Orvosi Hetilap, 1938. március (82. évfolyam, 10-13. szám)

1938-03-05 / 10. szám

212 körül mozog, szemben a phosphatid-tartalommal, amely közel ötszöröse ezen értéknek. A Schüller-Christian betegségiben a liquor cholesterintartalmának Plaut által észlelt megnnövekedése az esetleges koponyáin belüli xantihomatosisnak lehet következménye, de a liquor keringési zavarával is kapcsolatban lehet, amint arra az agydaganatok esetében végzett lipoidchemiai liquorvizsgálatok utalnak. Itt jegyezzük meg, hogy a lipoid-granulomatosisok eseteiben ajánlott cholesterin-olajterhelési módszer (Bürger) eredményei még kétesek. Újabban vannak olyan imunidhypothesisak, amelyek a lipoid anyagcserezavarát a hypothalamus (dienkephalamt) és a hypophysis texaemiás vagy fertőzéses eredetűbántalmára hajlandók visszavezetni. A folyamat localisatiójának és az ezzel összefüggő klinikai tünettannak atypiái az utóbbi évek észlelései nyomán mind nagyobb mértékben ismeretessé váltak. A koponya csontjain kívül az agyalap (tuber cinereum-táj) és az orbita cholesterin gazdag lerakódások előszeretettel kiválasztott helyei, ennélfogva — a hypophysis tuber cinereum-táj szöveti bántalma miatt — a diabetes insipidus és a szemgolyó mögötti beszűrődés miatti exophthalmus hozzátartoznak a typusos képhez. Néha a kisérő sarjszövet daganatszerű alakban jelenik meg. — Egyetértünk Plaut és Rudy-val, akik helyesen hangsúlyozzák, hogy a kórfolyamat kiterjedése a szervezetben a legkülönbözőbb alakban nyilvánulhat. Rejtett alakja is ismeretes (Pariséi); az irodalom szerint az exophthalmus sem tartozik okvetlenül a klinikai képhez. Davison esetében a 22 éves betegen a Schüller-Christian-féle betegség a fogak kihullásával kezdődött. 6 év múlva nystagmus és a nyelv elülső %-ában az ízérzés kiesése ötlött szembe; ezután pyramispálya-, majd kisagy-, acusticus-, facialis- és arc trigeminits-tünetek állottak előtérben. Exophthalmus nem mutatkozott. Davison a fali és halántéktekervények velőállományában is talált kórszövettanilag demyelinisált gócokat. A tuber cinereumban rostfelszaporodás és beszűrődés jelei — glia burjánzással egybekötve — voltak megfigyelhetők. A dúcsejtek a tuber cinereumban és a fali tájon a VI. rétegben elfajulásnak estek áldozatul. Heisenberg esetében a kéreg dúcsejtjeiben, nemkülönben az agy- és gerincvelő ereinek endothelsejtjeiben is jelentkeztek a Schüller—Christian-féle betegségben lipoidlerakódások. A sejtek ilyenkor hólyagos-szemcsés formát öltenek. Leírták az epiphysis bántalmát is. A kórjóslat is általában egyénileg különböző és nagyrészt a másodlagos szervi elváltozásokkal áll függő viszonyban; a javulásnak is vannak kilátásai. A csontrendszert a lépnagyobbodással, májbántalommal és későbbi időszakában thrombopeniával járó „morbus Gaucher” is megtámadhatja, mikor cerebrosidák, főleg cerasin, kis részben cerebron van a retikuloendothelsejtektben felhalmozva, bár abetegségnek ezen típusa igen ritkán és inkább a combcsont alsó harmadán és a gerincoszlopban okoz elváltozást és nem a koponyacsontokcban. A csontváltozás egyébként is eltér a Schüller— Christian-féle betegségben észlelttől, amennyiben a velőállmánynak kiszélesedése mellett a kéreg jelentős megvastagodása tűnik szembe. A legrosszabb indulatú lipoidosisnak, a Niemann-Pick-féle betegségnek („pihosphatidsejtes lipoidosis”) szintén nagy idegkórtani fontossága van, mert a phosphatidák (és pedig Epstein vizsgálatai szerint elsősorban telített és alkoholban oldható phosphatidák) beszűrődéses felhalmozódása a májon kívül főleg a központi idegszövetnek elemeiben következik be. A Gaucher és a Pick-Niemann-féle betegségek származástanában Thannhauser I. szerint a lignocerylsphingosin központi helyet foglal el, mert galaktoséhoz kötve a cerasin adja, a cholinphosphorsav-éster pedig phosphatidáknak képzésében vesz részt. Észlelt esetünk a következő: Sz. M. 46 éves utcaseprő, felvétetett 1937. II. 15-ém, elbocsátatott II. 27-én. Kórelőzmény: Családi terheltségi adat nincs, Venereéis fertőzést nem szervedett. 18 évvel ezelőtt influenzás tüdőgyulladása volt. 1936 július óta veszi észre, hogy feje tetején dudorodás támadt. Ezt a röviddel megelőzőleg elszenvedett könnyű autóbalesetre vezeti vissza, amikor jelentéktelen bőrsérülést szenvedett a keze fején, anélkül, hogy agyrázkódásos tünetek járultak volna hozzá. Ezen idő óta időnként fáj a feje, ami azonban munkájában nem akadályozza. Testi vizsgálat: Alacsony termetű, jól fejlett és táplált. Kerek koponya, kerülete 530 mm, sagittalis körlet 290 mm, transversalis körlet 325 mm, hosszátmérő 170 mm, szélességi átmérő 145 mm, fül-nyakszirtvonal 230 mm, fül-homlokvonal 270 mm, magasság 106 mm, magassági index 62,4, szélességi index 85,3. A calvaria fent, hátul és oldalt dudoros; a sutura sagittalis közepétől hátrafelé ék alakú, kb. 5 cím hosszú horpadás tapintható a koponyacsonton, amely végétől két újabb horpadás húzódik a középvonal felé, az előbbiekkel rombuszalakot alkotva (1. ábra). A koponya kopogtatásra sehol sem fájdalmas, nyomási érzékenység sincs, pulsatio a fejen előrehajított fejtartásban sem észlelhető. Széles arcváz, kiálló pofacsontok, mélyen ülő szemgödrök, a szem,golyók kissé kiállók, elálló fülkagylók, gyér szakál, egyébként a szőrzet más rendellenességet nem mutat. A bőrön és nyálkahártyákon xanthelasmás képletek nem láthatók. A nemi szerveik normális fejlettségűek, viszonylagosan nagyobb zsírlerakódás észlelhető a csípő táján. Mellkas hordóalakú, bordaívszög tompaszögű. Szívtompulat határai rendesek. Szívhangok tiszták, érlökés rhythmusos, szabályos, percenként 78. Tüdők felett kopogtatási eltérés nincs, elszórtan száraz szörnyzörejek hallhatók. Hasban kóros érzékenység, resistentia, nem tapintható. Lép, májtompulat rendes. A pupillák köztiptágak, körkörösek, egyenlőek, fényre, összetérítésre, alkalmazkodásra istl reagálnak. Szemmozgások szabadok; a lencsé ép, a szemrés területén m. o. kis háromszög alakú sárgás zsíros terület (lipoid insfiltratio) látható. Visus m. o. 600. Látótér úgy fehér, mint piros-kék színekre rendes. Agyidegek működése rendes. Felső-, alsó végtag csonthártya- és inreflexei m. o. élénken kiválthatók, has és cremaster reflexek rendesek. Mayer-Léri reflex egyforma, kóros reflex nem váltható ki. Izomtónus testszerte normális; felületes és mély érzések részéről kiesés nincs. Staticuslogomotoricus ataxia nem észlelhető. Coordinatio jó. Beszéd, írás, olvasás kóros eltérést nem mutat. — Tónusos nyaki, helyzeti reflexek, támasztási reactio nem válthatók ki. Optokinetikus nystagmus mindkét oldalra egyformán kiváltható. A cochlearis és vestibularis működésben kóros eltérés nincs (baloldali catarrhalis otitis.). Psyches működés ép. Vérsavó, Wa. R. és flocculatiós reactiók negatívak. Qualitatív vérkép: karélyozott magvú 68%, fiatal forma 2%, eosinophil 2%, egy 1. ábra. Sz. M.: dudoros, szabálytalan felszínű koponya. ORVOSI HETILAP 1938. 10. sz.