Orvosi Hetilap, 1921. december (65. évfolyam, 49-52. szám)
1921-12-04 / 49. szám
426 ORVOSI HETILAP 1921. 49. sz. idiotiával szülessék. Jegyzőkönyveink pontos átkutatásával nem egy példát tudnánk erre felhozni. Élénk emlékezetemben van azonban a többi között egy fiatal tisztviselőcsalád, amely a városban került észlelésem alá. Első gyermekük 6 éves, egészséges; második gyermekük az apának a harcztérről való visszatérése után születik, typusos mongol idiotiával. A harmadik gyermeken, aki körülbelül 1 x 2 évvel ezután született, kifejezett lues congenita tünetei voltak. Amilyen homályos különben a mongolismus aetiologiája, éppen olyan kevéssé felderített a kór lényege is, s csak a belső secretióról szóló tan kibővülése nyújt reménységet arra, hogy e tekintetben tisztábban lássunk. Mert bár bizonyító kísérletek helyett egyelőre csak klinikai észlelésekből levonható plausibilis következtetések, továbbá értékes, de nem döntő kórboncztani s kórszövettani adatok állanak rendelkezésünkre, mindazonáltal nagy haladást jelent annak a felismerése, hogy a mongol-idiotia kór lényegét valamelyes belső secretiós zavarban kell keresnünk. Sajnos azonban, az a körülmény, hogy mely belső secretiós szerv hypo-, illetve hyperfunctiója jöhet leginkább szóba, épp oly kevéssé eldöntött, mint a hogy nem ismeretes teljes biztonsággal az sem, vájjon nem több endokrin mirigynek együttes dysfunctiója eredményezi-e esetleg ezt a kórképet. Ami a kórboncztani, illetve kórszövettani vizsgálatokat illeti, azokban az irodalom már eléggé bővelkedik, igaz, hogy ezek mind újabb keletűek, így a gazdag német irodalomban is, bár a mongolismussal mint első már régebben foglalkozott Kassowit716 és Neumann,17 az első sectiós lelet közlése csak Thiemichtől 18 származik. Egy 212 éves mongol-idióta gyermek sectiós leletét ismerteti, aki általános gümőkórban halt el. A pajzsmirigy rendes nagyságú volt, szövettanilag majdnem colloidmentes, normális szervnek mutatkozott. Az agyvelő a burkokkal együtt 1045 gr. volt, feltűnt a gyrusok fejletlensége. A második német sectiós lelet Fromm-tó 19 származik. Tüdőlokban elhalt 1/2 éves gyermekről szól. Az agy 1020 gr. volt, a gyrusok laposabbak, de egyébként az agyvelő sem makro-, sem mikroskopice rendellenességet nem mutatott. Feltűnő volt azonban a pajzsmirigy hypoplasiája, mikroskopice pedig a mirigycsövek gyengébb fejlettsége, a colloid anyag csökkenése és a kötőszövet burjánzása. Az ismertebb tankönyvek közül Heubner-ében 20 ez olvasható: „die pathologisch-anatomischen Veränderungen des Gehirnes ergeben bisher nichts für die Krankheit Charakteristisches Von einzelnen Autoren wird die besonders dürftige Entwickelung der Brücke, der Medulla und des Kleinhirnes betont.“ Weygandt213 konczolt mongol esete kapcsán arra a következtetésre jut, hogy daczára a még hiányzó összhangnak, melynek az eddigi bonczleletekből ki kellett volna fejlődnie, mégis remélhető, hogy idővel sikerülni fog főleg az agyban pontosan körülírt elváltozásokat felfedezni. Van der Scheer a már említett 6 bonczok esetében a hypophysis megnagyobbodását észlelte. Timme 48 24 mongol indiota közül 23-on Röntgennel a sella turcica elülső részének erősebb kivájulását észlelte, amelyet a hypophysis elülső lebenyének elváltozásaival magyaráz. Nekünk véletlenül rövid idő leforgása alatt két mongolidióta gyermek bonczolását volt alkalmunk látni. A tárgy érdekességére való tekintettel vázlatos kórrajzkivonatukat és bonczolás-leletüket a kórszövettani vizsgálat eredményével együtt a következőkben közöljük: 1. 4 éves leánygyermek, időre született ikergyermek. A másik ikertestvér ép. Még 2 testvére él és egészséges. („Die Geschwister der mongoloiden Kinder bleiben durchweg von der Krankheit verschont, in einem Falle selbst der Mitzwilling.“ Ziehend) A gyermek croup miatt vétetett fel. Typusos mongol idiotia. Testhossza 80 cm. Fejkörfogata 54 cm. Szűk, ferde szemrés, epicanthus. Makroglossia. Nagyfokú hypotonia. Szellemileg teljesen visszamaradt. Croup laryngis. Tekintettel a mindinkább fokozódó nehézlégzésre, a felvétel után rövidesen intubatio válik szükségessé. A gyermek a crouphoz csatlakozott tüdőlábnak a harmadik napon áldozatul esik. A Bókay Zoltán dr. által végzett sectio részletes jegyzőkönyvéből a következőket emeljük ki: A gyrusok kissé laposak, agy súlya 968 gr. Thymus súlya 10 gr. Thyreoidea 6 gr. Mellékvesék súlya 45 gr. A belső secretiós szervek kórszövettani vizsgálata, melyet Buday prof. intézetében végeztek, a következő eredménynyel járt: A thymus karélyai kicsinyek, a lymphoid szövet sejtjei megfogytak, feltűnő a nagy vérbőség, a hajszálerek erős tágulása. A Hassal-testek tekintélyes nagyságúak, némely helyen közepükön elmeszesedtek. A pajzsmirigy acinusai kisebbek, a közöttük levő kötőszöveti sövények kiszélesedettek, emiatt az acinusok egymástól élesebben el vannak különítve, mint rendesen. Az egyes acinusok hámsejtjei kicsinyek, sorvadtak, sok helyütt lehámlottak, úgy hogy a lumen lehámlott sejtekkel rendetlenül ki van töltve. Egy hasonlókorú gyermek ép pajzsmirigyében az acinusok jóval nagyobbak, kevésbbé élesen elhatároltak, az acinushám rendezettebb, szabályosabban ködös s nem mutat leválásra hajlamot. Az idiotia esetében egyes acinusokban a hámsejtek annyira elsorvadtak, hogy az acinus majdnem tisztán kötőszövetből állónak látszik, úgyszólván sclerosisos. Ilyen sorvadt acinusok szélén a kötőszövetben sűrű magcsoportok vannak, talán tönkrement hámsejtekből. Egy-egy acinusban sötétre festődő, kicsiny colloid göböket látunk, egyik-másik el is meszesedett. A mellékvese kéregállományának sejtjei kissé sorvadtnak látszanak, a trabeculák keskenyek; a kéregfelületen egy elkülönített szigetszerű csoportja van a kéregsejteknek. A sejtek különben igen apró lipoid szemcséktől finoman habosak. A velőállomány halványan festődik, a szokott szerkezetű. A petefészek kéregállományában nagyszámú elsődleges tüsző van, jól fejlett petesejtekkel és folliculus-hámsejtekkel. A hypophysis elülső lebenye vértelt, kötőszöveti hálózata finom, az acinusok nem nagyok, inkább valamivel kisebbnek mondhatók, a sejtek többségében a protoplasma nem szemcsézett, de az eosinophil sejtek is elég számosak. II. Második esetünk 6 éves fiúra vonatkozik. Időre született, negyedik gyermek. Az első 13 éves, egészséges, a második állítólag tüdőbetegségben halt el, a harmadik koraszülött volt. Atyja 40 éves, anyja 35 éves. Fejkörfogata 48, mellkörfogata 57, testhossza 116 cm. Typusos mongol-idióta, szűk, ferde szemréssel, epicanthusszal. Mérsékelt makroglossia, Hypotonia. Szellemileg erősen visszamaradt. Emlékezőtehetsége bizonyos tekintetben elég jó, különösen melódiákat jól jegyez meg. Súlyos croup descendens tüneteivel vétetik fel, amely a bonczoláskor is kimutatható. A kórboncztani lelet egyébként az agytekervények ellapultságán és a barázdák elsimult voltán kívül eltérést nem mutat. Az endokrin mirigyeknek Buday prof. intézetében végzett vizsgálata a következő eredményt adta: A pajzsmirigy acinusai nagyok, elég tág lumennel bírnak, de a lument lehámlott sejtek többé-kevésbbé kitöltik. Általában az acinusokat nem egyrétegű hám béleli ki, hanem aránylag alacsony, köbös vagy sokszögletű hámsejtek, melyek nagy hajlamot mutatnak a leválásra. A hámsejtek nagysága változó ; vannak sejtek nagyobb hólyagszerű maggal, de a sejtek nagy része kicsiny, sötét maggal bír. A megszaporodott, desquammált mirigysejtekhez képest a colloidos váladék mennyisége elenyészően csekély, csak kivételesen akad egy-egy acinus, mely col- loidot tartalmaz s ebben is kevés a colloid. A thymus-mirigyben a Hassal-testek szokatlanul nagyok, némelyik egy erősebb nagyítású látóteret egészen kitölt. Ezen képletek magfestést nem adó sejtpikkelyekből állanak, gyakran több központ körül rendeződnek, néha el is meszesednek, köztük többmagvú fehér vérsejtek is találhatók A thymus lymphoid szövete vérdús, a lymphocyták száma csekély, a kötőszöveti rectézet kissé megszaporodott, vannak egyes nagyobb hyalinos kötőszöveti sövények is. A mellékvese kéregállományában a zona fasciculata sejtjei nem sorvadtak, sőt határozottan protoplasmadúsak, a lipoid szemcsék igen finomak, úgy hogy a sejttest likacsos szerkezete alig vehető észre a hézagok finomsága miatt. A mellékvese felületén a buroklemezek között kicsiny kerekded góczok vannak, melyek mellékvese-kéregállományból állanak, mintegy lerepesztett szigeteket alkotva. Hasonlóképpen mellékvese-szigetecskék jól körüártan és a környezetre nyomást gyakorolva a velőállományban is találhatók, ezek is duzzadt kéregsejtekből állanak, eosinnal sötéten festődnek, tehát lipoid tartalmuk csekély. A velőállományban világosabb sejtek reczézete látszik. A hypophysis nagyjában a szokott szerkezettel bír. az egyes sejtfajták jól megkülönböztethetők, rendes nagyságúak és szerkezetűek, a vérerek teltek, a kötőszövet nem szaporodott meg; a hypophysis hátulsó része a rendes szöveti képet adja. Agykéreg. Szembetűnő eltérés nem található sem a dúczsejtek száma és elrendezése, sem azok alakja és nagysága tekintetében. Gyuladásos jelenségek, érkörüli infiltratiók hiányzanak, a vérerek közepesen teltek, faluk ép, aglia nincsen megszaporodva. Hogy az itt közölt adatokat jobban értékelhessük, szükségesnek tartjuk röviden Gundobin22 nyomán ezen szerveknek a gyermekkorra vonatkozó normális leletét közölni. Ami az agy súlyát illeti, első esetünkben, tehát 4 éves leánygyermeknél 968 gr. volt Ezzel szemben Gundobin méltán híres könyvében a következőket találjuk: Marchand szerint egy 3—4 éves normális gyermek agya, fiúnál 1310 gramm, leánynál 1024 gr. Handmann szerint egy 3—4 éves normális gyermek agya: fiúnál 1185 gr., leánynál 1173 gr. Pfisler szerint egy 3—4 éves normális gyermek agya: fiúnál 1099 gr., leánynál 1044 gr.