyaló összefoglalása szerint az ezen betegség miatt 1890 előtt és után végzett műtétek eredményei között lényeges különbség van, mert míg az 1890 előtt megoperált idetartozó 18 beteg közül meghalt 11, azaz 61'l°/o, addig az 1890 után következő 10 esztendőben megoperált 15 beteg közül meghalt 2, azaz 13 3% és ezek közül is az egyik beteg sepsisben múlt ki. Az eredmények mindenesetre annál jobbak, minél korábban hajtjuk végre a műtétet. Ha a betegség kórismérve van, kár a belgyógyászati kezeléssel sok időt vesztegetni, mert minél kevésbbé támadta meg a betegség a májat, annál tökéletesebb gyógyulás várható a lép eltávolításától és minél kisebb fokú az anaemia, annál jobb kilátással dolgozik a sebész. Ehhez jár még azon körülmény, hogy a lépdaganat növekedésével és fennállásának időtartamával egyszersmind növekedik a valószínűsége a lép összenövésének egyrészt a rekeszszel, másrészt a vele határos szervekkel, amelyek a műtétet mindenkor súlyosbítják. Ha a lép súlya miatt elhagyta a helyét és vándorléppé alakult át, akkor a beteget az alapbetegségből származó következményeken kívül még a kocsánycsavarodásból és az általa okozható volvulusból származó veszélyek is fenyegetik, amelyek a lép eltávolítását sürgetik. Igen természetes, hogy anaemia splenicából származó vándorlépnél az imént vázolt felfogás mellett nem szabad splenopexiát végezni, mert a beteget csakis a lép eltávolítása mentheti meg. A sebészeti eljárás a következő : Ha a lép a helyét elhagyta és a hasüregben szabadon mozgatható, akkor esetleg eltávolítása a linea albában vitt metszéssel is lehetséges, ellenben ha a rendes helyén, a hypochondriumban foglal helyet, akkor a beható-