Orvosi Hetilap, 1902. szeptember (46. évfolyam, 36-39. szám)

1902-09-07 / 36. szám

577 ORVOSI HETILAP kéges hivatkoznunk arra, hogy a gyermek két szülőnek tulajdon­ságaiból örököl, a­midőn a hasonló tulajdonságok bizonyos határig fokozódnak, az elütők egymást kiegyenlítik. Sajátságos beigazolást nyert ezen felfogás azon már régóta ismert észleleti tényben, a­melyet alább még példákkal újból bizonyítani fogok s a melynek fontosságát 1896 óta több ízben­ hangsúlyoztam, hogy főleg egyes öröklődő koralakokban a látszólag ép szülők egymással közeli rokonságban voltak. Ezen feltűnő körülménynek más értelme nem lehet, mint azon jogos feltevés, hogy a közeli rokonokban épen hasonló tulajdonságok találkoznak, a­melyeknek ilyen módon egyesülése élesebben domborítja ki az illető abnormitást. Az ab­­normitás természetesen lehet az illetőre hasznos vagy káros. Ezen felfogás szerint tehát a közel rokonok egybekelése ép úgy ered­ményezhet kiváló jó tulajdonságokat, mint roszszakat s valóban ez meg is felel az észlelésnek: egyes családokban sokszoros rokoni házasságok daczára nem mutatkozott rossz eredmény, másokban pedig igen. Az állatok tenyésztése körül, a midőn a tenyésztő a legjobb tulajdonságokkal bíró tenyészállatokat használja, a leg­közelebbi rokonság gyakran épen igen kitűnő eredményt adott. Úgy kell felfognunk a dolgot, hogy minden szervezetben szunnyadó (latens) és működő (dynamikai) sajátságok vannak, az előbbennek nemzedékről nemzedékre lappangó alakban vitethetnek át, a­míg a másik nemnek hozzájárulásával ezen sajátság megerősödve dina­­mikaivá lesz, vagy ellenkezőleg meggyengülve eltűnik a nemze­dékből. Ha az illetőre hasznos dolgokról van szó, úgy biológiai öröklésről szokás beszélni, ha ellenben káros sajátságok forognak fenn, úgy öröklési bajokról beszélünk, voltaképen pedig igazi különbség a kettő között nincsen, s többnyire együtt fordulnak elő jó és rossz sajátságok ugyanazon egyénben. Ha ezen az alapon a hereditást mint kóroktani tényezőt tekintjük, úgy nyilvánvaló, hogy azon nagyszámú és finom szer­kezetű szövetelem, a­melyből a szervezet össze van állítva, többé­­kevésbbé mind alá lehet vetve bizonyos hibás fejlődésnek, a­mi nyilvánulhat egyszerűen a plasiában, a kifejlődés visszamaradásá­ban, vagy gyenge életképességben s ennek megfelelőleg az élet folyamán degenerálásban. Ezen kóroktani tényező tehát nem olyan egységes, bizonyos törvényszerűen körülírt bántalmakat hoz létre, mint a kívülről bejutott kórokok egyes alakjai, hanem egymagá­ban aequiparálja csaknem az egész külső aetiológiát, a­mennyiben végtelen sorozatú kórformákat támaszthat. Eddigelé azonban ezen, a tényeknek teljesen megfelelő fel­fogás még nem nyerte meg a búvárokat, mert pathológiai gon­dolkozásunk megszokta a fajlagos külső kórokoknak megfelelő, élesen elválasztható kórformákat és egyelőre még mindig szívesen kreálnak újabb és újabb kóralakokat az észlelők, mintsem hogy ezen törekvés hiú voltát belátnák. Pedig ha pl. felhozzuk a gümő­­kórt, úgy eléggé tanulságos azon körülmény, hogy ma a lupust, a bőrtuberkulózist, a tü­dővészt, a csontszúr egy és ugyanazon betegségnek tekintjük, mert kórokuk azonos, miért ne vennék egységesnek pl. a paralysis spastica hereditariát a Friedreich-féle kóralakkal ? Erre sokan azt fogják felelni, mert tü­netileg a két kóralak nagyon különböző! De hát nem különbözik-e egymástól a lupus és a tüdővész ? Sőt ezen két köralak még távolabb áll egymástól, mint az előbb említett kettő, mert a gümőkór bacillusa egyik esetben a bőrt, a másikban a tüdőt támadta meg, s e szerint különbözően reagáló szövetekben eltérő eredményt hoz létre s klinikailag mindig lehetséges a két bántalmat egymástól élesen különválasztani, a­mi pedig nem áll az öröklődő kórala­kokra nézve. Nézzük csak pl. a még pár év előtt oly szabatosan különvált dystrophia-csoportot: ma már alig lehet ezen bántalom­­nak összes válfajait egybegyűjteni, a Duchenne-Friedreich beteg­ségnek van Leyden-Möbius-, Landourg-Dejerine-, Erb-, Eichhorst-, Zimmerlin-, Brossard-, Pelizaeus-, Charcot-Marie-, Werding-Hoff­­mann-, Oppenheim-, K. Mendel-, Tooth-, P. Marie-, Dejerine-, Dejerine-Lottas-, Friedreich-Schultze-Bruns-, Damaschino-, Schle­singer- és ki tudja még hányféle „typusa“. Ugyanígy állunk a többi öröklődő típussal is. A típusok sokfélesége s mondhatni ! Jendrassik Ernő: A paralysis spasticáról és az öröklött ideg­bajokról általában. Orvosi Hetilap. 1895. — Az átöröklődő idegbajokról. Orvosi Hetilap. 1898. — Az átöröklődő idegbajok. A Belgyógyászat Kézikönyvének VI. kötetében, határ nélkül való átmenete egymásba, minek folytán minduntalan „sajátságos,“ „szokatlan,“ „új,“ „még le nem irt“ köralakokkal találkozunk, e téren egyáltalában romba dönti a körülirt osztá­lyozást s a legjobb esetben is csak általánosságban lehet néhány főosztályt, mint merevgörcsös, kisagyi ataxiás, dystrophiás, amio­­trophiás stb. csoportokat megkülönböztetni, de ezen csoportok közt végtelen variatióban vannak átmeneti alakok, s mi sem gyakoribb, mint a szerzőknek azon kijelentése, hogy adott esetük teljesen megfelel ugyan­ezen vagy más típusnak — kivéve, hogy .... egy és más még eddig le nem irt egyéb jelenség is volt észlel­hető, vagy hiányzott rajta. Sőt erősen gyanítom, hogy rendsza­bályokhoz szokott gondolkodásunknak megfelelőleg még mindig szívesebben köztik az észlelők az ismertebb formájú alakokat, mint a rendkívülieket s ilyen formán mesterségesen fokozzák a rendszeresség, a típusos kóralak látszatát. A külső kórokok meghatározott tényezők, a­melyekkel szem­ben a különböző egyének is bizonyos határok közt egységesen reagálnak, a hereditás mint kórok azonban olyan belső ok, a­mely­nek eredete a szervezet egyes tényezői örökölt hiányos életképessé­géből származik; ezen hibás tényezők pedig a végtelenségig menő combinatiókban találkoznak, s ezért a hereditásos bántalmak jófor­mán csak ugyanazon családon belül egységesek, egyébként pedig a legszélsőbb határok között átmenet nélkül variálnak. Ezen az alapon állítottam fel azon tételt, hogy szokatlan csoportozatú, idült lefolyású kórképek rendszerint öröklődő bán­talmak. Ideje volna már ezen bántalmak tárgyalásának alaptételei közé azt is bevenni, hogy a hereditás mint kórok oly megbete­gedéseket hoz létre, a­melyek más okból nem támadhatnak. Ezen tétel már azért is igen fontos, mert ma szokássá vált a hereditást csak ott venni kórokul, a­hol több hasonló megbetegedés van ugyanazon családban. Már előbbi közleményeimben hangsúlyoztam, hogy öröklési kóralakok egyedül maradhatnak a családban s azért ezen eredetük mégis kétségtelenül felvehető. Kétségtelen azonban, hogy diagnostikai szempontból is nagyon szükséges, hogy ezen egyes adatok tovább tanulmányoz­­tassanak, ezért az anyaggyűjtés ezen a téren még nagyon szük­séges ; teljesen osztom Higier nézetét, a­ki az egyes észleletek közlését még szükségesnek tartja, mielőtt újabb rendszeres össze­foglalásnak elérkeznék az ideje. Jelen közleményemben újabb észleleteimet óhajtom leírni. Első­sorban az izmoknak, szalagoknak és csontoknak örök­lési degenerálásból származó zsugorodásának, illetőleg eltorzulásának eddig az irodalomban nem eléggé méltatott eseteit tanulságos sorozatban említem fel. F. Hahnt a múlt évben megjelent dolgozatában a dystrophia muse. progr. folyamán támadó izomkontrakturákat tárgyalja, de annak a lehetőségét is felemlíti, hogy az ezen bántalomban beálló végtageltorzulások mechanikájában a csontoknak is kijut némi szerep. Már előbb P. Marie és Onanofil,­ továbbá Guinon és Souques, a koponyának és mellkasnak több esetben észlelt elvál­tozását írták le s magyarázatukban bizonyos osteotrophiás bán­talmat vesznek fel. Sőt igen tanulságos idevágó példákat már Friedreich­ könyvében is találunk feljegyezve.­ Ma már nem is annyira az eltorzulás klinikai képe az, a mi érdeklődésünket fel­hívja, hanem az a kérdés, hogy mennyire vesznek részt ezen deforrmálásokban a csontok, a szalagos képletek s hogy ezen utóbbiak elváltozása csak az izomzat elfajulásának másodlagos következése-e, vagy pedig az izomelfajulással analóg s mellette, de nem miatta kifejlődő kórfolyamat-e ? Mielőtt eme kérdést tár­gyalnám, eseteimet bocsátom előre; ezek klinikailag annyiból is érdekesek, hogy egyes eddig alig ezen csoportba számított eltor­zulásoknak pathológiai eredetére vetnek világot. 1 F. Hahn : Zeitschrift f. Nervenheilkunde. XX. к. 137. 1. 2 Marie: Leqons de clinique médicale. 1896. és Marie és Onanoff: Sur la déformation du cráne constatóe dans certains cas do myopathie progressive primitive. Soc. méd. hőpit. 1891. février. 3 Guinon et Souques: Déformations thoraciques dans la myopathie progressive primitive. Bulletin de la société anatomique. 1891. 348. 1. 4 Friedreich : Über progressive Muskelatrophie. Berlin, 1873. 6 Legújabban Cestan és Lejönne közöltek két érdekes esetet a Nouvelle iconographie 1902. I. füzetében. 1902. 86. sz.

Next