Orvosi Hetilap, 1927. március (71. évfolyam, 10-13. szám)

1927-03-06 / 10. szám

252 ORVOSI HETILAP 1927 10 sz. vérsejtszám 4200-ra esett s a granulocyták csaknem teljesen eltűntek. Az említett, jellemző lépelváltozással bíró lehetőségek miatt sokat reméltünk a lép punctio által nyert nedvének vizsgálatától, s ebben nem is csalódtunk. A lépnedvben myelocyták és myeloblastok tömegét találtuk az idősült myelosisra jellemző tarkaságban. Erre a leletre alapítottuk kórisménket, melylyel az esetet boncolásra is kiírtuk: a leukaemiás myelosis. A boncolás meglepetést hozott. A rezedaszínű „pyoid“-velőnek nyoma sem volt, a csontvelőállományt rostonyás, kocsonyás zsírszövet töltötte ki, melyből csak kevés sejtszegény savó volt kinyomható. Egyéb szerveken talált elváltozások alapján a kórboncnok bronchopneumoniából kiinduló sepsist diagnostizált, s csak a szervek szövettani feldolgozásakor derült ki klinikai feltevésünk helyessége, amennyiben májban, lépben, nyirokmirigyekben típusos elhelyezkedésben gazdag myeloid-beszűrődések feküdtek. Epikrisis: A kórelőzmény s a kórszövettan alapján a beteg minden valószínűség szerint cronikus myelosisban szenvedett, melyhez friss tüdőgyulladás csatlakozott. A serdületlen sejtekből álló leukosisos burjánzás roppant érzékeny baktériumtoxinokkal szemben, s a fertőzésre rohamos szétesésnek indult. Következmény: myelophthisis — a granulocyták eltűnése a vérből — s ennek folytán a kór elhatalmasodása. A leukaemiás tüneteknek bizonyos infectiók következtében észlelt „javulása“ már régebben feltűnt, s therápiai értékesítését a régebben megkísérelt tuberkulin-kúrákban találta. Az eredmény szomorú volt. A lassú progresszójú kórt fouroyans myeloblastaemia vagy aleukia váltotta fel. Ritkábban bár, de találunk ránk hasonló hirtelen tempóváltozást túlerélyes Röntgen-besugárzások hatása alatt is. A tanulság, melyet leszűrhetünk, hogy a leukaemiás hajlandóságú vérsejtképző apparátus aránylag kisebb mérgezésre is könnyen válaszol teljes kipusztulással, s ha tanulmányozzuk az előbb felsorolt kórformákat, azt fogjuk tapasztalni, hogy vannak bizonyos, látszólag ép szervezetek, melyek infectiókra hasonlóan reagálnak. Nyílt kérdés marad egyelőre, hogy vájjon latentiában levő leukaemiások aránylag enyhe fertőzéséről, vagy gyengébb ellenállással bíró csontvelő súlyos, talán fajlagos affinitással súlyosbított fertőzéséről van-e szó. Acut myelosis. 50 éves férfi, akinek több ízben volt már torokgyulladása, látszólag minden ok nélkül erős hasmenést kap. Még nem lázas. Pár nap múlva torokgyulladás kíséretében kirázza a hideg. Légzésénél erős szúrásokat érez a léptájékon. Betegségének harmadik hetében kerül a klinikára. Lázmenet septikusan remittál. Máj, lép hatalmasan meg van nagyobbodva. Vörösvérsejtszám: 3.200.000. Fehérvérsejtszám: 50.000. Qual.: Myeloblast 13%, myelocyta 4%, stb. Lympho- és monocyta összesen 3%. A beteg ötheti szenvedés után meghalt, s a kórboncnok leukaemiára jellemző typusos myeloid-burjánzást talált. Epikrisis: A kórkép klinikailag tonsillaris sepsisnek felelt meg, s vele harmonizált a vérkép is. Nem találtunk a laukaemiás myelosisnál megszokott változatos sejtösszetételt, eosinophil- és basophilsejt egyetlenegy sem volt kimutatható. A fehérvérsejtek 97%-a különböző korú neutrophil granulocyta. Myeloblastok és myelocyták súlyos fertőzésnél a közölt számarányban nem valószínűtlenek. Az érettebb sejtalakok között számosan voltak vacuolás, picnotikus maggal bíró degenerált alakok, melyek Nägeli szerint csakis baktériumos toxinaemia következményei, s nem fordulnak elő valódi leukaemiáknál A betegséget e szerint sepsisnek kellene tartanunk, dacára a kórbonctani véleménynek. Tekintettel azonban a szokatlanul nagymérvű metaplasis burjánzásra (a lép 7800 g-ot nyomott), nem lehet elutasítani azt a feltevést sem, hogy már leukaemiás hajlandósággal bíró szervezet sepsiséről van szó. Acut mikromyeloblasthaemia. 22 éves asszony, aki előzőleg teljesen egészségesnek érezte magát. Egy napon kirázza a hideg, láza fölmegy 40 fokra, pár nap múlva állapota kissé javul, már csak subfebrilis, majd torokfájás kíséretében ismét súlyosbodik. Nyirokcsomók nem tapinthatók. Lép egy ujjal ér túl a bordaíven, már nem nagyobb. Mandulákon szennyes lepedékkel borított fekélyek. Rumpell-Leede-tünet positív. Vizeletben V0 ezrelék albumin. Vérkép: vörösvértestszám 1.550.000, fehérvértestszám 4900. A kenetben néhány jól felismerhető myelocytán kívül csupa egymagvú, lymphoid sejtalak, melyeknek mintegy harmada oxidase-positív. Typusos, nagy myeloblast nem látható, a sejtek alig nagyobbak a kis lymphocytáknál, plasmájuk helyenkint pseudopodiumszerűen kicsúcsosodik. A beteg állapota napról-napra romlik. A fehérvérsejtszám praemortalisan 1500-ig esik, s a myelocyták teljesen eltűnnek. Bondelet: Tonsillitis gangraenosa bilateralis. Echimoses subpericardiales, et subpleurales. Bronchopneumonia diss. Hyperplasia rubra medossium. A lép a normális nagyság mintegy másfélszerese, puha, szétfolyó. Szövettanilag: myeloblastos csontvelő, lépben a folliculosok atrophizálva, pulpában, nyirokmirigyekben, májban myeloblastos beszűrődések, melyeknek sejttypusa általában nagyobb, mint a vérben található sejteké. Oxidase-reactio részlegesen positív. Csontvelőben feltűnnek a jelentékeny számban előforduló óriássejtek, melyek lymphadenosisnál rendesen hiányozni szoktak. Epikrisis: Nemrégiben láttam egy purpurás betegnél alkalmazott vértransfusio nyomán hatalmas csontvelőizgalmat kifejlődni 7% myeloblasttal, mely három nap alatt teljesen megszűnt. Általában azonban a myeloblastok megjelenése a csontvelő súlyos elváltozására mutat. A szövettani kép arra utal, hogy e sejtek differentiálódó képességüket elvesztették, s egyszerű zsugorodással öregszenek. Leánysejteket nem termelnek, s ez egykerendszer miatt a vérbe kerülő sejtek száma alacsony. Myeloblastos szövet csakis egy meglevő myeloid metaplasia talaján fejlődhet ki, mert maga proliferatióra képtelen, s rendszerint a folyamat irreparabilis súlyosbodását jelenti. Agranulocytosis. (Angina agranulocyta). Szintén súlyos tonsilláris sepsis képében zajlik le, s vezet halálhoz. Az eddig ismertetett esetek legnagyobb része fiatal nő volt. A beteg párnapi gyöngélkedés után lázas lesz. A mandulák, lágy szájpad, foghús, sőt a nyelv is fekélyes, nekrotikus, gangrenosus folyamatok színterévé válik. Vérzésekre való hajlamosság rendszerint nincs. (Ez a negatívum különbözteti meg az előbbi kórképek klinikájától.) A leukocyták száma 1—2000, s azok is érintetlen kis lymphocyták; polynukleáris leukocyták (granulocyták) csaknem teljesen eltűntek a vérből. A vörösvérsejtek és thrombocyták számában számbavehető eltolódás nem mutatkozik. A betegség végefelé a bőr és nyálkahártyák subiktórusosan elszíneződnek. Anatómiailag általános septikus tünetek, a májban nekrotikus gócok, s a granulopoetikus apparátus kipusztulása volt megállapítható. Leírói, W. Schultz-Verse, Friedemann szerint éppen ezen electiv, a granulocytákra irányuló hatásmódja biztosít számára külön helyet a pathologiában. A legtöbben azonban tagadják ez álláspont helyességét, s a kórképet, mint a sepsisnek hyperacut, különleges szervi affinitással bíró alakját fogják fel. Aleukia haemorrhagica, Frank-creatiója. Elképzelése szerint a csontvelőre ható noxa elsősorban a legérzékenyebb fásist a megakariocytákat bénítja, s haemorrhagiás diathesist okoz, másodsorban teszi tönkre a granulocytaképzést, s okozza a fehérvérsejtek kipusztulását, „aleukiát“, végül az egész csontvelő elsorvasztását, „myelophtisist“. A klinika e hangzatos nevek alatt súlyos mérgezést talált, fekélyes torokkal, bőr- és nyálkahártyavérzésekkel, aplasiás anaemiás vérlelettel. Az anatómus sárga csontvelőt. Úgy az agranulocytosis, mint az aleukia a fehérvérsejtképzés mélyreható mérgezésének biológiai változatai, s ebben csupán fokozati különbségek választják el az acut, leukaemiaszerű reactióktól. Az aplasiát, mint a metaplasiától elvileg eltérő reactiót felfogni kétségtelenül téves. Csak quantitatív különbségek vannak. A virus, mely a csontvelőt ingerelni képes, a bio-