Orvosi Hetilap, 1984. december (125. évfolyam, 49-53. szám)
1984-12-02 / 49. szám - Hegedüs Csaba - Bartók Katalin - Bartók István: Keringési elégtelenséghez társuló centrilobularis májnecrosis
HEGEDŰS CSABA DR., Keringési elégtelenséghez társuló BARTÓK KATALIN DR. ... . és Bartók István dr. centrilobularis malnecrosis Főv. Péterfy Sándor utcai Kórház-Rendelőintézet, Kórbonctani és Kórszövettani Osztály (osztályvezető főorvos: Bartók István dr.) A szerzők kilenc beteget ismertetnek, akik keringési elégtelenségben haltak meg, s boncolásuk alkalmával a májban centrilobularis necrosist észleltek, amely a csökkent májperfusio okozta hypoxiának tulajdonítható. Hat esetben a serum aspartat és alanin transferase aktivitás jelentős fokozódása, ami egy esetben hyperbilirubinaemiával is társult, diagnosztikus félreértéseket eredményezett. Három további esetben a májelhalás csupán a boncolás által felfedett lelet volt. A májelváltozást hat betegben legalább 24 óráig tartó hypotensio előzte meg, közülük háromban jobbszívfél elégtelenség is fennállt. A hypoxiás centrilobuláris máj necrosis komoly differenciáldiagnosztikai problémát okozhat, többnyire acut hepatitissel tévesztik össze. Az ismertetett kilenc eset közül hatban a diagnosztikus félreértések szélesebb spektruma fordult elő. A szerzők tapasztalatai és az irodalmi adatok alapján hasonló esetek gyakoribb előfordulására lehet számítani. Centrilobular liver necrosis associated with circulatory failure. In nine patients who had died of circulatory failure the autopsy showed centrilobular liver necrosis secondary to hypoxia caused by the diminished liver perfusion. In six cases markedly elevated serum aspartate and alanine aminotransferase activities, associated with hyperbilirubinaemia in one of them resulted in diagnostic errors. In the remaining three cases the liver necrosis was an incidental autopsy finding. In six patients the liver lesion was preceded by hypotension lasting at least for 24 hours and in three of them also right sided heart failure was found. Hypoxic centrilobular liver necrosis may cause severe differential diagnostic difficulties. It is mistaken mainly for acute hepatitis. In six of the nine cases presented in this study the diagnostic errors were waried. According to practice and literary data the occurence of hypoxic centrilobular liver necrosis shows an increasing tendency. Gyakran tapasztalható, hogy ismert, de kevés figyelemre méltatott elváltozások az érdeklődés középpontjába kerülnek. Pathológiai tanulmányokban több mint 30 éve leírták már, hogy súlyos keringési elégtelenségben májnecrosis keletkezhet (9, 12, 23, 34). A májsejtek elhalása, amely a keringési zavar okozta hypoxiának tulajdonítható (4, 10, 21, 30), a vena centralis körüli lebenyke részben, pontosabban a primaer acinus 3. zónájában jön létre, vagyis abban a régióban, amelynek oxigén ellátása normális körülmények közt is a leggyengébb. Miután a serum transaminase aktivitás vizsgálata a máj betegségek fontos diagnosztikus módszerévé vált (8), kitűnt, hogy a hypoxiás centrilobularis májnecrosis (HCMN) a serum transaminase szint nagyfokú emelkedését okozhatja. Ezzel a morphológiai elváltozás klinikai jelentőségűvé vált, főként azért, mert diagnosztikus félreértések forrása lehet. Ezt bizonyítja, hogy az utóbbi években a HCMN számos közlemény tárgya (1, 2, 4, 5, 7, 10, 15, 18, 19, 20, 21, 24, 25, 27, 31, 32), az olyan elnevezések pedig, mint a nem túl szerencsés „ischaemiás hepatitis” (7, 24). Rövidítések: HCMN: hypoxiás centrilobularis májnecrosis GGT: gamma glutamyl transpeptidase GOT: aspartat aminotransferase GPT: alanin aminotransferase LDH: lactat dehydrogenase MI: myocardialis infarctus Kulcsszavak: keringési elégtelenség, máj, centrilobularis májnecrosis Orvosi Hetilap 1984. 125. évfolyam, 49. szám vagy a találóbb „ál-hepatitis” (mock-hepatitis; 32) a leggyakoribb diagnosztikus tévedésre utal, arra ugyanis, hogy a HGMN okozta jelentős transaminase-szint emelkedést, ami icterussal is társulhat, főként acut hepatitisszel tévesztik össze. Klinikailag megnyilvánuló HCMN-t shockban, tensiveléskor, bal szívfél elégtelenségben (4, 10, 19) és súlyos jobb szívfél elégtelenségben (15, 18, 20, 27) is leírtak. Úgy tűnik azonban, hogy a HCMN keletkezésének veszélye fokozódik, ha hypotensio és jobb szívfél elégtelenség együttesen áll fenn (1, 2, 5, 9, 19, 23, 24, 25, 31, 32). Munkánkban kilenc olyan beteget ismertetünk, közülük kettőt részletesebben is, akik keringési elégtelenségben haltak meg, s boncolásuk alkalmával HCMN-t észleltünk. Hat esetben a diagnosztikus félreértések szélesebb spektrumával találkoztunk, mint az eddig közölt esetekben; három másik esetben a HCMN csupán a boncolás által felfedett lelet volt. Betegek és módszerek 1975. január 10. — 1982. december 31. között 6510 halott boncolására került sor osztályunkon. A májat minden olyan esetben megvizsgáltuk szövettanilag, amelyben a klinikai adatok, vagy a máj boncolási lelete alapján májbetegség, vagy annak gyanúja állt fenn (paraffin-metszetek, H. E. Mallory trichrom, aldehydfudisin, PAS festés, ezüst impregnatio), a szövettani vizsgálat azonban nem terjedt ki minden olyan esetre, amelyben keringési elégtelenség fordult elő. Az ismertetésre kerülő esetek közül ötben különböző májbetegségek klinikai diagnosisa (1. 1. táblázat), egyben májkárosodáson kívül más okkal nem magyarázható magas serum aspartat és alanin aminotransferase (GOT, GPT), valamint lactat dehydrogenase (LDH) szint, há% 2971