Orvosi Hetilap, 1998. október (139. évfolyam, 40-43. szám)
1998-10-04 / 40. szám - Pozsonyi Teréz: Az antifoszfolipid autoantitestek klinikai jelentősége szisztémás lupus erythematosusban
Az antifoszfolipid autoantitestek klinikai jelentősége szisztémás lupus erythematosusban Pozsonyi Teréz dr., Lakos Gabriella dr.1, Jakab Lajos dr., Baraczka Krisztina dr.2, Jánoskuti Lívia dr., Kleiber Monika dr., Sipka Sándor dr.1, Pajor Attila dr.3 és Szegedi Gyula dr.1 Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Budapest, III. Belgyógyászati Klinika (igazgató: Romics László dr.) II. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika (igazgató: Paulin Ferenc dr.)3 Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet, Budapest (igazgató: Bálint Géza dr.)2 Debreceni Orvostudományi Egyetem, III. Belgyógyászati Klinika (igazgató: Szegedi Gyula dr.) A szerzők retrospektív módon vizsgálták az antifoszfolipid antitestek: 1. a kofaktorfüggő antikardiolipin; 2. a plazma kofaktor elleni, azaz a B2-glikoprotein I elleni antitest; 3. lupus antikoaguláns, valamint a biológiailag aspecifikusan pozitív VDRL reakció előfordulását szisztémás lupus erythematosusban abból a célból, hogy ezen autoantitestek jelenléte hogyan korrelál az antifoszfolipid szindróma tüneteivel. A kofaktorfüggő kardiolipin, valamint a B2-glikoprotein I elleni antitest meghatározására az ELISA módszert alkalmazták. A lupus antikoaguláns és VDRL reakció meghatározása a klinikai gyakorlatban elfogadott módon történt. Ötvennyolc szisztémás lupus erythematosusban szenvedő beteg szérummintájából 19 esetben mutattak ki kofaktorfüggő kardiolipin antitestet, 10 esetben p2-glikoprotein I elleni antitestet. A VDRL reakció 4 ízben volt biológiailag aspecifikusan pozitív. A lupus antikoaguláns 34 plazma mintából 5 alkalommal lett pozitív. A 19 kardiolipin antitest pozitív beteg közül 14 esetben neuropszichiátriai, 9 esetben cardiális, 7 betegben thrombocytopenia, 6 alkalommal szülészeti szövődmény, 5 ízben livedo reticularis, 3 betegben alsó végtagi mélyvénás thrombosis, ebből 1 ízben pulmonalis embolia jelezte a kofaktorfüggő antikardiolipin antitest klinikai jelentőségét, míg a többi 39 antikardiolipin antitest negatív betegben ezen szövődmények sokkal ritkábban fordultak elő. A szerzők eredményeik alapján megállapítják, hogy a kofaktorfüggő antikardiolipin antitest jelenléte szisztémás lupus erythematosusban szoros korrelációt mutat az antifoszfolipid szindróma tüneteivel. Kulcsszavak: szisztémás lupus erythematosus, antifoszfolipid szindróma, antikardiolipin antitest, p2-glikoprotein I elleni antitest, lupus antikoaguláns Az antifoszfolipid (aPL) ellenanyagok: a lupus antikoaguláns (LA) és az antikardiolipin (aCL) antitest a leggyakrabban szisztémás lupus erythematosusban (SLE) fordulnak elő. Ma már tudjuk, hogy számos más autoimmun betegségben (rheumatoid arthritis, progresszív szisztémás sclerosis, Sjögren-szindróma), malignus kórképekben, különböző hematológiai megbetegedésekben (immunthrombocytopenia, autoimmun haemolyticus Rövidítések: SLE = szisztémás lupus erythematosus; aPS = antifoszfolipid szindróma; pAPS = primer antifoszfolipid szindróma; aPL = antifoszfolipid; aCL = antikardiolipin; p2-GP 1 = p2-glikoprotein ILA = lupus antikoaguláns; BAP-VDRL = biológiailag aspecifikusan pozitív VDRL Orvosi Hetilap 1998,139 (40), 2363-2368. Clinical significance of antiphospholipid autoantibodies in systemic lupus erythematosus. The authors have determined the prevalence of antibodies of cofactor dependent anticardiolipin and ß2-glycoprotein I and lupus anticoagulant and the frequency of false positive VDRL test in systemic lupus erythematosus. The aim of this retrospective study was to assess the presence of these antibodies and symptoms of antiphospholipid syndrome. The serum samples were examined by modified ELISA method for detecting of cofactor dependent anticardiolipin. The antibodies to ß2-glycoprotein I were examined by ELISA. The lupus anticoagulant and VDRL test were performed by routine laboratory method. The authors have found that 19 of 58 patients with systemic lupus erythematosus had cofactor dependent anticardiolipin, 10 patients had antibodies to ß2-glycoprotein I and 4 patients had positive VDRL test, 5 of 34 plasma samples were lupus anticoagulant positive. 19 patients with systemic lupus erythematosus had 14 neuropsychiatric disorders, 9 cardiovascular diseases, 7 thrombocytopenia, 6 histories of recurrent abortion and fetal loss, 5 livedo reticularis and 3 thromboembolic events in all of them had detected antibodies to cofactor dependent anticardiolipin, while these complications were diagnosed in 39 anticardiolipin negative patients much more rarely. The results of this retrospective study suggest that significant association exists between the presence of cofactor dependent anticardiolipin and symptons of antiphospholipid syndrome in systemic lupus erythematosus. Key words: systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, anticardiolipin antibody, anti-ß2-glycoprotein I antibody, lupus anticoagulant anaemia, hajas sejtes leukaemia), vírusinfekciókban, pl.: AIDS-ben, de még egészséges egyének 1-2%-ában is kimutathatók (1,4,9,11,20,25,33,39). 1953-ban Conley és Hartman közölték először, hogy SLE-s betegek vérében in vitro antikoaguláns jelenséget észleltek (10). Azóta egyre nagyobb figyelem fordult ezen jelenség irányába. 1972-ben Feinstein és Rapaport vezették be a lupus antikoaguláns elnevezést utalva arra, hogy ez az ellenanyag SLE-s beteg véréből származik és hogy ezen antitestek in vitro körülmények között a foszfolipid függő alvadási faktorok működését gátolják, mégpedig az aktivált parciális tromboplasztinidőt és protrombinidőt (4). Későbbiekben számos klinikai megfigyelés arra utalt, hogy a LA paradox módon in vivo nem vérzékenységet, hanem ellenkezőleg, igen gyakran mind a vénás.