Orvosi Hetilap, 1986. január (127. évfolyam, 1-4. szám)
1986-01-05 / 1. szám - Révész Tamás - Kardos Gabriella - Schuler Dezső: Prognózis és terápia gyermekkori akut lymphoid leukaemiában
1. táblázat A Gyermek leukémia Terápiás Munkacsoport által 1971 és 1983 között használt ALL-protokollok áttekintése Jelen munkánkban éppen azt tettük vizsgálat tárgyává, melyek azok a prognosztikai tényezők, amelyek szignifikáns mértékben hozzájárulnak a túlélés becslési helyességéhez, vagyis amelyekre a terápiás döntéseket alapozni lehet. Betegek és módszerek Az országos Gyermek-leukaémia Terápiás Munkacsoport által 1971 és 1983 között gondozásba vett 762 ALL-s gyermek adatait dolgoztuk fel. Az átlagos incidencia 58/év megbetegedés volt (32—77/év). A diagnózist a területi központban állítják fel, ennek megerősítését, valamint, a cytokémiai vizsgálatokat a II. Gyermekklinikán végeztük. A szövődmények, kórlefolyás kiértékelését részben kódolt adatlapok alapján, részben személyes megbeszélések keretében folytattuk. A terápiás kiértékelésben használt teljes remisszió kritériumai a következők voltak: tünet- és panaszmentesség, normális perifériás vérkép, közepesen sejtdús csontvelő kép, a csontvelőben 5% alatti blast-sejt. Terápia A munkacsoport megalakulása óta a közösen kialakított terápiás protokollokat egységesen alkalmaztuk az egyes decentrumokban. Az egyes időszakokban használt protokollok sémás összefoglalása látható az 1. táblázaton. A könnyebb kiértékelhetőség kedvéért az elmúlt 14 éves időszakot 3 fő terápiás időszakra bontottuk, mivel ezen időszakok során a kezelésben csak kisebb változtatások történtek. Prognosztikai beosztás 1980-tól a kezdeti rizikó faktor, azaz a visszaesési valószínűség becslésére a BFM csoport nomogramját használjuk. Ez a kezdeti fehérvérsejtszám (blastszám), ill. a lép- és májmegnagyobbodás figyelembe vételével becsüli a malignitási indexet. Magunk az 1,2 alatti értéknél átlagos, e felett magas malignitásúnak tekintjük a betegséget, és ennek megfelelően adunk intenzívebb vagy kevésbé intenzív kezelést. Statisztikai értékelés A betegek adatait számítógépes programok segítségével tároljuk és elemezzük (24). A túlélési (v. remissziós) görbék elemzésére a log-rang tesztet használjuk (21). A főbb prognosztikai faktorok értékelése a Сох-féle multivariancia analízisre (4) épülő BMDP program segítségével történt (2). • Eredmények A főbb terápiás időszakok kezelési eredményeinek összehasonlítását a teljes remissziós görbék elemzésével végeztük (1. ábra). A növekvő intenzi-1. ábra: A főbb terápiás időszakok remissziós görbéi ALL- ben: Az 1971-1974-es kezelési időszak (n = 143) В = 1975-1979-es kezelési időszak (n = 374) C = 1980—1983-as kezelési időszak (n = 228) Statisztikai különbség: P = 0,002.lással és gyakorlattal végzett kezelés eredményeként szignifikánsan nőtt a tünetmentes, hosszan túlélők aránya. Bár a kezdeti időszakból is számos gyógyult esetünk van, ezek aránya igen csekély (15%) volt. Az 1981—83 között gondozásba vett gyermekek 44%-a van jelenleg remisszióban, és ezek jelentős részében remény van a teljes gyógyulásra. A prognosztikai faktorok elemzésekor valamennyi ALL-s beteg adatának elemzését végeztük, és arra kerestünk választ, miként befolyásolják . Terápiás időszak Indukció Konszolidáció Közp. idegrendszeri profilaxis Fenntartó kezelés Reindukció 1971—72 VCR, DR Pred.— Craniospinalis besugárzás GMP VCR, DR. Pred. 1973 VCR, DR, Pred. Asp Cranialis besúg. + i. t. MTX 6MP, MTX VCR, Pred. 1974—77 VCR, DR, Pred. Ara-C, 6TG Cran. besúg. + i. t. MTX ciklusos: VCR-Pred, 6MP-CP HU-DR, MTX-VCR Ara-C-VCR — 1978—79 VCR, DR, Pred. Asp Cran. besúg. + i. t. MTX 6MP, MTX VCR, DR, Pred. 1980 VCR, DR, Pred. Asp Ara-C, 6MP Cran. besúg. + i. t. MTX 6MP, MTX VCR, DR, Pred. 1981—83 VCR, DR, Pred. Közép-dózis MTX Ara-C, VM-26 Cran- besúg. + i. r MTX 6MP, MTX VCR, Pred. Rövidítések: VCR: Vincristin, DR: Daunorubicin, Pred.: Prednisolon, MTX: Methotrexát, i. t.: intrathecalis, 6MP: 6-merkaptopurin' Asp: l-asparaginase, Ara-C: cytosinarabinosid, 6TG: 6-Thioguanin', CP: Cyclophosphamid, VM-26: Teniposid, HU: Hydroxyurea