Orvosi Hetilap, 1921. december (65. évfolyam, 49-52. szám)

1921-12-04 / 49. szám

426 ORVOSI HETILAP 1921. 49. sz. idiotiával szülessék. Jegyzőkönyveink pontos átkutatásával nem egy példát tudnánk erre felhozni. Élénk emlékezetemben van azonban a többi között egy fiatal tisztviselőcsalád, a­mely a városban került észlelésem alá. Első gyermekük 6 éves, egészséges; második gyermekük az apának a harcz­­térről való visszatérése után születik, typusos mongol idiotiá­val. A harmadik gyermeken, a­ki körülbelül 1 x­ 2 évvel ezután született, kifejezett lues congenita tünetei voltak. A­milyen homályos különben a mongolismus aetiologiája, éppen olyan kevéssé felderített a kór lényege is, s csak a belső secretióról szóló tan kibővülése nyújt reménységet arra, hogy e tekintetben tisztábban lássunk. Mert bár bizonyító kísérletek helyett egyelőre csak klinikai észlelésekből levonható plausibilis következtetések, továbbá értékes, de nem döntő kórboncztani s kórszövettani adatok állanak rendelkezésünkre, mindazonáltal nagy haladást jelent annak a felismerése, hogy a mongol-idiotia kór lényegét valamelyes belső secretiós zavarban kell keresnünk. Sajnos azonban, az a körülmény, hogy mely belső secretiós szerv hypo-, illetve hyperfunctiója jöhet leginkább szóba, épp oly kevéssé eldöntött, mint a hogy nem ismeretes teljes biztonsággal az sem, vájjon nem több endokrin mirigynek együttes dysfunctiója eredményezi-e eset­leg ezt a kórképet. A­mi a kórboncztani, illetve kórszövettani vizsgálatokat illeti, azokban az irodalom már eléggé bővelkedik, igaz, hogy ezek mind újabb keletűek, így a gazdag német iroda­lomban is, bár a mongolismussal mint első már régebben foglalkozott Kassowit716 és Neumann,17 az első sectiós lelet köz­lése csak Thiemich­től 18 származik. Egy 21­2 éves mongol-idióta gyermek sectiós leletét ismerteti, a­ki általános gümőkórban halt el. A pajzsmirigy rendes nagyságú volt, szövettanilag majdnem colloidmentes, normális szervnek mutatkozott. Az agyvelő a burkokkal együtt 1045 gr. volt, feltűnt a gyrusok fejletlensége. A második német sectiós lelet Fromm-tó­ 19 szár­mazik. Tüdőlokban elhalt 1/2 éves gyermekről szól. Az agy 1020 gr. volt, a gyrusok laposabbak, de egyébként az agy­velő sem makro-, sem mikroskopice rendellenességet nem mutatott. Feltűnő volt azonban a pajzsmirigy hypoplasiája, mikroskopice pedig a mirigycsövek gyengébb fejlettsége, a colloid anyag csökkenése és a kötőszövet burjánzása. Az ismertebb tankönyvek közül Heubner-ében 20 ez olvasható: „die pathologisch-anatomischen Veränderungen des Gehirnes ergeben bisher nichts für die Krankheit Charakteristisches Von einzelnen Autoren wird die besonders dürftige Entwicke­lung der Brücke, der Medulla und des Kleinhirnes betont.“ Weygandt21­3 konczolt mongol­ esete kapcsán arra a következ­tetésre jut, hogy daczára a még hiányzó összhangnak, mely­nek az eddigi bonczleletekből ki kellett volna fejlődnie, mégis remélhető, hogy idővel sikerülni fog főleg az agyban pontosan körülírt elváltozásokat felfedezni. Van der Scheer a már említett 6 bonczok­ esetében a hypophysis megnagyobbodását észlelte. Timme 48 24 mongol­ indiota közül 23-on Röntgen­nel a sella turcica elülső részének erősebb kivájulását ész­lelte, a­melyet a hypophysis elülső lebenyének elváltozásaival magyaráz. Nekünk véletlenül rövid idő leforgása alatt két mongol­­idióta gyermek bonczolását volt alkalmunk látni. A tárgy érde­kességére való tekintettel vázlatos kórrajzkivonatukat és bonczolás-leletüket a kórszövettani vizsgálat eredményével együtt a következőkben közöljük: 1. 4 éves leánygyermek, időre született ikergyermek. A másik ikertestvér ép. Még 2 testvére él és egészséges. („Die Geschwister der mongoloiden Kinder bleiben durchweg von der Krankheit verschont, in einem Falle selbst der Mitzwilling.“ Ziehend) A gyermek croup miatt vétetett fel. Typusos mongol­ idiotia. Testhossza 80 cm. Fejkör­­fogata 54 cm. Szűk, ferde szemrés, epicanthus. Makroglossia. Nagyfokú hypotonia. Szellemileg teljesen visszamaradt. Croup laryngis. Tekintettel a mindinkább fokozódó nehézlégzésre, a felvétel után rövidesen intubatio válik szükségessé. A gyermek a crouphoz csatlakozott tüdő­lábnak a harmadik napon áldozatul esik. A Bókay Zoltán dr. által végzett sectio részletes jegyzőkönyvéből a következőket emeljük ki: A gyrusok kissé laposak, agy súlya 968 gr. Thymus súlya 10 gr. Thyreoidea 6 gr. Mellékvesék súlya 45 gr. A belső secretiós szervek kórszövettani vizsgálata, melyet Buday prof. intézetében végeztek, a következő eredménynyel járt: A thymus karélyai kicsinyek, a lymphoid szövet sejtjei megfogytak, feltűnő a nagy vérbőség, a hajszálerek erős tágulása. A Hassal-testek tekintélyes nagyságúak, némely helyen kö­zepükön elmeszesedtek. A pajzsmirigy acinusai kisebbek, a közöttük levő kötőszöveti sövények kiszélesedettek, e­miatt az acinusok egymástól élesebben el vannak különítve, mint rendesen. Az egyes acinusok hámsejtjei kicsinyek, sorvadtak, sok helyütt lehámlottak, úgy hogy a lumen lehámlott sej­tekkel rendetlenül ki van töltve. Egy hasonlókorú gyermek ép pajzs­mirigyében az acinusok jóval nagyobbak, kevésbbé élesen elhatároltak, az acinushám rendezettebb, szabályosabban ködös s nem mutat leválásra hajlamot. Az idiotia esetében egyes acinusokban a hámsejtek annyira elsorvadtak, hogy az acinus majdnem tisztán kötőszövetből állónak lát­szik, úgyszólván sclerosisos. Ilyen sorvadt acinusok szélén a kötő­szövetben sűrű magcsoportok vannak, talán tönkrement hámsejtekből. Egy-egy acinusban sötétre festődő, kicsiny colloid göböket látunk, egyik-másik el is meszesedett. A mellékvese kéregállományának sejtjei kissé sorvadtnak lát­szanak, a trabeculák keskenyek; a kéreg­felületen egy elkülönített szigetszerű csoportja van a kéregsejteknek. A sejtek különben igen apró lipoid szemcséktől finoman habosak. A velőállomány halványan festődik, a szokott szerkezetű. A petefészek kéregállományában nagyszámú elsődleges tüsző van, jól fejlett petesejtekkel és folliculus-hámsejtekkel. A hypophysis elülső lebenye vértelt, kötőszöveti hálózata finom, az acinusok nem nagyok, inkább valamivel kisebbnek mondhatók, a sejtek többségében a protoplasma nem szemcsézett, de az eosinophil sejtek is elég számosak. II. Második esetünk 6­­ éves fiúra vonatkozik. Időre született, negyedik gyermek. Az első 13 éves, egészséges, a második állító­lag tüdőbetegségben halt el, a harmadik koraszülött volt. Atyja 40 éves, anyja 35 éves. Fejkörfogata 48, mellkörfogata 57, testhossza 116 cm. Typusos mongol-idióta, szűk, ferde szemréssel, epicanthus­­szal. Mérsékelt makroglossia, Hypotonia. Szellemileg erősen vissza­maradt. Emlékezőtehetsége bizonyos tekintetben elég jó, különösen melódiákat jól jegyez meg. Súlyos croup descendens tüneteivel vétetik fel, a­mely a bonczoláskor is kimutatható. A kórboncztani lelet egyéb­ként az agytekervények ellapultságán és a barázdák elsimult voltán kívül eltérést nem mutat. Az endokrin mirigyeknek Buday prof. intézetében végzett vizs­gálata a következő eredményt adta: A pajzsmirigy acinusai nagyok, elég tág lumennel bírnak, de a lument lehámlott sejtek többé-kevésbbé kitöltik. Általában az acinusokat nem egyrétegű hám béleli ki, hanem aránylag alacsony, köbös vagy sokszögletű hámsejtek, melyek nagy hajlamot mutatnak a leválásra. A hámsejtek nagysága változó ; vannak sejtek nagyobb hólyagszerű maggal, de a sejtek nagy része kicsiny, sötét maggal bír. A megszaporodott, desquammált mirigysejtekhez képest a colloidos váladék mennyisége elenyészően csekély, csak kivételesen akad egy-egy acinus, mely col- loidot tartalmaz s ebben is kevés a colloid. A thymus-mirigyben a Hassal-testek szokatlanul nagyok, némelyik egy erősebb nagyítású látóteret egészen kitölt. Ezen képletek magfes­tést nem adó sejtpikkelyekből állanak, gyakran több központ körül rendeződnek, néha el is meszesednek, köztük többmagvú fehér vér­sejtek is találhatók A thymus lymphoid szövete vérdús, a lymphocyták száma csekély, a kötőszöveti rectézet kissé megszaporodott, vannak egyes nagyobb hyalinos kötőszöveti sövények is. A mellékvese kéregállományában a zona fasciculata sejtjei nem sorvadtak, sőt határozottan protoplasmadúsak, a lipoid szemcsék igen finomak, úgy hogy a sejttest likacsos szerkezete alig vehető észre a hézagok finomsága miatt. A mellékvese felületén a buroklemezek között kicsiny kerekded góczok vannak, melyek mellékvese-kéregállományból állanak, mintegy lerepesztett szigeteket alkotva. Hasonlóképpen mellék­vese-szigetecskék jól körüártan és a környezetre nyomást gyakorolva a velőállományban is találhatók, ezek is duzzadt kéregsejtekből állanak, eosinnal sötéten festődnek, tehát lipoid tartalmuk csekély. A velőállo­mányban világosabb sejtek reczézete látszik. A hypophysis nagyjában a szokott szerkezettel bír. az egyes sejt­fajták jól megkülönböztethetők, rendes nagyságúak és szerkezetűek, a vérerek teltek, a kötőszövet nem szaporodott meg; a hypophysis hátulsó része a rendes szöveti képet adja. Agykéreg. Szembetűnő eltérés nem található sem a dúczsejtek száma és elrendezése, sem azok alakja és nagysága tekintetében. Gyuladásos jelenségek, érkörüli infiltratiók hiányzanak, a vérerek köze­pesen teltek, faluk ép, a­glia nincsen megszaporodva. Hogy az itt közölt adatokat jobban értékelhessük, szük­ségesnek tartjuk röviden Gundobin22 nyomán ezen szervek­nek a gyermekkorra vonatkozó normális leletét közölni. A­mi az agy súlyát illeti, első esetünkben, tehát 4 éves leánygyermeknél 968 gr. volt Ezzel szemben Gundobin méltán híres könyvében a következőket találjuk: Marchand szerint egy 3—4 éves normális gyermek agya, fiúnál 1310 gramm, leánynál 1024 gr. Handmann szerint egy 3—4 éves normális gyermek agya: fiúnál 1185 gr., leánynál 1173 gr. Pfisler szerint egy 3—4 éves normális gyermek agya: fiúnál 1099 gr., leánynál 1044 gr.

Next